תרומבוציטופניה

תרומבוציטופניה - קבוצה של מחלות, שבו מספר טסיות הדם מתחת לנורמה, לא. זה. פחות 150 T ב 1 l.

צמצום מספר טסיות הדם יכול להיגרם על ידי ההרס המוגבר שלהם או הגדיל את הצריכה, וחוסר החינוך. פתוגנזה trobotsitopeny הנפוצה ביותר הקשורים להרס טסיות דם מוגבר.

יש תרומבוציטופניה התורשתית והנרכשת. בשינויים רבים תרומבוציטופניה תורשתיות נצפו במאפיינים פונקציונליים שונים של טסיות דם, אשר נותנת עילה לייחס את המחלה לthrombocytopathy קבוצה. מקרים בודדים מתוארים של תרומבוציטופניה, הקשורות להפרה של הפעילות של אנזימים של גליקוליזה ומעגל החומצה הציטרית (קרבס), כמו גם ההפרעה התורשתית trombotsitopoetinov של הגוף.

תרומבוציטופניה רכשה חלקה של יחידת megakaryocyte-טסיות ראשית נזק למערכת החיסונית וצורות, הנגרם על ידי טראומה מכאנית של טסיות דם (כאשר המנגיומות, splenomegaly ואחרים.), עיכוב של התפשטות של תאי מח עצם (באנמיה aplasticheskoй, נזק כימי וקרינה למח עצם), החלפה של רקמת גידול מח עצם, מוטציה גופנית (כאשר hemoglobinuria הלילי ההתקפי), צריכה מוגבר של טסיות דם (פקקת, דסק"ש ואחרים.), חסר בחומצה פולית או גוף cobalamin.

תרומבוציטופניה החיסונית, בתמורה, חולקו לארבע קבוצות:

  • alloimmune, שבטסיות דם הרס עקב אי ההתאמה של אחת ממערכות קבוצת הדם, או נמען עירוי של טסיות דם זרים בנוכחות נוגדנים להם, או חדירה של נוגדנים בגופו של הילד מהאם, חוסנו בעבר עם אנטיגן, החוסר שלה, אבל יש ילד;
  • transimmunnye, שבנוגדנים עצמיים אמא, stradayushyei autoimmunnoi trombotsitopyeniyei, לחצות את השליה ולגרום להתפתחות של תרומבוציטופניה בילד;
  • geteroimmunnye, הקשורים לווירוס השפיע טסיות מבנה אנטיגני הפרה או תוצאה של אנטיגן או hapten חדשים;
  • אוטואימוניות, שבו נוגדנים מיוצרים נגד אנטיגן ללא שינוי של האדם עצמו.

תרומבוציטופניה החיסונית הם מתרחשים בתדירות הגבוהה ביותר, ונתפס בדרך כלל באפשרויות geteroimmunnye ילדים, ומבוגרים - אוטואימוניות. באופן כללי, סימן את האחרון.

תלוי ב, מכוון נגד נוגדן אנטיגן, תרומבוציטופניה אוטואימוניות ניתן לחלק לשתי קבוצות:

  • עם אנטיגן נגד טסיות הדם;
  • עם נוגדנים כנגד אנטיגן של megakaryocytes.

אם הסיבה לא ניתן לזהות autoaggression, oboznachaetsya תרומבוציטופניה autoimmunnaya איך idiopaticheskaya, שם, כאשר זה הוא תוצאה של מחלה ראשונית כמו סימפטומטי.

 

trombotsitopyeniya Autoimmunnaya

אטיולוגיה ופתוגנזה של תרומבוציטופניה אוטואימוניות

לפי 1915 ז. זה כבר הציע, מחלה המבוססת על הפרת ההתבגרות של megakaryocytes בגורם, אולי, ממוקם בטחול. השערה זו הוכרה במשך שנים רבות, השימוש בו במעיד על הנוכחות של כמויות גדולות של megakaryocytes מח עצם צעיר, אין הילה סביב טסיות דם megakaryocytes.

לפי 1916 ז. Kaznelson הציע, כי בתרומבוציטופניה אוטואימוניות אידיופטית, או ארגמנת thrombocytopenic, יש עלייה בהרס של טסיות דם בטחול. עם זאת, בדיקה היסטולוגית לא לאשר הנחה זו.

