Akutni erythromyelosis – Di Guglielmo bolest

Leukemija prvi put opisana u 1917 g.

To se događa kod odraslih oko 5 % slučajeva svih oblika akutne leukemije nelimfoblastnyh, imaju djecu - 0,6 % slučajevi. U povijesti bolesnika s akutnim erythromyelosis rijetkost podaci dobiveni zračenja ili kemoterapije: Ovaj akutna leukemija najčešće induciran, a ne spontani, to se događa kod osoba, lechivshihsya od limfogranulematoza, mielomnoy tuge, eritremii.

Klinička slika akutnog erythremic myelosis

U većini slučajeva, napad od akutnog anemične sindrom karakterizira erythremic myelosis, koji se polako povećava te je u pratnji blagog ikterichnost. Anemija je najčešće umjereno hyperchromic znak, Krvni pronađeno erythrokaryocytes, retikulocita obično ne prelazi 1-3 %.

Krv slika akutnog erythremic myelosis

Krv slika može biti aleukemic, ali kako se bolest javlja leukemization: ići u krvi ili erythrokaryocytes, ili eksplozije, ili oboje istovremeno stanice. Leukopenija, trombocitopenija često promatra od samog početka, Ponekad se pojavljuju kasnije. Bilirubin je obično neznatno povećan zbog neizravnog udjela.

Citokemijske karakterizacija stanica akutne erythromyelosis

Za razliku od drugih oblika akutne leukemije, u kojoj je dijagnoza se temelji na otkrivanju u koštanoj srži eksplozija stanice i atipične, Stoga, To nije teško, u akutnoj erythromyelosis bilo karakteristično za promjenama bolesti u točkaste nije pronađen.

Ova bolest je karakterizirana oštrim povećanjem broja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži. Ovaj uzorak se događa u hemolitički, U₁₂-Nedostatak anemiyah i neučinkovit eritropoezu bilo prirodu (hemoliza erythrokaryocytes).

Za razliku od drugih oblika akutne leukemije diferencijaciji tumorskih stanica u akutnoj crveno broja erythromyelosis se događa često pozornice i polikromatsko oxyphilic erythrokaryocytes ili na crvene krvne stanice.

No, uz broja crvenih krvnih stanica, ponekad su različite atipiji, jezgri, koštane srži, a kasnije u krvi pojavljuju eksplozije stavke, te da omogućuju dijagnozu.

Do stanica morfologije eksplozije eritroleukemije podijeljena u dvije varijante:

• zapravo erythromyelosis, pri čemu je supstrat predstavljen tumora i bez diferencijabilan erythrokaryocytes blasta;
• eritroleukemije, u kojem uz erythrokaryocytes postoji mnogo myeloblasts.

U dinamici prve verzije označena postupni prijelaz na prevlast nediferenciranih eksplozija, drugi - da mijeloblastozom. Klinička razlike između ove opcije nejasna.

Gdje, Ako postoji izrazita inhibicija normalne hematopoeze klica (leiko-, trombocitopenija, anemija, Visok sadržaj retikulocita - ne više od 2 3%), te u koštanoj srži - obilja ružnih erythrokaryocytes i mnogim atipičnih nediferenciranih eksplozija ili myeloblasts, Dijagnoza akutne erythremic myelosis postaje jasno. Ako je broj crvenih krvnih stanica su morfološki razlikuju od normalne, broj nediferenciranih stanica malih eksplozija (za 10%), i u perifernoj krvi ne postoje različite znakove depresije normalne hematopoeze klica, Dijagnoza akutne erythremic myelosis definitivno ne može isporučiti. U tom slučaju, otkriće u trepanate proliferacije nediferenciranih stanica favorizira akutne leukemije.

U akutnoj erythromyelosis (kao i bilo koje druge akutne leukemije) moraju povećati postotak visokim stanica u koštanoj srži na dinamiku.

Prije osnivanja točne dijagnoze bilo citostatik liječenja, uključujući prednisolona, ne može se provesti; Međutim, simptomatsko liječenje (transfuzija krvi u anemije i tako dalje.) Ne dodatno zakomplicirati dijagnozu.

Studija aparata kromosoma stanica koštane srži može pružiti značajnu pomoć u dijagnozi erythremic myelosis: detekcija crvenih stanica u nizu aneuploidne dijagnoze klona mogu se smatrati dokazano.

Aneuploidija (često Hipodiploidne seta kromosoma) u ova bolest javlja u oko 40 % slučajevi. Prisutnost crvenog klica neuredno (bez nastajanja klonova) aneuploidija nije znak rasta tumora, jer ovaj fenomen pojavljuje u hemolitičke anemije, pernicioznoй anemije. U akutnoj erythromyelosis često, nego s drugim oblicima leukemije, postoji niz strukturnih promjena u kromosomima (prsten dicentric kromosoma).

Citokemijske erythremic myelosis značajka je prisutnost PAS-pozitivne tvari u citoplazmi stanica s jezgrom crveni broj, posebno eritrocitima, Iako ova značajka nije specifičan za leukemije procesa. U erythrokaryocytes mogu otkriti i α-naftilesteraza, zajedničke stanicama monocitne serije.

Morfologija eritrocita u erythromyelosis To mogu biti različiti. Obično, Kao i kod drugih oblika akutne leukemije, usprkos anemije, nema anisocytosis i poikilocytosis. U nazočnosti anisocytosis doseže takav stupanj oštre, U oba u₁₂-anemije, To nije označen kao karakteristično za nju polisegmentatsii neutrofilnih granulocita, ali gigantizma i ružni elementi granulocitna serije može odvijati. Često je fer hyperchromia eritrocita s povećanjem indeksa boje na 1,2-1,3.

Kada komplikacija akutnog erythremic myelosis povećao hemolizu osnivanje ovog posebnog oblika akutne leukemije je moguće samo ako u broju crvenih stanica aneuploidna klon (ili klonovi). U nedostatku ove osobine teško dijagnosticiranje akutne erythremic myelosis.

Pojava akutne erythremic myelosis

Karakteristična patologija unutrašnjih organa u akutnom eritroleukemiji ne opaža. Limfni čvorovi obično nisu povećani, jetra i slezena, Kao i kod drugih oblika akutne leukemije, može povećati, ali većina ostati u normalnim.

Dinamika indeksa hematoloških može imati dva smjera:

• u jednom slučaju povećava broj stanica eksplozija u koštanoj srži, i perifernu krv, do gotovo potpunog raseljavanje patološkog crvene izbojka,
• u drugima - u koštanoj srži ustraje do kraja visokog sadržaja crvenih serije elemenata s umjerenim nagomilavanje posto visokim stanica.

Međutim, u ovom iu drugom slučaju, naravno, raste granulozitopenia, trombocitopenija i anemija. Kao i kod drugih oblika akutne leukemije, uzrok smrti pacijenata je neuspjeh hematopoeze.

Otpust u Akutna erythromyelosis

Unatoč relativnoj rijetkosti potpune remisije, Akutna erythromyelosis ne razlikuje brzo napredovanje. Očekivano trajanje života za većinu bolesnika je oko 6 mjeseci, za 20 % pacijenti žive oko 18 mjeseci. Doći usporavanje napredovanja procesa, dobili jasan napredak u krvi na pozadini citostaticima terapije i crvenih krvnih stanica transfuziju obično nije moguće.