Akutni leykozы

Opća načela za dijagnosticiranje akutne leukemije

Iskustvo pokazuje, u ranim fazama leukemije kliničkih manifestacija odsutni: pacijenti osjećaju savršeno zdrav do sveprisutni tumorske stanice hematopoetskog sustava, razvoju disfunkcije organa zbog rasta tumora.

Dijagnoza akutne leukemije Može se postaviti samo otkriti sigurno morfologicheski- blastic stanice raka u krvi i koštanoj srži. Bilo specifični vanjski znakovi, svojstvena početnom razdoblju akutne leukemije, Ne mogu se identificirati.

Hematolohycheskaya slika akutne leukemije mogu biti dvojaki. Kad je izlaz visokim stanica u krvi određuje leukogram karakteristiku akutne leukemije slike: prisutnost i mladi - Eksplozija - stanice i zrele granulociti, monotsitov, Limfociti. Ako krvi razmaza, pa čak i pronašao promyelocytes i mijelocita, njihov udio u akutne leukemije je niska i slika neuspjeha u leukogram između mladih i zrelih stanica očuvana. Ako eksplozije još nisu stekli sposobnost za puštanje iz koštane srži u krv, ali je već dovela do nekih poremećaja u tijelu, tako, njihov sadržaj u koštanoj srži, a visoka. U krvi leukopenija, anemija, trombocita- ili pancitopenija.

U svim slučajevima, ponovno otkriti neshvatljiva citopeniju trebalo biti obvezno studij točkaste koštane srži. U akutne leukemije gotovo uvijek u prisutnosti krvi u citopeniju koštane srži sadrži desetke posto visokih stanica. Izuzetak od ovog pravila mogu biti rijetki slučajevi akutne leukemije dugotrajan početka, kada je eksplozija stanice imaju izražen učinak tsitopenichesky, ali još nije pružaju značajne izrasline; Upravo je pojava od početka akutne leukemije autoimune citopeniju (citolitički autoimune uvjeti mogu komplicirati tijek bilo leukemije) postotak visokim stanica u koštanoj srži može biti mala.

Određene poteškoće u dijagnosticiranju akutne leukemije je tzv Akutna leukemija maloprotsentnыy, karakteriziran niskim sadržajem visokim stanica u krvi (manje od 10-20 %) a ponekad - čak i manja blastosis koštane srži. Dijagnoza akutne leukemije je relativno rijetka, To se događa uglavnom u starijih osoba, nije tako komplicirano, jer ni u uvjetima jet eksplozija stanica u perifernoj krvi u iznosu od nekoliko posto nije ispunjen.

Tipična dijagnostička značajka akutne leukemije je klasična struktura jezgre abraziva stanica - blijedo kromatina, fino mrežast, s jedinstvenim bojama i kalibra niti kromatina.

Međutim, leukemije eksplozije su vrlo raznoliki, čak iu istog bolesnika u istom testu.

Opišite tipičan obrazac eksplozija javljaju relativno rijetko, većina tumorskih stanica čine elemente podmazan kromatina strukture, ali s citoplazmi, slične eksplozijama tipični ove pripreme, ili grubo, nepravilan kromatina mreže, ali s jezgrice itd. P. Sve takve stanice kada računajući myelogram ili hemogram može kategorizirati eksplozija samo, kad ti eksplozije su deseci posto. U svim drugim slučajevima, atipični eksplozija To su nemoguće - moraju detaljno opisati, ne dajući im imena.

Od posebne je važnosti točna procjenu prirode stanica u dijagnostici akutne leukemije remisije, koji je naznačen time 5 % eksplozije ili manje. To je vrlo važno da se usredotočite na sadržaj bris myelokaryocytes: s malim brojem stanica (npr, na agranulocitoza) može dominirati mlade limfoidne stanice s uskim citoplazmi, ponekad s jezgrama (- Osobito u djece), ali s homogenom strukturom kromatina. To - preci. Oni moraju rangirati kao kategorija limfnih stanica. Glybchataya struktura normalnih limfocita nije tipično za njih. Otkrivanje koštane srži 20-30 % krugloyadernyh stanice, podsjećajući eksplozija, obično smatra pojavom atipičnih, zahtijevaju preciznu morfološku opis staničnih elemenata.

