אנמיה, הקשורים להפרעה של מבנה רשתות גלובין

אנמיה, הקשורים להפרעה של מבנה רשתות גלובין, או haemoglobinopathies היא קבוצה של מחלות, עקב ההחלפה של אחד או יותר חומצות אמינו בשרשרת גלובין ג'ין, העדר עלילה או שרשרת התארכות שלה.

תמונה קלינית של haemoglobinopathies תלוי במיקום של ההחלפה. Gemoglobinopatija עשוי להיות אנמית, לא לתת שינויים כלשהם בדם או להוביל לודיג המוגלובין ו תאי דם אדומים.

התיאור הראשון של המוגלובין מחדש מתייחס 1949 עיר, מתי התגלה, כי כאשר חרמשית תא אנמיה המוגלובין, לגור עם אלקטרופורזה רביעי אלקליין עם מהירות, לסר, מאשר המוגלובין למבוגרים.

לפי 1956 נמצאו g כאשר בשיטת פפטיד מפות, מה המוגלובין, נמצאו האנמיה החרמשית, בשם המוגלובין S, שונה המוגלובין A אדם בריא יכול להשתנות β חומצה אמינית אחת בלבד-שרשרת.... טוב נבחנו עמדה של β-שרשרת N-end מוצבים חומצה גלוטמית, מתי haemoglobinopathies, S הן ולין חומצת אמינו. הוא נבדל מכל המטען של חומצה גלוטמית, אז המוגלובין עוברת בשדה חשמלי עם מהירות פחותה.

רוב haemoglobinopathies. אל תוותרי אין הביטויים הקליניים geterozigotnom, גם בטופס homozygote. הוא ציין במקרים אלה, בעת החלפת אמינו חומצות לא להפר את המבנה המוגלובין שלישון או chetvertichnuju וכל הפונקציות הבסיסיות של המוגלובין נשמרים. חלק haemoglobinopathies נותן הביטויים הקליניים בטופס homozygote או בשילוב עם תלסמיה. לפעמים הסימנים הקליניים של המחלה מזוהים של שירות heterozygous של הגן לא נורמלי, אם יש לך קבוצה של haemoglobins לא תקין לא יציב. כאשר אלה gemoglobinopatijah תחליף חומצות אמינו חשובה ביותר מבחינה פונקציונלית. החומצות הללו מעורבים מתקן של heme כדי globinu, צימוד מעגלים גלובין ג'ין בינם לבין עצמם.

אנמיה Serpovidnokletochnaya, haemoglobinopathies, S, (ג) נרחב המופץ במדינות אפריקה השונות. בין הצורות הנפוצות ביותר של haemoglobinopathies כוללות haemoglobinopathies (E), ד_penjab.החלפת שרשרת חומצת אמינו β-מתרחשת בתדירות גבוהה הרבה יותר, מα-שרשראות.

על מנת לזהות המוגלובין נורמלי יש צורך קודם כל לבסס את נוכחותה החולה. המוגלובין המוגלובין S ויציב מזוהים על ידי אלקטרופורזה על סרט צלולוזה אצטט, נייר. עם זאת, מחקר electrophoretic מספק הזדמנות לזיהוי 1/3 לעתים קרובות המוגלובין נורמלי. ב anemiyah, מחובר עם שרשראות גלובין הפרה של המבנה, האבחנה של haemoglobinopathies להציב רק באיתור סימנים של חוסר יציבות המוגלובין, לעתים קרובות בהיעדר שינויים נייד electrophoretic.

לאחר זיהוי של מאפיינים המוגלובין נורמלי עולה הצורך להפריד אותו בדרך זו או אחרת (אלקטרופורזה, denaturation תרמית, כרומטוגרפיה) מן המוגלובין נורמלי, להבהיר את השרשרת, שבו ההחלפה מתרחשת (שרשראות שיטות hydrolysation, הפרדת electrophoretic או כרומטוגפיות של).

השלב הבא הוא הידרוליזה tryptic של שרשרות נורמליות, הפפטיד וכתוצאה מפות כדי לחדד את הפפטיד, שבו קיימת אנומליה, מחקר של הרכב חומצות אמינו של פפטיד פתולוגי, במידת הצורך, להורות על מחקר של חומצות אמינו פפטיד.