מחקרים עם טסיות דם שכותרתו הראו, בכל המקרים, ארגמנת thrombocytopenic היא ירידה חדה בתוחלת חיים של התאים - כמה שעות במקום 7-10 ימים.

הוכיח, מה ברוב המקרים ספירת הטסיות ארגמנת thrombocytopenic, מיוצר ביחידה זמן, לא מצטמצם, כפי שהניח בעבר, וגדל באופן משמעותי בהשוואה לנורמה - מ 2 ל 6 זמן. הגדלת מספר megakaryocyte וייצור היתר של טסיות דם הקשורים trombotsitopoetinov כמויות מוגברות בתגובה לרמת טסיות הנמוכה בדם היקפי.

מספר הפעילות של megakaryocytes לא מופחת, וגדל. מספר גדול של megakaryocytes הצעיר, חיסול מהיר של טסיות דם על ידי megakaryocytes והיציאה מהירה שלהם במחזור יוצר רושם מוטעה מבחינה ויזואלית, שmegakaryocytes כאשר ארגמנת thrombocytopenic פעיל.

בניגוד לצורות התורשתיות של ארגמנת thrombocytopenic, שבו הירידה בתוחלת חיים בשל מבנה פגום טסיות דם קרום של האנרגיה או טסיות הדם שלהם בקשר עם הפר של הפעילות של אנזימים של גליקוליזה ומעגל החומצה הציטרית, ההרס של טסיות דם בתוצאת תרומבוציטופניה החיסונית של חשיפה לנוגדנים. איפה, כאשר כמות הנוגדנים נגד הטסיות היא גדולה מאוד או כאשר הנוגדנים מכוונים נגד אנטיגן של megakaryocytes, נעדר על פני השטח של טסיות דם, הפרה אפשרית של חינוך megakaryocytes.

בפעם הראשונה את נוכחותו של גורם הלחות בפלזמה של חולה ארגמנת thrombocytopenic הוכיחה לרינגטון 1951 ז. הצהרה על ידי החדרת ארגמנת thrombocytopenic מטופל פלזמה, ואז תרומבוציטופניה החולפת פיתחה עם ביטויים קליניים רלוונטיים.

הנוגדנים הנפוצים ביותר בתרומבוציטופניה החיסונית שלמה, קבוע על טסיות דם, פגיעה תפקידם, לתרום למותם, אבל לא גורם להתלכדות.

Tromboagglyutinatsii השיטה נוגדנים רק להשלים מזוהים, גורם התלכדות כאשר מעורבב עם תורם טסיות הדם של המטופל. חוץ מזה, נוגדנים לעתים קרובות נמצאים על פני השטח של התאים, אבל לא בסרום. לכן שיטת tromboagglyutinatsii לעתים רחוקות נותנת תוצאה חיובית עם ביקורת שלילית ברורה. לעתים קרובות התלכדות מתרחשת לא רק בניסיון, אלא גם בשליטה, בשל הצטברות טסיות דם, כמעט שאין להבחין מהתלכדות. לכן אי אפשר לקבוע את השימוש בנוגדנים נגד טסיות, לא רק tromboagglyutinatsii השיטה, אבל גם במבחן קומבס הישיר ועקיף.

המבחן סטפן, בשימוש נרחב לקביעת נוגדנים נגד הטסיות, בהתבסס על ההגדרה של antiglobulin הצריכה. עם זאת, הרגישות שלה היא זניחה בשל בדיקת antiglobulin שיטה רגישה. חוץ מזה, בדיקה זו לרוב ממוקמת בצורה העקיפה, כאשר נעשה שימוש כדי לקבוע את הסרום של חולים, ולכן לעתים קרובות נותן שווא- תוצאה חיובית בעת שימוש בסרום תורם וסרו מחולים במחלות אחרות.

שיטות זיהוי רגישות יותר ואמינות הן נוגדנים נוגדים טסיות, בהתבסס על קביעת היכולת של נוגדנים בסרום טסיות דם מטופל נזק לבריאות אדם וזיהוי של מוצרי הדעיכה של טסיות הדם.