Primenenie citostatičeskih preparatov i prednizolona do ustanovlenie diagnoza nedopustimo, jer to može dovesti do pogrešne dijagnoze akutne leukemije u slučajevima Mononukleoza ili prenesena imunološkog hemolitičke krize.

Ponekad Akutna leukemija myeloblastnыy Ona počinje povećati razine u krvi mladih stanica: i eksplozija, i promijelocitnu, i kronična mijeloična, i metamyelocytes i t. d.

Diferencijal Dijagnoza krize pjeskarenje kronične mijeloične leukemije i akutne mijeloidne leukemije To nema puno praktični značaj, terapija, jer ista u oba slučaja.

Znatno poteškoće za dijagnozu može biti akutni imuni hemoliza, koja je u pratnji snažnog povećanja sadržaja na retikularni stanica koštane srži (10-20 %). Te stanice su ponekad pogrešan za eksplozije, iako uvijek imaju grubu strukturu kromatina, Veliki plavi jezgrice; Osim, otkriva oštar porast broja erythrokaryocytes koštane srži, te u krvi - visoki retikulocitoza.

Moguće i ova situacija, kada je zajedno s nevyskim postotak visokih stanica u točkaste koštane srži prekršila niz granulocita sazrijevanja razini mijelocita ili promyelocytes, češći u imunološkom neutropenije ili agranulocitoza. Poteškoća u dijagnozi je posebno visok u slučaju, Ako nema krvne testove eksplozija, Ne trombocitopenija, i eksplozija stanica u koštanoj srži točkaste nije drugačije atipiji i omjer jezgre i citoplazme, Nedostatak zrnatosti u citoplazmi nalikuju normalnim ishodišne ​​stanice formirati Blasta. U takvim slučajevima sumnjivih biopsije emisije, čime otkriti proliferacije akutna leukemija eksplozije stanice.

S obzirom na poteškoće u uspostavljanju dijagnoze akutne leukemije su relativno rijetki i ne bi trebala dovesti do neograničeno uboda koštane srži, npr, u bolesnika s prolaznim leukopenija nakon gripe, leukopenija stabilna na pozadini hipertireoze ili ciroze jetre, i tako dalje. P.

Postoji svibanj biti situacija, kada je u vezi s dijagnozom citopeniju ne, Iako akutne leukemije i osumnjičen. U tim slučajevima, moramo ponoviti sve studije u nekoliko tjedana, mjeseci. Neki od zakašnjelim dijagnoza treba pripisati smanjenom krvne testove, kada je s anemijom nepoznatog lika ne broji broj trombocita i retikulocita.

Početkom akutne leukemije postoji svibanj biti normochromic ili nešto hyperchromic anemija - Indeks boja dosegne 1,2-1,3. Posebno izražen tendenciju hyperchromia u akutnim erythromyelosis. Među crvenih krvnih stanica istovremeno značajan broj macrocytes. Broj trombocita u većini slučajeva nižeg, Ili normalno. Vrlo rijetko postoje slučajevi akutne leukemije (očigledno, nelimfoblastnyh) s hyperthrombocytosis, doseže nekoliko milijuna 1 l. Istovremeno pronađeno neobičnog oblika i pločice, Veliki plavi citoplazmi.

Na pitanje početnih manifestacija akutne leukemije, potrebno je naglasiti, U svim promatranim slučajevima, u kojima je bilo moguće detektirati aneuploidna klon, ili klon s nekim defektom u kariotipa, kroz određeni period vremena uvijek je klon postaje temelj blastic leukemija.

