Antykoahulyantы – המערכת של עצירת דימום

תרופות נגד קרישת דם פיסיולוגי, נדרש לשמור דם באילוצי מצב ותהליך נוזל thrombogenesis, הם יכולים להיות מחולקים לשתי קבוצות עיקריות:

1. עיקרי, או באופן עצמאי מסונתז וכל הזמן כלול בדם;
2. משניים, נוצר במהלך proteolysis בקרישת דם ופירוק פיברין.

בין תרופות נגד קרישת דם הראשונית החשובות ביותר הבאים מעכב חלבונים.

Антитромбин III

Антитромбин III, הנוגע לα₂-globulins ומסונתז בכבד, ללא קשר לphylloquinone (ויטמין K), מעכב אוניוורסלי של גורמי קרישה כמעט כל האנזימטית - תרומבין (IIa), IXA, רחוק, שיה וXIIa ובחלק VIIa. היא מהווה יותר 75 % כל הפעילות נוגדת הקרישה של פלזמה דם, ואותו הדבר cofactor חלבון הפלזמה העיקרית להפרין.

כאשר ירשו או נרכש (משניים) הפחתה באנטי-טרומבין III יש מצב thrombophilic חמור, מאופיין בפקק הוורידים חוזרים ונשנים שלו העיקריים של הגפיים ואיברים פנימיים, תסחיף ריאתי, אוטמים של. כאשר הרמה של אנטי-טרומבין III להלן 30 % חולים לעתים קרובות למות בגיל צעיר מתרומבואמבוליזם, בי הפרין אין כל השפעה נוגדת הקרישה דמם משמעותית של ניסויים במבחנה כל, או כאשר הזרקה לוריד. נטייה מוסתרת לפקק כבר יש ברמות נמוכות יותר של אנטי-טרומבין III מתחת 70-75 %, אבל במקרה הזה לפתח תרומבואמבוליזם נגד גורמי הדק אחרים (ורעלת הריונה, תקופה שלאחר ניתוח, פציעות ולחץ פיזי ניכר, קבלת הורמונים ומעכבים של פירוק פיברין ואחרים למניעת הריון.).

לקרישיות יתר אינם רק הפר של הסינתזה של אנטי-טרומבין III, וחריגות איכותיות של החלבון. במקרה האחרון, יש ירידה גדולה בהרבה של התכונות הפונקציונליות שלה, מסכום חלבון אנטיגן של בפלזמת דם. בהקשר זה, תפקיד חשוב הוא שיחק על ידי רמות פלזמה מחקר מקבילות של פעילות הפונקציונלית של אנטי-טרומבין III יש אנטיגן.

השתנות גם צורות חריגות זיקה של אנטי-טרומבין III עם הפרין, לכן פעילות cofactor הפרין של פלזמה דם היא לעתים קרובות מופחתת במידה רבה יותר, מהרמה של אנטי-טרומבין III, שגם מעיד על קיומו של סכנת thrombogenic הגבוהה. בהקשר זה חשיבות מעשית גדולה היא הגדרת המאפיינים של מבחן סובלנות הפלזמה באמצעות הפרין, ועוד יותר במיוחד באמצעות בדיקת תרומבין-הפרין, לא. זה. על ידי היכולת של כמויות שונות של הפרין הארכת המחקר של זמן תרומבין הפלזמה. יש להביא בחשבון, מה רמות גבוהות בדם של חלבונים חריף-שלב, שחלקם יש יכולת גבוהה להיקשר הפרין (למשל, א₁-גליקופרוטאין חומצה), היא עשויה גם להוביל להתפתחות של geparinorezistentnosti הגבוה. רמות גבוהות של רמות הפלזמה של חלבונים אלה, כפי שהוא ידוע, באופן טבעי מתרחש בתהליכים דלקתיים והרסניים חמורים באיברים הפנימיים (כולל אוטם שריר לב), כמו גם בגידולים ממאירים מסוימים. בהקשר זה מומלץ להשוות את קריאות תרומבין מבחן עם הפרין בα הפלזמה₁-גליקופרוטאין חומצה, C-reactive protein, פיברינוגן ופיברונקטין, וantigeparinovogo גורם 4 טסיות דם.

ממוחזר הפחתה אנטי-טרומבין III בפלזמה באופן טבעי מתפתח בדסק"ש ופקקת מסיביים (בשל הוצאות אינטנסיביות כדי לנטרל גורמי קרישה), בטיפול בהפרין, אשר מפעיל ומאיץ metabolization של אנטי-טרומבין III, בתקופה שלאחר הניתוח מוקדם, מחלות כבד, טיפול במצבים אחרים L-asparagenazoy ומסוימים. בכל המקרים הללו קיים סיכון של פקקת משניים, וריבאונד. בהקשר זה, השליטה הדינמית של הרמה של אנטי-טרומבין III והפלזמה geparinorezistentnostyu הופכת משמעות קלינית חשובה להערכה של סיכוני thrombogenic, ולמועד התיקון של עירוי גירעון נוגד קרישה של פלזמה קפואים, концентратами антитромбина III, הסרת מהדם של חלבוני שלב אקוטיים (plasmapheresis).