במחקר על ידי Karpatkin-Shishkin זה נקבע על ידי השיעור של גורם שחרור 3 טסיות דם. לפיכך, ארגמנת thrombocytopenic רוב החולים זוהתה נוגדנים בסרום, השייכים למעמד IgA (3-זה subklassa). ניתן eluted נוגדנים אלו מתמציות של טחול, ארגמנת thrombocytopenic מטופל מרחוק.

כמו כן הוא משמש שחרור מבחן של טסיות דם תחת השפעה של סרום של חולים שכותרת סרוטונין.

אבל רגישות של שיטות אלה היא גם מוגבלת במידה מסוימת, מאחר שהם מאפשרים לך לזהות נוגדנים בסרום בלבד, זה אינו זמין לכל החולים; חוץ מזה, שיטות אלה אינן מאפשרות להבדיל ממנו- ונוגדנים עצמיים.

השיטה דיקסון זה מתבסס על הקביעה כמותית של נוגדנים למשטח טסיות דם. הוקם, כי התוכן של G כיתת אימונוגלובולינים על פני השטח של טסיות דם באדם בריא מגיע 14*10-15 ז. כאשר תרומבוציטופניה חיסון מגבירה למספר שלה 20*10-15 - 250*10-15 ז. שיטה זו של זיהוי של נוגדנים נוגדים טסיות אינפורמטיבי ביותר, אבל זה מאוד לצרוך זמן ולכן לא יכול להיות מומלץ לשימוש נרחב בפרקטיקה. חוץ מזה, יש גבול תחתון של מספר טסיות הדם, עם שכדי לחקור את מספר הנוגדנים על פני השטח שלהם.

עם ספירת טסיות נמוכה מאוד (פחות 50000 ב 1 l) שיטת דיקסון היא בלתי מתקבלת על הדעת.

בנוסף לשיטה של ​​דיקסון, מחקר של נוגדנים נוגדים טסיות יכול להתבצע על ידי נוגדנים מטוהרים, שכותרתו עם אטומים רדיואקטיביים או אנזימים, או באמצעות immunofluorescence. השיטה השנייה היא פשוטה מאוד, אבל בשל העובדה, שטסיות דם נורמלים מכילות נוגדנים, לפעמים קשה להבחין נורמלי ממחלה. השימוש בparaformaldehyde באופן חלקי מבטל זוהר ספציפי, עוזב (לדברי המחבר) רק אז, אשר מזוהה עם הנוגדן. עם זאת, אפילו עם טכניקה זו יכולה להיות הקרינה שאינה ספציפית.

ביטויים קליניים של תרומבוציטופניה אוטואימוניות

לרוב המחלה מתחילה ומאופיינת אקוטיים או חוזר ונשנה, או ממושך; לפעמים אולי התקדמות הדרגתית של המחלה.

ארגמנת thrombocytopenic החלוקה המסורתית בצורות חריפות וכרוניות (בעוד בצורה כרונית של תרומבוציטופניה אידיופטית התכוונה, באופן משמעותי, trombotsitopyeniya autoimmunnaya, ותחת חריף - geteroimmunnaya) זה לא יכול להיחשב מוצלח, מאז הטבע של הביטויים הקליניים הראשונים של המחלה, ובכך למנוע כל ארגמנת מקרה thrombocytopenic בצורה מסוימת של מערכת סיווג.

תרומבוציטופניה autoimmunnaya Idiopaticheskaya, פורפורה או trombotsitopenicheskaya, מפתחת ללא קשר נראה לעין עם כל מחלות קודמות, כפי שנצפה בלוקמיה לימפוציטית כרונית סימפטומטית, מיאלומה נפוצה, צהבת פעילה, זאבת אדמנתית מערכתית, revmatoidnom ARTHRO. בקשר עם פתוגנזה המשותפת של תרומבוציטופניה אוטואימוניות אידיופטית וסימפטומטי מתרחש לעתים קרובות באותו, אבל השפעה מסוימת על מערכת סיווג של המהלך הקליני של המחלה נמשכת.

