Paraproteinemic hemoblastoses

Kasvaimet, nousemassa soluista, varmistamalla normaalit humoraalinen immuniteetti, yhdistetään ryhmäksi paraproteinemic haemoblast. Kuten tiedetään,, vasta-aineen synteesi (immunoglobuliinit) tavallisesti Järjestelmän polyklonaalisia plasma ja lymfosyyteissä, jotka voivat reagoida minkä tahansa antigeenin. Kunkin solun klooni, joka pystyy syntetisoimaan vain yhtä lajia vasta-aineen, t. se on. odnorodnyi immunoglobuliini. Immunologinen vaste antigeenisten ärsykkeisiin useita soluja ovat mukana monia klooneja.

Määritelmän tutkiva asiantuntijakomitea, immunoglobuliineille ovat eläinperäisiä proteiineja, joka voi olla spesifinen aktiivisuus on vasta-aineen, sekä proteiinit, samankaltaisia ​​kuin ne kemiallinen rakenne ja. Siis, by antigennoj erityispiirteet.

On olemassa viisi immunoglo- buliinien:

• IgG-immunoglobuliini;
• Immunoglobuliini IgA;
• Immunoglobuliini IgM;
• Immunoglobuliini IgD;
• Immunoglobuliini IgE.

Ne eroavat toisistaan ​​fysiologinen, kemialliset ja biologiset ominaisuudet. Immunoglobuliinit ovat osa heraproteiinien; 90-95 % estetty koostuu proteiinit, joiden molekyylipaino on 160000-200000, 5-10 % makroglobuliinit kanssa, jonka molekyylipaino on 900000-1000000.

Kukin immunoglobuliinimolekyylin koostuu neljästä polypeptidiketjusta, joista kaksi on molekyylipaino on 50000-70000 ja kutsutaan raskaiden (H – raskas), kaksi - joiden moolimassa on 20000-25000 ja kutsui valon (L - kevyt) kahleet.

Antigeenisiin ominaisuudet ovat viisi eri raskasketjuista: c, a, m, и d e, ja kaksi valoa: и x L.

Kun paraproteinemic hemoblastoses kasvainsoluja geneettisesti yhtenäinen, koska, teorian mukainen klonaalisen, ne ovat jälkeläisiä yhden, somaattisten solujen muutoksia (plasma tai lymfaattisen). Tuotanto Näiden solujen on myös yhtenäinen ja on monoklonovy paraimmunoglobulin. Samoin kuin normaali immunoglobuliini paraimmunoglobuliny (Sika) myös jaettu viiteen luokkaan: QUILL, Lyömällä, Pigm, PIgD, Pigm.

Jokaisessa luokassa on jaettu alaluokkiin. Epätäydellinen synteesi raskaan ketjun paraproteins esiintyy virtsassa sairastavien potilaiden kevyen ketjun tuote - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, joka on helppo kulkea munuaisten suodattimen. Viimeaikainen tutkimus osoitti rakenteellinen identiteetin normaali immunoglobuliini ja paraproteins, perustettiin myös, että jotkut proteiinit ovat aktiivisia pari vasta-aineita luonnollisella ihmisen antigeenejä, eläin- ja synteettiset aineet - hapteeneilla. Mutta kertymä Sika kehossa - patologinen ilmiö, koska se johtaa vakaviin häiriöihin eri elinjärjestelmien.

Tällä hetkellä ryhmä paraproteinemic leukemia sisältävät kolmea tautia:

• myelooma (plasmasytooma);
• Waldenströmin tauti (makroglobulinemichesky lymfosytoosi);
• raskasketjutauti.