Thrombocytopathy

Nykyaikaisten luokitusten mukaan, joista yksi on annettu alla, trombosytopatiat luokitellaan perinnöllisiksi (Synnynnäinen) ja hankittu (oireenmukaista), ja kuten ensimmäisen, niin kanssa toiseksi petechial-spotty-tyyppinen verenvuoto vallitsee, mikroverenkierron hemostaasin alemmuus paljastuu.

Ylivoimainen useimmille trombosytopatioille on ominaista yksi tai toinen verihiutaleiden aggregaatiotoiminnan häiriö (laajennetuille muodoille - kaikille tai suurimmalle osalle aggregaattoreita, osittain - joissakin niistä), joka voi liittyä membraaniglykoproteiinien puutteeseen, jotka ovat aggregaattoreiden reseptoreita (Glanzmannin trombastenia, trombosytodistrofia, tai Bernardin tauti - Soulier, Viscott-Aldrichin oireyhtymä jne.), ja myös heikentyneellä vapautumisella tai tiheiden rakeiden puutteella (varastointialtaan sairaudet), syklo-oksigenaasin puutos, tromboksaanisyntetaasi ja muut entsyymit tai estämällä ne ulkopuolelta (asetyylisalisyylihappo ja muut lääkkeet), kalsiuminsiirron ja solujen supistumislaitteen toiminnan rikkominen. Yksittäisten tekijöiden puute on harvinaisempaa 3 verihiutaleet - hyytymisen lipidimatriisit.

Luetellut tärkeimmät häiriöt voidaan yhdistää jatkuvaan tai ajoittaiseen trombosytopeniaan. (trombosytodistrofia, May-Hegglin-oireyhtymät, Viscota - Aldricha, säteen poissaolosyndrooma jne.), jyrkkä nousu (jopa 7— 9 m) verihiutaleiden halkaisija (trombosytodistrofia, May-Hegglinin oireyhtymä) tai, päinvastainen, vähentää sitä (Viscotta-Aldrichan oireyhtymä).

Ristomysiinin aggregaatio on heikentynyt angiohemofiliassa (von Willebrandin tauti) johtuen vastaavan tekijän puuttumisesta plasmassa ja trombosytodistrofiasta, koska tälle tekijälle ei ole reseptoria verihiutaleiden kalvossa, joiden pitoisuus plasmassa on normaalia.

Trombosytopatiat liittyvät usein immuunihäiriöihin (Wiskott-Aldrichin oireyhtymät, Chediaka - Higashi ja muut.), luun dysplasia, nivelsiteet, pigmentaation täydellinen tai osittainen puuttuminen (albinism) ja muut patologiat.

Trombosytopatioiden luokitus

Perinnölliset ja synnynnäiset muodot

• 1. Verihiutaleiden aggregaatiofunktion hallitseva rikkomus (erittely) - aggregaation ensimmäisen ja toisen vaiheen ja säilyneen vapautumisreaktion puuttuminen:
  • ja) rikkomalla kaikenlaisia ​​hyytymiä ja hyytymistä (ei kaikissa muodoissa), mutta säilyvä ensisijainen tarttuvuus lasiin (Glanzmannin trombastenia, välttämätön atrombia ja muut muodot);
  • että) tietyntyyppisten aggregaattien osittaisella häiriöllä:
    • kollageenin aggregaation eristetty häiriö;
    • eristetyllä ADP-häiriöllä- ja (tai) trombiinin aggregaatio (May-Hegglinin oireyhtymä ja verihiutaleiden makrosytoosi, Dele-kappaleet leukosyyteissä ja trombosytopenia; Pearson-Stoba-poikkeama, perinnöllinen afibrinogenemia jne.).

• 2. Heikentynyt vapautumisreaktio ja verihiutaleiden aggregaation toinen vaihe (säilyttäen ensimmäisen vaiheen):
  • ja) rakeiden ja niiden komponenttien läsnä ollessa verihiutaleissa, mutta ilman heidän vapauttamistaan (eritteitä) - aspiriinimainen oireyhtymä jne.;
  • että) riittämätön yhdistäminen tauti (myymälä) rakeet ja niiden komponentit:
    • tiheän puute (proteiiniton) rakeet ja niiden komponentit - ADP, Serotoniini, katekoliamiinit (yhdessä albinismin kanssa - Kherzhmansky-Pudlakin oireyhtymä; säteen aplasian kanssa - TAP-oireyhtymä; immuunipuutos - Chedik-Higashi-oireyhtymä jne.);
    • a-rakeiden puute (proteiinia) ja niiden komponentit - β-tromboglobuliini, tekijä 4, kasvutekijä, verihiutaleiden fibrinogeeni ja Willebrand-tekijä (harmaa verihiutaleiden oireyhtymä jne.);
    • molempien rakeiden puute;
    • lysosomien ja happojen hydrolaasien puute.

• 3. Heikentynyt verihiutaleiden tarttuvuus lasiin ja kollageeniin, ristomysiinin aggregaation voimakas heikkeneminen (säilyttäen fysiologiset aggregaatiotyypit):
  • ja) - normaalit verihiutaleet ja vähentynyt aktiivisuus plasman von Willebrand - tekijässä ja, melko usein, tekijä VIII (angiohemofilia, tai von Willebrandin tauti);
  • että) verihiutaleiden poikkeavuus - makrosytoosi, reseptorien puute ristomysiinille ja von Willebrandin tekijälle, trombosytopenia (trombodystrofia, tai Bernardin tauti - mehiläispesä);
  • sisään) eristetty heikentynyt tarttuvuus kollageeniin.