Nakon otkrivanja abnormalne stanice klon u bolesnika s citopeniju treba dijagnosticirati rane manifestacije akutne leukemije. U slučaju normalni kariotip staviti syndromological dijagnozu:

• aplasticheskiй sindrom (Aplastična anemija je žarišna hiperplazija u koštanoj srži nediferenciranih elemenata);
• trombotski trombocitopenička sindrom;
• granulozitopenia nepoznata podrijetla, itd. d.

Jedan pokazatelj budućnosti može biti akutna leukemija nemotivirovannыy monocitne, koji je, za razliku od kronične leukemije monocitnoj ne prati polimorfonuklearnih stanici izrekao hiperplazije stanica u trepanate koštane srži. Priroda takogo monocitoza, Često se pojavljuju nekoliko godina prije razvoja leukemije, Nije jasno. Budući da je u takvim slučajevima dugotrajne monocitoza zatim razvio mijeloične ili akutna leukemija myelomonoblastic, ili akutna eritroleukemije u pozadini prethodnom neutropenije, Možete misliti, Monociti u tim slučajevima nisu leukemije, ustani od regulatornih prekršaja monocytopoiesis zbog leukemije potiskivanje neytrofilopoeza (Slično reaktivni monocitoza razvija u nasljednom neutropenije).

Broj leukocita u početku procesa često smanjene, ali u isto vrijeme, postoje slučajevi, kada je na prvim kliničkim manifestacijama bilješke i visoke leukocitoza s prevlast eksplozijama u hemogram.

Dosta često u akutne leukemije se nalaze u krvi jediničnih erythrokaryocytes, koji imaju značajan diferencijalnu dijagnostičku vrijednost: oni su odsutni u reaktivnih stanja (isključujući hemoliza, leykemoydnыe raka reakcija), Infektivna mononukleoza.

U nekim, vrlo rijetki slučajevi, postoji policitemija (u 5t 1 l), prethodi razvijenu sliku akutne leukemije. Ako izlazne erythrokaryocytes, kao i pojava krvnih mijelocita i promyelocytes, To može biti povezano s prekida strukture koštane srži, razrastaniem eksploziji (Slična slika je krv i raka metastaza u koštanoj srži), macrocytosis, hyperchromia eritrociti, kao i često uočeno fenomen megaloblastoidnosti erythrokaryocytes, vjerojatno, povezan s nedostatkom broja crvene matične stanice, koji se već se leukemija, zadržati neki sposobnost razlikovanja.

ESR u akutne leukemije se može nešto povećana, Ponekad se značajno povećati ili normalno.

Ova slika krvi je povezana s primarnom procesu, obuslovlennыm leukemije, i značajno promijenjena terapija citostaticima; Osim, to varira u različitim oblicima akutne leukemije.

Faze akutne leukemije

Klasifikacija faze akutne leukemije teži čisto praktične svrhe: Definicija terapijskih taktika i procjenu rizika.

Trenutno, zbog uspjeha terapije citostaticima leukemije jasne granice definirati sve faze procesa obrade politike. U nekim slučajevima govorimo o korištenju moćnih sustava citostatika, iskorijeniti leukemije, u drugom - o prevenciji relapsa pomoću duge, ali slab citostatičke učinci, treće, o ukidanju lokalnog recidiva. No, vrlo često borba za iskorjenjivanje rasta tumora postaje nemoguće, a liječnik mora biti ograničena na održavanje postignutog djelomičan odgovor.

Ove temeljne razlike u strategiji liječenja čine osnovu Klasifikacija stadija akutne leukemije, koja se može predstaviti kao što slijedi:: početna faza, prvi napad, ili napredni stupnjevi bolesti, potpuna remisija, oporavak, djelomična remisija, recidiv, što ukazuje na njegov broj i mjesto, Kraj pozornici.

