HS – Synnynnäinen anemia spherocytic – Perinnöllinen spherocytosis

Spherocytosis (Synnynnäinen Spherocytic Anemia; Perinnöllinen spherocytosis)

Kuvaus spherocytosis

Spherocytosis on sairaus, joka aiheuttaa poikkeavuuteen punasolujen kalvoja. Terveet punasoluja on litistetty muoto, ulokkeen reunojen levyn, spherocytosis ja johtaa pallomainen muoto punasolujen, ja ennenaikainen näiden solujen.

Punasoluja spherocytosis ovat pieni pyöreä kooltaan, ja ovat hauraita, kuin terveet punasoluja. Koska pyöristetty muoto, jos se tulee perna, ne tuhoutuvat.

Spherocytosis on yleisintä ihmiset Pohjois eurooppalaista syntyperää.

Spherocytosis voi edetä hyvin varovasti, vähäisiä oireita, tai se voi olla hyvin vaikeaa, joiden oireet, ovat nopeasti etenevät. Näitä oireita voi esiintyä, kun tiettyjä infektioita. Vakavissa spherocytosis se voidaan diagnosoida lapsuudessa, kun taas lieviä oireita taudin diagnosoidaan yleensä aikuisiässä.

Hoidettaessa oireita voidaan hallita spherocytosis.

Syyt spherocytosis

HS – perinnöllinen sairaus, aiheuttama geenit, periytyy vanhemmilta.

Riskitekijät spherocytosis

Tekijöitä, mikä voi lisätä riskiä sisältävät spherocytosis:

• On perheenjäsen spherocytosis.

Oireet spherocytosis

Oireita ovat spherocytosis:

• Keltatauti;
• Kalpeus;
• Hengästys;
• Väsymys;
• Heikkous;
• Lapset – ärtyneisyys ja hermostuneisuus;
• Gemoliticheskaya anemia;
• Sappikivet.

Diagnoosi spherocytosis

Lääkäri kysyä oireesi ja sairaushistoria, ja suorittaa lääkärintarkastus.

Testit voivat sisältää seuraavia:

• Tutkiminen perna;
• Verikokeet;
• Analyysit maksan toiminnan;
• Osmoottisen hauraus testejä ja punasolujen – diagnosoida perinnöllinen spherocytosis;
• Coombsin testi – Analyysi antiglobuliinikoetta, tutkia punasolujen vasta-.

Hoito spherocytosis

Hoidot sisältävät spherocytosis:

Foolihappo

1 mg päivässä foolihappoa ja mahdollisesti, verensiirto, Se suositteli kausina vakava anemia.

Toiminta spherocytosis

Kirurginen poisto perna voi parantaa anemiaa. Sairaalloinen muodot verisolujen pysyvät, mutta niitä ei tuhota pernassa.

Tällä hetkellä muutama viikko ennen pernan poistoa käyttöön meningokokki, Hib ja pneumokokkirokotteen. Leikkauksen jälkeen, on suositeltavaa Lifetime penisilliiniä ennaltaehkäisyyn, estää vaarallisia infektioita. Operaatio ei suositella alle viisivuotiaille. Kun menettely on elinikäinen riski vakavan ja mahdollisesti hengenvaarallisia infektioita.

Ennaltaehkäisy spherocytosis

Koska spherocytosis on perinnöllinen sairaus, on mahdotonta estää. Säännölliset tarkastukset korkean riskin yksilöiden spherocytosis voi estää komplikaatioiden riskiä hoidon alkuvaiheessa.