Hankitut dizeritropoeticheskie anemia, liittyvä rikkomisesta fissioprosessia erythrokaryocytes

Etiologia ja patogeneesi

Käsite "hankittu dizeritropoeticheskie anemia" sisältää useita kliinisiä yksiköiden, yhteistä omaisuutta, joka on läsnä tehoton erytropoieesia. Vuonna vaihtelevassa määrin tehoton erytropoieesia havaittu raudanpuute, talassemii, aplasticheskoй anemia, mielofiʙroze, Ostromin leukemia, Kuitenkin kaikki nämä eri sairauksien ei pitäisi sisällyttää ryhmään hankittujen anemia dizeritropoeticheskih.

Tarkoituksenmukaisempaa sijoittaa tähän ryhmään hankittu anemia dizeritropoeticheskuyu, liittyvä, todennäköinen, jossa somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.

Kliinisten oireiden ja laboratorioparametrien dizeritropoeticheskih hankittu anemiat

Refrakternaya sideroblastnaya anemia, kaiken todennäköisyyden mukaan, ei yksi nosological muodossa. Se on havaittu, kun merkit eivät ole kovin erityisesti tätä patologian.

Useimmiten tauti ilmenee vanhuuden, sukupuolesta riippumatta, Se alkaa hitaasti. Useimmissa tapauksissa ensimmäinen havaittu lievä vaikea anemia (4,96-5,59 Mmol / l, tai 80-90 g / l), huomattavasti enemmän maksan, joillakin potilailla käsin kosketeltava perna. Colour index lähellä ykköstä, Kuitenkin joukossa punasoluja voidaan nähdä kun katselet isku kahden populaation - hypokromista ja hyperchromic tai normochromic. Sisällöstä retikulosyyttien voi olla normaalia, joskus hieman lisääntynyt, ja jotkut potilaat - jyrkkä. Lukumäärä normaali leukosyyttien, joskus merkitty leukopenia.

Tyypillistä lausutaan neutrofiilisten muutos. Useimmiten se on rajoitettu suuren määrän puukottaa neutrofiilien. Määrä yksittäisten potilaiden 30-40 %. Usein monosytoosi (20-30 %). Luuytimessä on ollut terävä ärsytystä punainen versoa, leykoeritroidnoe suhde on usein pienempi 1,0. Numero oxyphilic normocytes vähennetään, ja lisääntynyt basofiiliset normocytes. Sisältö monosyyttien luuytimessä voi olla normaalia, vaikka reuna monosytoosi.

Seerumin rautaa tulenkestävien sideroblastinen anemia voi olla normaalia, vaikka useimmiten se ei ole kasvanut nopeasti. Näin ollen raudan määrä, erittyy virtsaan antamisen jälkeen 500 mg Desferal, paljon suurempi kuin normaali.

Ominaisuus tulenkestävien sideroblastinen anemian pidetään havaitsemiseen luuytimen merkittävä määrä sideroblastit, t. se on. erythrokaryocytes, rautaa sisältäviä pellettejä. Nämä rakeet rautaa ympäröi ydin rengas, lisäksi ne erythrokaryocytes on huomattava määrä rautaa, sijaitsee solunulkoisesti. Koska läsnä näiden rakeiden taudin tuli tunnetuksi sideroblastinen tulenkestävien anemia. Norppa sideroblasts paljastuvat paitsi sideroblastinen anemia. Niitä löytyy perinnöllinen anemias, rikkomiseen liittyviä synteesin porfyriinin, anemia, määrä johtaa myrkytys, ja puute pyridoksiini (B-vitamiinia₆), talassemia ja aplastinen anemia. Löytö lukuisia sideroblasts ei silti anna aihetta diagnoosi tulenkestävien sideroblastinen anemia.

Tauti etenee hitaasti, ja osa potilaista (noin 7 %) muutama vuosi sen alusta ääreisveressä näyttävät satunnaista räjäytykset, ja sitten terminaalin ajan kuva myelooisen tai akuutti leukemia myelomonoblastic.

Kuitenkin, tulenkestävät sideroblastinen anemiaa, eivät kaikki potilaat on alku akuutti leukemia. Joissakin tapauksissa on somaattinen mutaatio, jotka ovat seurausta riittämätön jako erythrokaryocytes, gemoglobinizatsiya puuttuvat nämä solujen ulkonäkö hypokromista punasolujen, riittämätön jako neutrofiilisten granulosyyttien, jolloin muutos tapahtuu puukottaa, esiintyvät solut, muistuttaa pelgerovskuyu anomalia valkosoluja.

Voidaan olettaa, somaattinen mutaatio, joka aiheuttaa muutoksen kemiallinen muoto rautaa mitokondrioita ja siten rikkoo sen sisällyttäminen hemoglobiinimolekyylin.

Joissakin tapauksissa, samanlainen kliininen kuva ja morfologiset voi syntyä seurauksena somaattisen mutaation, ja koska läsnä autovasta-aineiden, suunnattu antigeeni erythrokaryocytes. Useimmissa tapauksissa vasta johtaa katoaminen tai heikentyminen punainen luuydin alkio, Kuitenkin määrä potilaita tietyn ajan tai pysyvästi vasta-aine "tyrmätä" oxyphilic normocytes ja retikulosyytit, kun taas määrä basofiilisiä ja polykromaattisten normocytes lisääntynyt luuytimessä. Tehottoman erytro- Runous määrä rautaa luuytimessä lisääntynyt. Oikea diagnoosi auttaa tunnistamaan vasta, suunnattu antigeeniä erythrokaryocytes (sama, miten ja partsialynoy krasnokletochnoy aplasia).