תסמונת המורגי thrombocytopenic, nablyudayushtiysya בthrombocytopenias autoimmunnoy idiopaticheskoy, מאופיין בדימום בעור ודימום מריריות. דימום עלול ללבוש הצורה של שטפי דם תת-, לעתים קרובות מקומי בגפיים, תא מטען, בעיקר על פני השטח הקדמיים; עלול לגרום לדימום באתר הזרקה. דימום הנקודה מתרחשת בדרך כלל בגפיים התחתונים. לפעמים דימום מופיע על הפנים, חִבּוּרִית, שפתיים. המראה שלהם מצביע על האפשרות של דימום במוח. דוגמאות לשבריריות נימים לעתים קרובות חיוביות. הגדלת הגודל של הטחול וכבד המאופיין.

ממצאי מעבדה בתרומבוציטופניה אוטואימוניות

במחקר של ירידת ספירת הטסיות דם ההיקפי נרשם (לפעמים עד היעלמותם המוחלטת) עם רמות נורמליות או גבוהות של גורמי קרישה בפלזמה.

מדבר על קריטי, ספירת הטסיות סף, שהם מפגינים סימנים של diathesis המדמם, זה לא אפשרי, מאז נתון זה תלוי באופי של הנגע והמדינה תפקודית טסיות. איפה, כאשר ספירת הטסיות היא גדולה יותר מ 50 T ב 1 l, diathesis המדמם נצפה לעתים רחוקות.

ייתכן שתיתקל בשינויים מורפולוגיים של טסיות דם - להגדילם, לפעמים באופן משמעותי, מראה כחול של טסיות דם עם גרעיניות קטנה. עשוי להופיע טסיות צורות קטנות, חגגתי poikilocytosis. מספר מופחת של צורות תהליך, זוהה על ידי מחקר שלב בניגוד.

התוכן של אריתרוציטים והמוגלובין יכול להיות נורמלי. לפעמים יש אנמיה המורגי. בחלק מהחולים, שם הוא שילוב של תרומבוציטופניה אוטואימוניות עם אנמיה המוליטית אוטואימונית.

מורפולוגיה RBC תלויה, אם אנמיה המטופל ולאופייה. מידת reticulocytosis נקבעה על ידי עוצמת אובדן דם או המוליזה. התוכן של לויקוציטים ברוב החולים עם נורמלי או מעט מוגבר. לויקופניה מתרחשת בזמן התבוסה של שתיים או שלושה יורה hematopoiesis. חלק מהחולים גילו eosinophilia.

רוב החולים עלייה במספר megakaryocytes במח העצם, לפעמים התוכן שלהם אינו גבוה מדי. הפחתה זמנית במספר megakaryocytes עד היעלמותם המוחלטת ניתן לצפות רק בהחרפת המחלה. megakaryocytes לעתים קרובות מצא מוגבר, נשלט על ידי צורת תא צעירה.

כאשר megakaryocytes ארגמנת thrombocytopenic אינו שונה מרגיל, מלבד, סביבם רק לעתים נדירות נראים טסיות דם. זה לא קשור לירידת ערך של טסיות דם מmegakaryocytes otshnurovki, טסיות otshnurovkoy מהירות במחזור הדם ולמספר הגדול של megakaryocytes הצעיר, otshnurovke מסוגל. לכן לא נכון לומר בסיומו של טסיות דם לקויים otshnurovke ארגמנת thrombocytopenic. גירוי לפעמים מצא של נבט מח עצם האדום, מתקשר לדימום או המוליזה מוגברות.

הדגימות היסטולוגית של מוח עצם נמצאת ברוב החולים עם מערכת יחסים נורמלים בין השומן ומח עצם; מספר megakaryocytes, בדרך כלל, רוב עליות חולים.

זמן דימום, נקבע לפי השיטה של ​​דוכס ובמיוחד, על ידי metodu איווי שינויי Barhgrevinka, לעתים קרובות גדל.

ההכחשה של קריש דם מופחת. קרישת דם נורמלית ברוב החולים. אין לשנות פרמטרים ובדיקת autokoagulyatsionnogo קאולין-kefalinovogo. נראה לעתים קרובות בהפרעות תפקוד טסיות דם תרומבוציטופניה אוטואימוניות; מספר החולים מופחת הידבקותם לזכוכית, הפרו את מזין המסמכים האוטומטי, תרומבין- וkollagenagregatsiya.

thrombocytopenias autoimmunnoy idiopaticheskoy האבחון

thrombocytopenias autoimmunnoy idiopaticheskoy האבחון, או ארגמנת thrombocytopenic, המבוסס על תמונה קלינית אופיינית ותוצאות של בדיקות מעבדה.