חלבון C

חלבון ג - מסונתז על ידי hepatocytes proenzyme K-vitaminozavisimy (משקל מולקולרי 54000- 62000), מופעל על ידי תרומבין (כמו גם טריפסין וארס הצפע של ראסל), אחרי שהוא רוכש את היכולת לדבוק ולהשבית את מאיצים אינם האנזימטית העיקריים תהליך קרישה - גורמים השמיני וV. הפעלה של חלבון זה היא במתחם עם C פוספוליפידים וסידן. תהליך ההפעלה הוא חלבון C חלבון זרז נוצר בהאנדותל - trombomodulynom ולאחרונה פתח עוד gepatogennym vitaminozavisimym K-גורם - proteynom ס. תחת השפעתו של החלבון S משנה את המאפיינים של תרומבין - באופן דרסטי החליש את יכולתה להפעיל V גורמים ושמיניים ומשופרים השפעת הפעלתה של גורמים אלה על מעכב - חלבון C.

מחסור של חלבון ג יש לו ערך במרפאת. תאר צורה התורשתית שלו, שבחולים עם ילדות או בגיל התבגרות התעוררו פקקת חוזר.

עיכוב המשני עמוק של החלבון C (עד ההיעלמות כמעט המוחלטת של הדם) נצפה בדסק"ש החריף (אישור מהיר של תרומבין מופעל מחלבון הפלזמה), תסמונת מצוקה נשימתית, נזק כבד חמור, פחות משמעותי - בתקופה שלאחר הניתוח.

ג חלבון נחוש ואינטראקציה איתו את כל חלבוני מערכת חיסון באמצעות antisera הספציפי רלוונטי.

אלפא₂-makrohlobulyn

אלפא₂-makrohlobulyn - חלבון, יש לו היכולת לקשור רכיבים פעילים של קרישת דם ופירוק פיברין, מן האינטראקציה שלהם עם גורמים אחרים. גנטי מחסור נחוש של חלבון זה בעצמו לא יוביל לפיתוח של פקקת, אבל בשילוב עם הפרעות אחרות יכולה להיות משמעות פתוגניים.

בשמירה על המצב הנוזלי של דם משחק תפקיד חשוב בקבוצה שנפתחה לאחרונה מעכב של thromboplastin רקמה - Фактор VIIa (כמה מהם יש גם אנטי-Xa פעילות). קבוצה זו של מעכבים הן inaktivator מסלול קרישה חיצוני לאצי או EPI), апопротеин-השני и плацентарный антикоагулянтный протеин (PAP).

תרופות נגד קרישת דם פיסיולוגי משניים נוצר בתהליך של קרישת דם ופירוק פיברין ידי האנזימטית נוסף משנה כמה גורמי קרישה, וזו הסיבה שהם לאחר הפעלה ראשונית לאבד את היכולת שלהם להשתתף בתהליך ולעתים קרובות hemocoagulation, לעומת, לרכוש תרופות נגד קרישת דם מאפיינים. Obrazuyushtiysya בהפיברין adsorbiruet svertыvanii ותרומבין מסתכם bolyshie inaktiviruet, לא. זה. זה גם גורם קרישה, ונוגד קרישה (антитромбин אני). מוצרים של מחשוף האנזימטית של הפיברין פיברינוגן ידי plasmin (fiʙrinolizinom) לעכב שתי הצטברות טסיות הדם, והיווצרות של הפיברין.

בגוף, תהליכים אלה הם מורכבים ומתוחכמים יותר.

אז, אדרנלין במתחם עם פיברינוגן והפרין מתברר ממריץ של הצטברות טסיות דם וקרישת דם בפקטור, מניעת קרישת דם בהפיברין חוסר ארגון מפעיל אינו האנזימטית (פירוק פיברין שאינו האנזימטית).

תרופות נגד קרישת דם פתולוגיים

תרופות נגד קרישת דם אלה חסרים בדם בתנאים רגילים,, אבל זה יכול להופיע (לעתים קרובות בכמות משמעותית) להפרעות חיסוניות שונות, פחות - בלי שום סיבה נראית לעין.

אלה כוללים:

• נוגדנים לגורמי קרישה, לעתים קרובות לשמיני וV (מופיעים בדרך כלל בהמופיליה, לאחר לידה ועירויי דם מסיבי);
• מתחמים חיסוניים - נוגד קרישה Volchanochnyi, מפר את השלבים הראשונים של קרישה;
• בантитромбин, לעתים קרובות זוהה בדלקת מפרקים שגרונית, וכו '.