בהתייחסו ההמוגלובין למעט שמו הוא שרשרת, שבו ההחלפה מתרחשת, המספר מציין את חומצת אמינו בשרשרת (מאז סוף החנקן), שמו של חומצת אמינו, הנמצא באתר, ואת השם של חומצת אמינו, אשר היה אמור להיות באזור הזה. לדוגמה, Hb Eα₂ב₂^{26глу → вал} אמצעים, אנחנו מדברים על hemoglobinopathies E, שבו קיימת החלפה של חומצת אמינו β-שרשרת 26 - חומצה גלוטמית כדי ולין.

אנמיה, המוגלובין המרכבה בשל, לשנות את המבנה בהיפוקסיה

לפי החריגים השכיחים ביותר של מבנה ההמוגלובין הוא hemoglobinopathies Sα₂ב₂^{6глу → вал}. במקרה של ספקים הומוזיגוטיים לדבר על אנמיה חרמשית, הטרוזיגוטיים - על הפרעות חרמשיות.

Drepanocytemia נפוץ באפריקה (אנגולה, מוזמביק, קונגו, ליבריה, אלג'יריה, תוניסיה ועוד.). לעתים קרובות הוא מצא את המחלה בהודו, ציילון, בטורקיה, איראן, עיראק, קובה.

התופעה serpovydnosty זוהי תוצאה של מסיסות נמוכה של המוגלובין, מי נתן חמצן, לעומת המוגלובין. המוגלובין, deoxygenated, חצי מסיסים, מ המוגלובין, מחומצן. מסיסות של המוגלובין S עם חמצן להירתע מצטמצמת 100 זמן. זה מוביל להיווצרות של ג'ל. כאשר גבישים בסדר גודל חשף מיקרוסקופיה 1,5 מ ', מזכיר תאי דם אדומים בצורת מגל. גבישים, גדל בכיוון אחד, נקרא taktoidami. הם נעלמים כאשר מחוברים לחמצן המוגלובין. ניתן להניח, החליפו לזה של חומצה גלוטמית במצב השישי כדי ולין מובילה מולקולת ההמוגלובין תקשורת מוגברת עם אחד אחר במקרים אלה, כאשר מולקולת ההמוגלובין אינה מחוברת לחמצן. זה מספק מסיסות נמוכה של המולקולה. הנוכחות של המוגלובין בתאי הדם האדומים C, ד_penjab, O_ערבי תופעה uvelychyvaet serpovydnosty, ואילו בנוכחות המוגלובין F בסכום גדול מפחיתה את מידת אריתרוציטים קמור.

טופס הומוזיגוטים haemoglobinopathies S (drepanocytemia)

אנמיה קלינית, מאופיין normochromic המתונה, פקקת, סוג מוזר של חולים. הביטויים הראשונים של המחלה יש רק כמה חודשים לאחר הלידה, בגלל חלבון עוברי, המהווה את הלידה הגדולה, הוא אינו מכיל פתולוגי ו β-שרשרת לא שבור. חוץ מזה, רמות גבוהות של חלבון עוברי ילדים צעירים לאחר תחילת שרשרת פתולוגי מפחיתות תופעה קמורה בשל הזיקה המוגברת בחמצן.

התסמין השכיח ביותר של מחלה חרמשית בילדות המוקדמת הוא התבוסה של עצמות ומפרקות.

בקשר עם פקקת בכלי הדם הריאתיים אצל ילדים הוא ציין בתדירות אוטם ריאתי. הפיתוח של תהליך זה עשוי להיות מלווה עלייה בחום גוף למספרים גבוהים, הגידול של מספר לויקוציטים. אולי ההתפתחות של אוטם כליות.

לפעמים במהלך החמרה של התהליך במפרקים או בתוך הריאות אצל ילדים לפתח משבר המוליטית קשה עם תסמינים של המוליזה תוך-עם שתן שחור, עם ירידה חדה ברמות ההמוגלובין, חום גבוה. בגילים מבוגרים, תופעות אלה מצטרפות לעתים קרובות על ידי כאב חד בבטן, סיבוכים טרומבוטיים הקשורים במחלה.

דימום זגוגי היפרדות רשתית לעתים קרובות לגרום לעיוורון.

עצב נזק יכול להיגרם גם על ידי פקקת בכלי הדם, לספק באזורים שונים של המוח.

בתחילת הילדות, הטחול מוגדל, לאחר מכן זה מקטין, ואחרי 5 splenomegaly שנים היא נדירה. זאת בשל סימפטום אופייני של אנמיה חרמשית - autosplenektomiey, סיסטיק טחול הנגרם כתוצאה מהתקפי לב המתרחשים בתדירות גבוהה. הכבד הוא לעתים קרובות מוגדל.