השלב הראשון של האבחנה מבדלת היא כרוכה בהרחקה של aplasia המטופל של hematopoiesis, לוקמיה, hemoglobinuria הלילי התקפי, B12-אנמיה מחוסר, גרורות סרטן, מה גרם לנקב sternal, ביופסית מח עצם, hemosiderin נחקר בשתן.

בhemoglobinuria הלילי ההתקפי במח העצם כתוצאה ממוטצית טסיות דם נוצר גופניים, תאי דם אדומים ותאי דם לבנים עם קרום פגום, נהרס בקלות בדם היקפי תחת השפעה של ההשלמה. למרות תרומבוציטופניה, לפעמים באו לידי ביטוי במחלה זו, הדימום הוא נדיר, יש נטייה לסיבוכים טרומבוטיים.

תרומבוציטופניה בשילוב עם אנמיה hyperchromic macrocytic מתרחשת כאשר חוסר Methylcobalamin הגוף או חומצה פולית כתוצאה מפרה של חלוקת התאים במח העצם כתוצאה מפרה של ההיווצרות של DNA. בי מידת תרומבוציטופניה לעתים קרובות וקטן, אלא במקרים הנדירים ביותר, דימום בחולים לא נצפה.

קבוצה מיוחדת של צריכת תרומבוציטופניה, נצפה בפקק והפיץ קרישת intravascular (דסק"ש).

השלב השני של אבחון - בידול של ישויות קליניות בקבוצה של תרומבוציטופניה התורשתית והחיסונית.

במקרים מסוימים, לעזור באבחנה המבדלת יכולה להיות היסטוריה משפחתית, אבל לפעמים, במיוחד בצורות תורשתיות רצסיבית, המטופל הוא הנציג היחיד של המשפחה, הסובל ממחלה זו.

תפקיד חשוב באבחון של תרומבוציטופניה התורשתית לשחק ניתוח מורפולוגי של טסיות דם, זיהוי התכונות הפונקציונליות שלהם, ואת הזמינות של גילויי מעבדה וקליני של מחלות תורשתיות, הגלום בכמה צורות thrombocytopathy, זורם עם תסמונת thrombocytopenic אידיופטית.

הפרה של המדינה התפקודית של טסיות דם נצפה גם בתורשתי, ובתרומבוציטופניה החיסונית, בגלל הנוכחות של נוגדנים גורמת לא רק לירידה בתוחלת חיים של טסיות דם, אלא גם פגיעה בתפקודם.

מספר megakaryocytes במח העצם וpunctate trepanate ברוב המקרים, רגיל או גבוה, ורק מדי פעם בתקופות של מחלה אקוטית או צורות חמורות במיוחד מופחת (הנוכחות של נוגדני antigemakariotsitarnyh).

כך, אבחון תרומבוציטופניה אוטואימוניות מבוסס על הקריטריונים הבאים:

  • אין סימנים של המחלה בילדות מוקדמת;
  • אין סימנים ומעבדה מורפולוגיים, ספציפי לצורות תורשתיות של תרומבוציטופניה;
  • אין עדות קלינית או מעבדתה של המחלה במשפחת הדם;
  • את האפקטיביות של טיפול בסטרואידים (עם התקפים תכופים בתקופה של ביטול);
  • זוהה, אם אפשר, נוגדנים נוגדים טסיות בשיטה של ​​דיקסון או שיטות אחרות.

בעקיפין, הנוכחות של תרומבוציטופניה אוטואימוניות מצביע על שילוב של טסיות דם נמוכים לספור בדם עם אנמיה המוליטית אוטואימונית, antierythrocyte לזהות נוגדנים על ידי קומבס או מדגם agregatgemagglyutinatsionnoy. עם זאת, אין ראיות של אנמיה המוליטית אינה שוללות את אופי אוטואימוניות של תרומבוציטופניה.

בכל המקרים תרומבוציטופניה אוטואימוניות יש למחוק צורה סימפטומטית, הקשורים לוקמיה לימפוציטית כרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, צהבת פעילה או מחלות אחרות.