erythromyelosis החריף – מחלת Di גוליילמו

לוקמיה תוארה לראשונה ב 1917 ז.

היא מתרחשת במבוגרים סביב 5 % מקרים של כל הצורות של nelimfoblastnyh לוקמיה החריפה, יש להם ילדים - 0,6 % מקרים. בהיסטוריה של חולים עם אקוטי erythromyelosis נדיר הנתונים שהתקבלו קרינה או כימותרפיה: לוקמיה החריפה זה לרוב נגרמת, ולא ספונטני, היא מתרחשת באנשים, lechivshihsya של limfogranulematoza, מיאלומה נפוצה, eritremii.

התמונה הקלינית של myelosis erythremic החריף

ברוב המקרים, את התחלתה של תסמונת אנמית חריפה מאופיינת myelosis erythremic, אשר מגדיל באיטיות, והוא מלווה על ידי ikterichnost קל. אנמיה היא בדרך כלל מתון אופי hyperchromic, erythrokaryocytes דם נמצא, של reticulocytes בדרך כלל אינו עולה על 1-3 %.

תמונת דם של myelosis erythremic החריף

תמונת דם עשויה להיות aleukemic, אבל ככל שהמחלה מתרחשת leukemization: נכנס לדם או erythrokaryocytes, או תקיעות, או שניהם בו זמנית התאים. לויקופניה, תרומבוציטופניה הוא נצפה לעתים קרובות מההתחלה, לפעמים הם מופיעים מאוחר יותר. בילירובין הוא בדרך כלל גדל מעט בשל החלק העקיף.

אפיון Cytochemical של תאים בerythromyelosis החריף

בניגוד לצורות אחרות של לוקמיה החריפה, שבאבחנה מבוססת על זיהוי של תאי פיצוץ מח עצם ובטיפוסי, כתוצאה מכך, זה לא קשה, בerythromyelosis החריף כל מאפיין של מחלת השינויים בpunctate לא נמצא.

מחלה זו מאופיינת בעלייה חדה במספר התאים האדומים במוח העצם. דפוס זה מתרחש בהמוליטית, לפי₁₂-anemiyah מחסור וכדוריות דם אדום לא יעילות כל טבע (erythrokaryocytes המוליזה).

בניגוד לצורות אחרות של בידול לוקמיה החריף של תאים סרטניים במספר אדום החריף erythromyelosis זה קורה לעתים קרובות לerythrokaryocytes הבמה וoxyphilic צבעוני או לתאי דם אדומים.

אבל יחד עם מספר התאים האדומים, אטיפיה לפעמים שונה, ליבות, מח עצם, ומאוחר יותר בדם מופיעים פריטי פיצוץ, ושתאפשר אבחון.

על ידי מורפולוגיה של תאי פיצוץ erythroleukemia מחולק לשתי גרסאות:

• erythromyelosis למעשה, בי המצע מיוצג על ידי תקיעות erythrokaryocytes גידול ואינה גזירה;
• erythroleukemia, באשר יחד עם erythrokaryocytes יש myeloblasts רב.

בדינמיקה של הגרסה הראשונה סימן את המעבר ההדרגתי לדומיננטיות של תקיעות מובחנים, שני - לmyeloblastosis. הבדלים קליניים בין אפשרויות אלה לא ברורים.

איפה, אם יש עיכוב בולט של חיידקי hematopoiesis נורמלים (leiko-, תרומבוציטופניה, אנמיה, תכולה גבוהה של reticulocytes - לא יותר מ 2 3%), ובמח העצם - השפע של erythrokaryocytes המכוער ורבות תקיעות מובחנים לא טיפוסיות או myeloblasts, אבחנה של myelosis erythremic החריף מתבררת. אם מספר התאים האדומים הם שונים מורפולוגית מרגילה, מספר תאים שלא עברו התמיינות פיצוץ קטנים (ל 10%), ובדם ההיקפי אין סימנים מובהקים של דיכאון של חיידקי hematopoiesis נורמלים, אבחנה של myelosis erythremic החריף בהחלט לא יכול לספק. במקרה זה, הגילוי בtrepanate תאים שלא עברו התמיינות שגשוג מעדיף לוקמיה החריפה.