אצל מבוגרים, הסובלים מאנמיה חרמשית-, לפעמים יש priapism, נלווה, ככל הנראה, עם גודש חרמשי בגופים מחלו, מה, בתמורה, זה משפר את ההיווצרות של היפוקסיה ו חרמשי.

בשלב ניתוח דם חשף בולט מתונה אנמיה normochromic: המוגלובין 3,72-4,96 מילימול / ליטר (60- 80 גר '/ ליטר). המשטח המוכתם יכול לפעמים להיות מזוהה אריתרוציטים מגל, אבל יותר המאופיינת בנוכחות בזופילים punktatsii אריתרוציטים, mishenevidnosti. קמור עלול להתגלות על ידי בדיקות עם metabisulfite נתרן, או על ידי הפעלת חוסם עורקים לבסיס האצבע.

התוכן של reticulocytes, erythrokaryocytes מח עצם ורמת בילירובין עקיף מוגברת, ESR הוא לרוב בטווח הנורמלי, כמו תאי דם אדומים בצורת מגל ליישב איטי, מרגיל.

אולי הנוכחות של משברי קיבוע, שבה חלק ניכר של אריתרוציטים באיברים הפנימיים נעלם. זה יכול להוביל לקריסה, לנסיגת מחייבת עירוי דם מהיר.

תיארתי aplasticheskie krizы, שבו אנמיה חמורה מפתחת, לויקופניה, רטיקולוציט להיעלם. לרוב, הם מתרחשים לאחר זיהומים ויראליים חמורים.

רוב החולים עם אנמיה חרמשית מתים בילדות המוקדמת. מאוד גבוהה לתמותה בנשים בהריון, הסובלים מאנמיה חרמשית-. על פי כמה דיווחים, תמותה אימהית aplasia חרמשית היא 6 %.

טופס הטרוזיגוטיות haemoglobinopathies S (חריגות חרמשיות)

בצורה זו של פרעות המוגלובין, חולים לפעמים לא יודעים על מחלתו, תוכן המוגלובין הנורמלי שלהם, מצבו משביע רצון. התסמין היחיד של המחלה אצל חלק מהחולים הוא המטוריה, הקשורים אוטמים קטנים וסקולריים כליות. התוכן של המוגלובין נורמלי בתאי הדם האדומים של חולים עם hemoglobinopathies טופס הטרוזיגוטיים קטן, ביטויים קליניים של המחלה הם נצפו רק במהלך היפוקסיה, במקרה של דלקת ריאות חמורה, במהלך הרדמה, כאשר אתם טסים במטוס depressurized.

גילויים טרומבוטיים יכול להתרחש בכל גוף, הנזק אשר מתרחשת כאשר אנמיה חרמשית. תופעה קמורה מזוהית בחולים באמצעות דגימות metabisulfatnoy. כאשר אלקטרופורזה המוגלובין חשף שני שברים גדולים - S המוגלובין המוגלובין.

S שילוב haemoglobinopathies הטרוזיגוטיים (אנמיה חרמשית) עם-תלסמיה β.

תכוף, זה ניכר רך, מ תלסמיה הומוזיגוטיים, β-hemoglobinopathy ו- S הומוזיגוטיים.

מאופיין הגדלה משמעותית של הטחול, אריתרוציטים hypochromia הביע, רמה גבוהה של mishenevidnosti. סיבוכים טרומבוטיים הם הרבה יותר נדירים, מאשר עם אנמיה תא-מגל. יתכנו התקפות של כאבים במפרקים, בטן. אנחנו מפגרים מאחור בפיתוח פיזי. מאופיין בגידול משמעותי את רמת ההמוגלובין העוברי. המוגלובין אלקטרופורזה מחובר, המוגלובין S עשוי להיות כמעט ההמוגלובין בלבד. כאשר ביתא-תלסמיה למעט המוגלובין S, א₂ ו- A המוגלובין עוברי מזוהה.

בשעה תכולה גבוהה של קמור תופעת המוגלובין F הביע מיתון.

אנמיה, המרכבה בשל haemoglobins יציבה חריגה

הצורות הנפוצות ביותר של אנמיה הן פרעות המוגלובין כגון C, ד_penjab ו E.