• 4. Puutteella tai tekijän saatavuuden heikkenemisellä 3 Verihiutale (ilman merkittävää tartunnan ja aggregaation häiriötä).

• 5. Muut monimutkaiset verihiutaleiden poikkeavuudet ja toimintahäiriöt:
  • ja) immuunipuutoksella - Wiskott-Aldrichin oireyhtymä (mikrotrombosytopenia);
  • että) sidekudoksen dysplasia (Ehlers-Danlosin oireyhtymät, Marfana et ai.), synnynnäiset sydänviat;
  • sisään) synnynnäisen nefriitin ja kuurouden kanssa;
    • hyperreninemia, hyperaldosteronismi
    • ja juxtglomerulaaristen solujen hyperplasia (Bartterin oireyhtymä).

Hankittu (oireenmukaista) muoto

• 1. Hemoblastoosilla, myeloproliferatiiviset sairaudet ja välttämätön trombosytemia:
  • ja) hyporegeneratiivinen hajoaminen;
  • että) kulutuksen muodot (DVS sindrome kanssa) ;
  • sisään) sekoitettu synty.

• 2. Yleisellä ja alueellisella levitetyllä suonensisäisellä koagulaatiolla - kulutuksen ja kerrostumisen muodot.

• 3. paikassa B₁₂-puutos anemia.

• 4. Uremian kanssa.

• 5. Hemodialyysillä ja kehon ulkopuolella (suonensisäisen kulutuksen muodot).

• 6. Verihiutaleiden makron esto- ja paraproteiinit (multippelimyelooma, Val-tauti- denstrema, gammapatia, cryoglobulinemia).

• 7. Pri cinge (ADP-aggregaation rikkominen).

• 8. Säteilysairaudella.

• 9. Massiivisilla verensiirroilla (massiivinen verensiirto-oireyhtymä).

• 10. Massiivinen tromboosi ja jättimäiset angioomat (kulutuksen muodot).

• 11. Annostus ja toksogeeniset muodot - kun käytetään asetyylisalisyylihappoa ja muita ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, penisilliini ja karbenisilliini, dipyridamoli, sytotoksiset lääkkeet jne..

Taulukossa on esitetty useiden tyypillisten trombosytopatioiden differentiaalidiagnoosin kriteerit laboratorioparametrien mukaan., joka edustaa kutakin tämän patologian luokittelussa lueteltua ryhmää. Taulukko sisältää myös hemofilia A: n, koska se on samankaltainen useissa parametreissa angiohemofilian kanssa (von Willebrandin tauti).

Angiohemofilian vaikein diagnoosi (von Willebrandin tauti), viime vuosien kirjallisuudessa on kuvattu monia sen muunnelmia, eroavat toisistaan ​​patogeneesissä, von Willebrandin tekijän poikkeavuuksien tyyppi jne.. d. Taudin merkkien huomattava valikoima johtaa epäilyihin, mitä, ehkä, tässä tapauksessa on enemmän kuin yksi sairaus, ja koko ryhmä.

Taulukossa esitetään rikkomusten ominaisuudet, tyypillinen angiohemofilian eri muunnoksille.

Kliinisessä käytännössä yleisin on kahden tyyppinen angiohemofilia - tyyppi I (noin 70 % tapaukset) ja IIA tyyppi (10-12 % tapaukset) .

Näille muodoille on tunnusomaista identtiset häiriöt ja ne eroavat toisistaan ​​vain antigeenitasolla, von Willebrandin tekijä. Tyyppi IIB tulisi erottaa niistä., mikä on helppo erottaa lisääntyneen ristomysiiniaggregaation ja vähentyneen von Willebrandin tekijän aktiivisuuden avulla veriplasmassa, samoin kuin pseudo-von Willebrandin tauti, jossa lisääntynyt ristomysiiniaggregaatio yhdistetään normaaliin plasman von Willebrand -faktoriin ja sen antigeeniin. Tyypin IV ahohohemofilialle on tunnusomaista normaali kapillaarivuotoaika.

Von Willebrandin taudissa tuoreen pakastetun veriplasman ja kryosaosteen verensiirrot lisäävät tekijä VII: n aktiivisuutta:C pidempään, kuin hemofilia A: ssa ja samalla parantaa ristomysiinin ja kofaktorin aktiivisuutta.

Von Willebrandin tekijäaktiivisuuden kvantifiointi - käytettävissä oleva tekniikka, antaa paljon tarkempaa tietoa, kuin veriplasman ristomysiinin ja kofaktorin aktiivisuuden määrittäminen, mikä ei usein paljasta maltillista laskua (jopa 35-50 % normit) von Willebrandin tekijä. Samaan aikaan tällainen lasku havaitaan melko suurella määrällä ihmisiä, joilla on angiohemofilia.. Ottaen huomioon tämän taudin suuren esiintyvyyden, ilmeisesti, Tämän tekniikan laajempi soveltaminen käytännössä on välttämätöntä. Samanaikaisesti laboratorio pystyy havaitsemaan von Willebrandin tekijän pitoisuuden nousun veriplasmassa, mikä on tärkeää määritettäessä endoteelivaurion astetta monissa verisuonisairauksissa (vaskuliitti, ateroskleroosi jne.), samoin kuin trombofilian havaitsemiseksi.

Nykyaikaisten luokitusten mukaan, joista yksi on annettu alla, trombosytopatiat luokitellaan perinnöllisiksi (Synnynnäinen) ja hankittu (oireenmukaista), ja kuten ensimmäisen, ja jälkimmäisen kanssa petechial-spotty-tyyppinen verenvuoto vallitsee, mikroverenkierron hemostaasin alemmuus paljastuu.