Početni stadij akutne leukemije

Akumulirani ažurirane informacije o početnoj fazi akutne leukemije je tako oskudna, koji daju određenu definiciju to još nije moguće. Najčešće je retrospektivna procjena, gdje, npr, ograničeno oticanje eksplozija stanica (u limfnom čvoru, kože, moždanih ovojnica i t. P.) pod normalnim dijela koštane srži daje daljnje naseljavanje njegov ohol i iz svojih stanica u krvi. Međutim, u slučaju izoliranih priroda limfoblastičnih tumora limfnih čvorova u djece čini najprikladnije liječenje za njih na uobičajeni način za limfoblastične leukemije.

Napredne faze akutne leukemije

Uznapredovalim fazama bolesti karakterizira izrazita inhibicija normalne hematopoeze, visoka blastosis koštane srži (osim maloprotsentnoho leukemije). Ova faza terapeutske i prognostička točke gledišta nije jedinstvena:

• Prvi napad na fundamentalno različitim leukemije recidiva, razvijaju na pozadini terapije citostaticima;
• svaka sljedeća recidiv prognostički opasnije, od prethodnog, i općenito zahtijeva novu kombinaciju citostatika (iako može biti vraćen u osjetljivosti stanica leukemije ranije koristili citostatika);
• zauzvrat, otpust može biti potpuna ili djelomična.

Kompletna remisija u akutne leukemije

To uključuje kompletnu otpust status, Gdje u koštanoj srži otkrila više 5 % eksplozija stanice, a ukupan broj stanica i limfnog udara ne prelazi 40%, pri čemu u perifernim stanicama krvi eksplozija nema, krv blizu normalno, klinički znakovi leukemije stanične proliferacije u jetri, slezena i zabilježene su drugi organi (limfoblastične leukemije akutne obveznog kriterija za potpunost remisije su normalni dio likvora).

Oporavak u akutne leukemije

Oporavak od akutne leukemije Smatra se da je stanje potpune remisije pet ili više godina.

Djelomična remisija u akutne leukemije

Djelomična remisija To je prilično raznolika skupina država, koji karakteriziraju izrazitu poboljšanjem hematoloških (značajno smanjenje postotka visokim stanica u koštanoj srži povećanjem udjela normalne stanice, u kombinaciji s poboljšanjem krvi), ili nestanak eksplozija stanica iz krvi zadržavajući blastosis koštanu srž, ili smanjuje broj stanica u visokim likvoru uz eliminaciju kliničkih simptoma neuroleukemia, ili suzbijanju neke druge leukemijskih fokusa je proliferacija koštane srži i T. P.

Akutna leukemija Relapse

Ponavljanje akutne leukemije može biti koštane srži (pojava više 5 % eksplozija stanice u točkaste) ili lokalni - Vnekostnomozgovym s bilo lokalizacije leukemije infiltraciju.

Leykemycheskaya i aleykemycheskaya faze akutne leukemije

Iz čisto hematološkog položaju treba izdvojiti leukemije (prinos eksplozijama u krvi) i aleukemic (bez pojavljivanja u krvi) faza akutne leukemije.

Bez obzira na uzrok, uzrokovalo pojavu remisije, hematološka i klinička slika bolesti karakterizira dinamikom legitimna. Ako imate pacijenta leukemije fazu bolesti, u slučaju učinkovite terapije visokim krvnim stanicama često gube karakteristične strukturne nuklearne kromatina i postati limfotsitopodobnye. Ponekad to traje 1-2 dana preobrazba, Često - nekoliko dana.

Ako leukemije je u pratnji opijenosti, hemoragijski sindrom, onda, unatoč nedostatku zrele rast normalnih stanica krvnih, strpljiv s remisije unapređuje na djela i krvarenje se smanjuje.

U budućnosti, broj bijelih krvnih stanica je smanjen (zbog nestanka povlaštenih abnormalnih stanica), na stepenicama različitoj mjeri ili leukopenija, te značajno povećanje broja zrelih normalne stanice. Kad leukemije faza fazi bolesti pancitopenije prije obnove stvaranje sklonište praktički obavezna.