כל הסוגים האלה של hemoglobinopathies במצב הטרוזיגוטיים השילוב שלהם אחד עם השני או עם תלסמיה אינו מייצרים קליני. ג hemoglobinopathies הומוזיגוטיים חשף אנמיה המוליטית קשה עדינה עם טחול מוגבר תופעות בעיכול. משטח חשף אריתרוציטים mishenevidnye. כאשר haemoglobinopathies D_penjab המתרחש במדינה הומוזיגוטיים הוא נדיר ביותר, hemoglobinopathies ו- E נמצאות במצב הומוזיגוטיים הביע אנמיה המוליטית קלה, הגדלה קלה של הטחול. השילוב של כל שלושת סוגי תלסמיה פרעות המוגלובין גורם הרבה יותר חמור תמונה קלינית עלייה ניכרת של הטחול.

כל שלושת המינים הללו של המוגלובין מאופיינים החלפה של שרשרת β. בשנת המוגלובין C חומצה גלוטמית קישור -6 מוחלף ליזין, קישור המוגלובין E 26 חומצה גלוטמית - ליזין, בהמוגלובין D_penjab 121-הוא kislotы glutaminovoy היחיד - גלוטמין.

המוגלובין ניידות D_penjab מתאים הניידות של המוגלובין S, אבל בניגוד haemoglobinopathies S עם hemoglobinopathies D_penjab זהו דגימות נורמליות מסיס ועבור מגל. הניידות של E המוגלובין היא זהה, ניידות כמו המוגלובין₂, אבל בסך המוגלובין₂ מעולם כה, E כמו hemoglobinopathies.

המחלה מופיעה אצל במערב אפריקה, טורקיה, איראן, הודו (מדינת פנג'אב).

E Hemoglobinopathies נמצאה בהודו, קמבודיה, Birme, אינדונזיה.

אנמיה, מרכבה יציבה עקב haemoglobins הנורמלי

תחת המוגלובין יציב להבין המוגלובין כזה נורמלי, אשר, בגלל חוסר יציבות של מולקולות לזרז ב אריתרוציטים, שמוביל את הפיתוח של אנמיה המוליטית ב נישאי הטרוזיגוטיים של הגן הנורמלי.

אטיולוגיה ופתוגנזה

לפי 1952 ז. קת'י תאר ילד עם אנמיה המוליטית מולדת, מי לאחר כריתת טחול בכל תאי הדם האדומים נמצאו עגל היינץ. רק לאחר 18 שנים, זה כבר נמצא, כי הגורם לתאים אלה היה חלק המוגלובין נורמלי. בתחילה, קבוצה זו של מחלות נקראת אנמיה המוליטית מולד עם עגלים היינץ.

מבנה המוגלובין היציב הראשון הותקן Hb_ציריך, נמצא 1962 ז. שני חולים, עם משבר המוליטית חריף לאחר קבלת sulfonamides.

מחקרים נמצא, כי חלק ההמוגלובין בחולים עם עגלים היינץ משקע בקלות עם חימום מתון. לפי 1969 ז. הוצע שם חדש עבור קבוצה זו של מחלות - אנמיה המוליטית, בשל מרכבה המוגלובין יציבה.

סוג זה של אנמיה עובר בירושה בצורה דומיננטית. חוסר היציבות של מולקולת ההמוגלובין מצוי מקרים, כאשר החלפות חומצת אמינו מתייחסות תקשורת עם גלובין heme, α תקשורת- ו β-גלובין שרשראות ביחד, כמו גם כשיש חילוף של חומצות אמינו, נכנס ספירלה של המוגלובין, aminokislotoy prolinom, אשר נובע מעין מבנה לא יכול להיכנס לתוך ספירלה.

חוסר היציבות של מולקולת ההמוגלובין מזוהה במקרים, כאשר חלק גלובין של המולקולה, עם פנינה סמוך, בכיס heme שנקרא, חומצת אמינו פולרית (גליצין, ולין, אלאנין ואחרים.) הוא החליף עם קוטב (glutaminovoy, אספרטית ואח.). במקרה זה, בכיס heme של מולקולה של מים מחלחלת, שבירת היציבות של מולקולת ההמוגלובין.

חוסר יציבות המוגלובין זה יכול להיות גם בשל מחיקה של חומצות אמינו אחת או יותר או למקטע התארכות. זה מוביל לעיוות של מולקולת ההמוגלובין ושיבוש יציבותה. כתוצאה מכך, בצורות מסוימות של hemoglobinopathies בתוך תאי דם האדומים מופיעים עגל-הכללה מרובה, בשל משקעים של המוגלובין היציב. במקרים אחרים, תאי הדם האדומים נמצאים עגל מבודד היינץ, מייצגים או המוגלובין, נטול heme, או לזרז שרשרות גלובין מבודדות.