בerythromyelosis החריף (וכן כל לוקמיה חריפה אחרת) חייב להגדיל את האחוז של תאי פיצוץ במוח העצם בדינמיקה.

לפני הקמת אבחון מדויק כל טיפול cytostatic, פרדניזולון כולל, לא יכול להתבצע; עם זאת, טיפול סימפטומטי (עירוי דם באנמיה קשה וכן הלאה.) לא לסבך אבחון נוסף.

מחקר של מנגנון כרומוזום של תאי מח עצם יכול לספק סיוע משמעותי בmyelosis erythremic האבחון: זיהוי של תאים אדומים במספר אבחנת שיבוט aneuploid יכול להיחשב מוכח.

Aneuploidy (לעתים קרובות סטי hypodiploid של כרומוזומים) במחלה זו מתרחשת בכ 40 % מקרים. נוכחותו של חיידק פרוע אדום (ללא היווצרות של שיבוטים) aneuploidy הוא לא סימן לצמיחת גידול, מאז תופעה זו מתרחשת באנמיה המוליטית, אנמיה pernicioznoй. בerythromyelosis החריף לעתים קרובות, מאשר עם צורות אחרות של סרטן דם, יש מגוון של שינויים מבניים בכרומוזומים (כרומוזום dicentric טבעת).

תכונת myelosis erythremic Cytochemical היא הנוכחות של חומר PAS-חיובי בציטופלסמה של תאי בעלי הגרעין מספר אדום, באריתרוציטים מסוימים, למרות שתכונה זו אינה ספציפית לתהליך leukemic. α-naftilesteraza ביכול להיות מזוהה וerythrokaryocytes, משותף לתאים של סדרת monocytic.

המורפולוגיה של אריתרוציטים בerythromyelosis זה עשוי להיות שונה. בדרך כלל, כמו בצורות אחרות של לוקמיה החריפה, למרות אנמיה, אין anisocytosis וpoikilocytosis. בנוכחות anisocytosis הוא מגיע לדרגה כזו של חד, בשניהם בו₁₂-אנמיה מחוסר, זה לא סומן כאופייני לגרנולוציטים neutrophilic polisegmentatsii, אבל אלמנטי ענקיות ומכוער של סדרת granulocytic יכולים להתקיים. לעתים קרובות יש hyperchromia הוגן אריתרוציטים עם הגדלת מדד צבע ל1.2-1.3.

כאשר סיבוך של myelosis erythremic החריף עלה המוליזה הקמת צורה מסוימת של לוקמיה החריפה היא אפשרית רק אם במספר התאים האדומים שיבוט aneuploid (או שיבוטים). בהעדר תכונה זו היא אבחנה קשה של myelosis erythremic החריף.

המופע של myelosis erythremic החריף

הפתולוגיה אופיינית לאיברים הפנימיים בerythroleukemia החריף לא נצפתה. בלוטות לימפה מוגדלות בדרך כלל לא, כבד וטחול, כמו בצורות אחרות של לוקמיה החריפה, עשוי להגדיל, אבל רוב יישארו בנורמלי.

דינמיקה של מדדים המטולוגיות יכולה להיות שני כיוונים:

• במקרה אחד מגדיל את מספר תאי פיצוץ במח העצם, ודם היקפי, עד עקירה של נבט אדום פתולוגית כמעט מוחלטת,
• באחרים - במוח העצם נמשך עד סוף התכולה הגבוהה של מרכיבי הסדרה האדומים עם תאי פיצוץ אחוזים הצטברות מתונים.

עם זאת, בזה ובמקרה אחר granulozitopenia, גדל באופן טבעי, טרומבוציטופניה ואנמיה. כמו בצורות אחרות של לוקמיה החריפה, סיבת מוות של חולים היא הכישלון של hematopoiesis.

הפוגה בerythromyelosis חריפה

למרות הנדירות היחסית של הפוגה מלאה, אקוטי erythromyelosis אין התקדמות מהירה שונה. תוחלת החיים של רוב החולים היא כ 6 חודשים, ל 20 % חולים לחיות על 18 חודשים. להגיע האטת ההתקדמות של התהליך, לקבל שיפור ברור בדם על הרקע של טיפול cytostatic ועירויי תאי דם אדום הם בדרך כלל לא אפשריים.