Pravi punina oproštenje ne može procijeniti. Biopsija unutarnjih organa, Rezultati studija patoloških (kada je smrt od zarazne komplikacija), poduzete tijekom splenectomy, ili iz drugih razloga, predstava, da proliferativnih nediferencirane eksplozije stanica u slezeni, bubreg, limfni čvorovi su sačuvani u bolesnika u remisiji. Kromosomski analiza koštane srži također ukazuje na mogućnost spremanja za dugoročno (2 godine) remisiji 0,5-1 % aneuploidne stanice (isti, koji su bili i otpust), iako myelogram uporno ostaje normalan. Mikroskopija pjegav dopušta u nekim slučajevima utvrditi među pojedinačnim eksplozijama, sigurno abnormalne stanice, što je manje od 1 % i ne ometaju procijeniti situaciju kao potpune remisije.

Ponekad se koristi izraz "klinička remisija", koja je naznačena poboljšanjem općeg stanja pacijenta, nestanak septičkih komplikacija, krvarenja, kada nema značajnijih promjena u hematološkim cal slici bolesti. U tim slučajevima, govoriti o kliničkog poboljšanja bez remisija.

Pogoršanje terminala leukemije često prethodi djelomičnim remisije. Gdje, Kada su abnormalne stanice postaju manje osjetljivi na svim važećim citostatike, od normalne koštane srži ishodišnih stanica, t. je. kada je pod utjecajem citostatika agranulocitozu ili trombocitopenije povećava brže, nego sadržaj smanjuje eksplozija, liječnik mora prestati pokušavati dobiti potpunu remisiju i ići na tretmane, usmjeren na postizanje djelomičnu pozitivan učinak.

End-stage akutne leukemije

End-stage akutna leukemija, na prvi pogled nema određene značajke, Međutim, praćenje pacijenata pokazuje, da je razvoj leukemije neminovno dolazi do točke, kada su svi citostatici ne samo neučinkoviti, ali njihova pozadina proces napreduje: raste granulociti- i trombocitopenija, pojavljuju žarišta nekroze na sluznicu, spontana krvarenja.

Do manifestacija kraja pozornice tiče nastanak žarišta sarcomatous rasta u koži, miokarde, bubreg.

Ali Presudnu ulogu u razvoju krajnjeg stadija pripada prvenstveno potpunu inhibiciju normalne hematopoeze klica, umjesto uključenosti interne organa, koji se može održati prije, a ne uvijek znači neuspjeh liječenja (npr, akutne limfoblastične leukemije specifične infiltracija moždanih ovojnica ili testisa se obično eliminira u imenovanju citostatika, gama-terapija ili, Iako konzervirani, ali za dugo vremena ne vodi do generalizacije procesa i smrti pacijenta).

Koncept završnoj fazi je uvjetovana, samo odražava trenutnu razinu terapijskih mogućnosti i neizlječivom stadiju tumora napredovanje leukemije.

Tako, dijagnoza akutne leukemije s naznakom fazi bolesti formulira na sljedeći način:: akutne mijeloične (lymfoblastnыy, promielocitična itd. d.) leukemija (potpuna remisija; Prvi relaps - ili koštane srži infiltracija s lokalnim jajima; djelomična remisija - neuroleukemia normalizaciji koštane srži; Kraj pozornici), aleykemicheskaya faza.

Bilo koji od oblika akutne leukemije se može pojaviti s dubokim primarne citopeniju. Izolacija primarnih citopeniju u posebnom stupnju nepravilno, budući da u svim slučajevima govorimo o procesu odvijao, ali nastavite s izrazitim inhibicijom normalne hematopoeze. Međutim, terapijski proizvodi, ova pojava zaslužuje pozornost, budući da se u nekim slučajevima primarni citopeniju izražava kao, citostatik terapiju da svi formalni kriteriji čini kontraindiciran, Iako samo jedan i može dovesti do remisije.