ביטויים קליניים

ביטויים קליניים של אנמיה הם מגוונים תלויים במיקום של החלפת חומצת אמינו.

חלק מהחולים עם המוגלובין נורמלי, אצל אחרים זה מצטמצם ל 2,48-3,72 מילימול / ליטר (40-60 G / L). במקרה של מחלה קשה או במכירת חומרת ממוצע של ביטויים קליניים אנמיה המוליטית שנצפתה ילדות. מידת הצהבת, כמו גם את מידת אנמיה, זה תלוי באופי של החלפת חומצת אמינו, והוא שונה: בחלק מהחולים עם עור ובצבעוניות נורמלית בלובן העין, אצל אחרים מדובר צוהַב חמור מתמיד או לסירוגין. הטחול גדל ברוב החולים, עם זאת, בחלק צורות hemoglobinopathies נותר תקין. הגדלה אפשרית של הכבד. אנמיה זה מסתבך לעתים קרובות על ידי cholelithiasis. שינויי שלד עשויים להיות זהים, כמו בmicrospherocytosis, עם צורות קלות יותר של אנמיה, הם לא קיימים.

ממצאי מעבדה

כאשר נישאים של המוגלובין היציב זוהו אנמיה ברמות חומרה שונות, לעתים קרובות normochromic, לפעמים hypochromic, עקב האובדן של המוגלובין זרז, במיוחד במקרים אלה, כאשר heme הוא בקע מן גלובין או כאשר המשקע מורכב שרשרות פרט. אריתרוציטים mishenevidnost נמצאו, anisocytosis, polihromaziya. תוכן רטיקולוציט תמיד העלה. גירוי מסומן של מח העצם האדום.

ספירת דם קליני של hemoglobinopathies זה תלוי רק על האופי של החלפת חומצת אמינו. היינו הך בחולים עם hemoglobinopathies, הלא קרובים - נישא של המוגלובין נורמלי נותן את אותה קלינית. אז, ביבה עם hemoglobinopathies, סוואנה, קספר, וולגה ציינה אנמיה המוליטית קשה במרפאת, טקומה עם hemoglobinopathies, בלפסט, קספר, יש מוסקבה קליני מינימאלית. כאשר חלק haemoglobinopathies השתנה זיקת חמצן.

רוב gemoglbinopaty עם זיקת חמצן גבוהה של המוגלובין מאופיין החלפת חומצת אמינו במגעים בין α- ו β-שרשראות (א₁ב₂-קשר). זיקה מוגברת עבור חמצן יכול להיות גם עקב החלפות בחומצות אמינו, רלוונטי עקדת 2,3-diphosphoglycerate - חומר, הכרחי מחזיר חמצן המוגלובין נורמלי רקמות. כאשר hemoglobinopathies, הקשורים זיקה מוגברת בחמצן, polycythemia עלולה להתרחש כתוצאה היפוקסיה רקמות, לא אנמיה. איפה, כאשר זיקת החמצן יורדת, ייתכנו אנמיה, לא בשל המוליזה מוגברת, ו hyperoxia. במקרים אלה, זה לא האופי של המוליטית, וזה קשור לרמות נמוכות של אריתרופואטין.

אבחנה של hemoglobinopathies

אבחנה של hemoglobinopathies, יציב עקב כרכרה של globins הנורמלי, זה מבוסס על, כי כאשר הם נחשפים אריתרוציטים סוכני חמצון שונים, לדוגמה, מבריק cresyl כחול, המוגלובין יציב טופס החלק עובר denaturation משקע כמו תכלילים קנס של מספר.

תכלילים אלה אותם זוהו haemoglobinopathies H, טאקו, מוסקבה. צביעה זו משמשת בדרך כלל לצורך קביעת רטיקולוציט. עבור זיהוי מדויק של תכלילים נדרש דגירה מעל 2 לא.

מספר החולים עם צבע כמו החמצון, והלא-חמצון צבעים (למשל, סגול קריסטל) ב אריתרוציטים חשף היינץ עגל גדול בודד, ממוקם באופן אקסצנטרי. לרוב הם שנצפו בחולים, כריתת טחול עבר.

