אנמיה חרמשית

תיאור אנמיה חרמשית

אנמיה חרמשית היא הפרעה גנטית. אם כל שינוי בצורה של תאי דם אדומים (כַּדוּרִית אֲדוּמָה). זה מוביל לירידה ב יכולת לשאת חמצן. כמו כן, זה סוג של אנמיה יכול לגרום להתקפים חריפים של כאב. הם נקראים משבר חרמשית. המערכת החיסונית גם הורסת חרמשית. אובדן אריתרוציטים מוליד אנמיה.

שינוי פונקציונלי ואת מספר תאי דם האדומים יכול להפחית את אספקת חמצן.

סיבות לאנמיה חרמשית

תאי דם אדומים, בדרך כלל, רך ויש לי צורה עגולה. זה עוזר להם לעבור בקלות דרך כלי הדם. Komnonentom העיקרי המוגלובין בתאי דם אדומים.

אנשים עם אנמיה חרמשית יש סוג חריג של המוגלובין. תאי הדם האדומים להיות קשים ומגל. בגלל הצורה לא סדירה שלהם חלק מתאי הדם האדומים להיתקע בכלי הדם הקטנים. יש שהם נופלים, ויכול להוביל לחסימה של כלי דם. ההתפוררות יכולה להתרחש בכלי דם, אשר יובילו לאיברים גדולים. זרימת דם מופחתת יכולה לגרום לכאבים קשים, ונזק לאיברים.

המערכת החיסונית גם לא רואה את תאי serovidnye. הגוף הורס אותם מהר יותר, ממה שהם מיוצרים. זה מוביל לאנמיה, במיוחד בתנאים הבאים:

• קדחת;
• זיהום;
• התייבשות;
• הורדת רמת חמצן בשינויים בלחץ האוויר (לפעמים מתרחש במהלך טיסת מטוס).

גורמי סיכון

גורמים, מה שמעל את הסיכון לאנמיה החרמשית:

• הפרעות גנטיות: להתרחשות של מחלות הגן הפגום חייב להיות בירושה משני ההורים;
• מירוץ: מדרום לסהרה נגרוס אפריקה;
• אתניות: יוונים, האיטלקים, ואנשים מחלקים מסוימים של הודו, מרכז ודרום אמריקה, חצי האי ערב.

סימפטומים של אנמיה החרמשית

מצב זה יוצר קבוצה של סימפטומים, ידוע כמשבר חרמשית. זה דקירות, המתרחשים בתדירות וחומרה שונה. בדרך כלל, אחרי תקופות של הפוגה. הסיכון של משבר חרמשית מגביר עם פעילות גופנית, אשר מגדיל את הצורך של הגוף לחמצן.

המשברים הכואבים יכולים להימשך ממספר שעות עד מספר ימים. הם משפיעים על עצמות הגב, עצמות ארוכות, וחזה. המשברים יכולים להיות חמורים מספיק, דורשים משככי כאבים חזקים אשפוז וקבלה.

סימפטומים של משבר חרמשית הממשמש ובא כוללים:

• כאבים ונפיחות בכפות ידיים ורגליים;
• קדחת;
• צהבת;
• אנמיה;
• כאבים בחזה, או כאב במפרקי אפיזודי, בטן או גב;
• קוצר נשימה;
• עייפות;
• התנפחות בטן;
• כאב ראש יוצא דופן או ממושך;
• כל חולשה או אובדן התחושה פתאומית;
• Priapism (זקפה ממושך);
• שינויים פתאומיים בראייה;
• פתאומי, אנמיה חמורה יכולה לגרום ל:
  • חולשה;
  • Odyšku;
  • אי ספיקת לב;
  • הלם;
  • אובדן ההכרה.

סיבוכים של אנמיה חרמשית כוללים:

• הקריסה של הטחול;
• זיהומים חיידקיים חמורים:
  • דלקת ריאות;
  • דלקת קרום מוח;
  • זיהומים בכליות ובעצמות;
• נזק למפרקים (במיוחד ירך וכתף);
• נזק לעין, מה שמוביל לקשיי ראייה;
• שבץ או הפרעות נוירולוגיות אחרות;
• פרכוסים;
• מחלת כבד;
• רמות גבוהות של הפטיטיס C;
• נזק לאיבר המין בשל priapism (זה יכול לגרום לאימפוטנציה);
• כיבים ברגליים;
• רשרוש בלב או לב מוגדל;
• להטוטים;
• התפתחות מינית מתעכבת;
• בעיות עם חשיבה, זיכרון ויכולת לעבוד.

אבחנה של אנמיה החרמשית

המחלה מאובחנת על ידי אלקטרופורזה המוגלובין. כמו כן, המחלה יכולה להיות מאובחנת בעובר, כאשר בְּדִיקַת מֵי שָׁפִיר.

טיפול אנמיה חרמשית

הטיפול העיקרי של משבר חרמשית כולל:

• מנוחה במיטה;
• כאב לוקח;
• עירוי תוך ורידים;
• טיפול Kislorodnaya – כדי להפחית את הכאב ולמנוע סיבוכים.

חוץ מזה, טיפול עשוי לכלול:

פניצילין

תינוקות עם מחלה חרמשית יכולים להינתן פניצילין. היא ניתנת פעמיים ביום, מגיל חודשים, לפחות חמש שנים.

חיסון לדלקת ריאות

חיסון לדלקת ריאות (PCV-7) זה מומלץ להציג ילדים עם אנמיה חרמשית בגיל 2-5 שנים.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) זה הוא התרופה הראשונה, למנוע סיבוכים של אנמיה חרמשית באופן משמעותי. זה מגביר את הייצור של המוגלובין העוברי. פעולה זו מפחיתה את מספר תאי דם האדומים מעוותים. כתוצאה,, פעולה זו מפחיתה את תדירותם של משברים חרמשית. Hydrea אינו מתאים לכל החולים עם מחלה חרמשית. מומלץ רק לאנשים מעל גיל 18 שנים, שיש לי, לפחות, שלוש שנים כואבות משבר.

עירוי דם

עירויי דם יכול לטפל ולמנוע סיבוכים. טיפול עירוי יכול לסייע במניעת משברים חוזרים ונשנים בילדים.

השתלת מח עצם

השתלת מח עצם מתורם תואם יכולה להיות טיפול יעיל. לפעולה זו, יש סיכונים רפואיים. מקבלי חייבים גם לקחת תרופות, המדכאים את מערכת החיסון לכל חיים.

מניעה אנמיה חרמשית

אנמיה חרמשית לא ניתן למנוע. יש כמה המלצות כלליות, כדי לסייע במניעת סיבוכים רציניים:

• יש צורך לקחת תוספי חומצה פולית מדי יום. זה יתרום ליצירת תאי דם האדומים החדשים;
• מומלץ לשתות הרבה מים, על מנת למנוע התייבשות;
• אנחנו צריכים להימנע מטמפרטורות קיצוניות;
• אינו כפוף לנחשול מתח;
• עוד שאר;
• בדיקה רפואית רגילה;
• לפני, איך להיכנס להריון, אנחנו צריכים לעבור בדיקה גנטית.