מחקר שיטת רְפִיפוּת תרמית המוגלובין הוא נמצא, כי בתנאי חימום 55 ° C ב- pH 7,4 ב 0,15 M חיץ פוספט ב לאחר נורמלי 1 h משקע בממוצע כ 13 % המוגלובין, בנוכחות של המוגלובין יציב - יותר 25 %.

שיטה מהירה לזיהוי המוגלובין יציבה, זה הוא כדלקמן:. Hemolysate דם ממוקם 17 % פתרון אלכוהול איזופרופיל טריס חיץ וטופחו בטמפרטורה 37 מעלות צלזיוס. בנוכחות המוגלובין יציבה הוא זירז אחרי 5-15 דקות, בעוד שבדרך כלל היא מופיעה רק אחרי 30-40 דקות.

ריאגנטים: 17% פתרון isoprene- אלכוהול pilovogo 0,1 פתרון חיץ M, טריס-חומצה solyanaya (pH 7,4). הפתרון עשוי להיות מאוחסן במשך זמן רב בתוך סיר אטומה.

שיטה. Gemolizat, המכיל כ 6,21 mmol / L (100 גר '/ ליטר) המוגלובין, שהוכן שלוש פעמים נשטפו עם פתרון נתרן כלורי איזוטוני בתוספת נפח כדורי 1-1.5 מים מזוקקים. תאי דם אדומים הם hemolyzed רועדים, ליפידים מחולצים עם נפח מחצית פחמן טטרא תחת רעד במשך 2 מ '. לאחר צנטריפוגה עבור 10 דקות ב 3000 rev / min עבור השכבה העליונה מופרד מחקר.

הפתרון נמזג אלכוהול איזופרופיל 2 מיליליטר 2 צינורות, מְפוּקָק. הצינורות מחוממים בטמפרטורה 37 באמבט מים ° C. אחד הצינורות נמזג 0,2 מ"ל hemolysate, אריתרוציטים המתקבל החולה, בשנייה - 0,2 מ"ל hemolysate, המתקבל אריתרוציטים תורמים. בנוכחות המוגלובין יציבה הוא זירז אחרי 5-15 דקות. תוצאות אפשריות שגויות. אם לא מדויק, ריכוז אלכוהול גבוה, טמפרטורה גבוהה עם צינורות חימום, המוגלובין חומצי pH נורמלי יותר ניתן זירז בעבר 30 מ '. בריכוז גבוה של המשקע methemoglobin עשוי להופיע בשל התנגדות נמוכה יותר בהשוואה oxyhemoglobin methemoglobin.

כדי לחקור את היציבות של המוגלובין ידי שיטה זו צריכה לשמש hemolysate הטרי בלבד. זה צריך להילקח בחשבון, כי ריכוז ההמוגלובין צריך להיות קרוב 100 גר '/ ליטר.

נכון לעכשיו, לאיתור המוגלובין יציב בשימוש mercuribenzoate עיבוד או β-β-chloromercuribenzoate, ואחריו אלקטרופורזה בג'ל עמילן.

לפי 1981 ז. כשיטת אקספרס הציעה שיטה חדשה לקביעת המוגלובין היציב, מבוסס על, בנוכחות ריכוזים הנמוכים של מלחי אבץ המוגלובין יציב הוא זרז בטמפרטורה 37 מעלות צלזיוס מעל 15 דקות בניגוד המוגלובין נורמלי. במקרה זה, בסך של hemolysate 0,2 מיליליטר (6,21 mmol / L, או 100 g / L המוגלובין) הוסיף פתרון, המכיל 0,35 מיליליטר 0,003 פתרון אבץ אצטט M ו 1,45 מיליליטר 0,1 M חיץ טריס ב- pH 7,4. לאחר ערבוב הצינור ממוקם תרמוסטט ב 30 טמפ מינימלית 37 מעלות צלזיוס. בנוכחות של משקע המוגלובין יציב מופיע בבת אחת, מיישבת דרך 30 מ '.

בחלק דם hemoglobinopathies לאחר דגירה מראש במשך 1-2 ימים, ולפעמים תוכן methemoglobin דם טרי הוא גדל.

על ידי ניידות electrophoretic (במחקר של יצטט נייר או תאי) המוגלובין שונה שליש בלבד של haemoglobins הידוע היציב. בחלק מהמקרים ניתן לזהות את השינוי ניידות electrophoretic של ג'ל עמילן או polakrilamidnom. מחקר של המבנה העיקרי של המוגלובין היציב מאפשר לך להגדיר את הסוג במדויק.