Akuutti leukemia promyelotsytarnыy

Se erottuu itsenäinen akuutti leukemia sisään 1957 g.

Ominaista tietty morfologia räjäytykset, sisältävät runsaasti karkea, vakava aivoverenvuotoon oireyhtymä ja nopeus virtaukset. Nimi "promyelosyyttinen" sai leukemian takia samankaltaisuus kasvainsolujen promyelosyyttinen: Jossa on suuria, runsas viljan, täyttö sytoplasmassa ja tumassa sijaitsee.

Nämä solut on ominaista räjähdys ydin- rakenteen sekä kaikki muut morfologiset ja histokemiallisilla ominaisuudet eroavat promyelocytic. Lapsilla, leukemia on hyvin harvinainen, Aikuisilla - 3,8 % tapaukset.

Akuutti promielocitarnogo leukemia kliininen kuva

Kliininen kuva akuutti promyelosyyttileukemian on ilmaista aivoverenvuotoon oireyhtymä, joka on usein ensimmäinen merkki taudin.

Hemorrhages esiintyä vauriokohtaan; määrä potilaita taustalla kohtalainen (korkeampi 20 T 1 l), ja joissakin tapauksissa, vaikea trombosytopenia (korkeampi 100 T 1 l) merkitty kohdun, nenäverenvuotoa, mustelmat.

Kuva veren akuutti promyelosyyttileukemian

Verenkuvaa on ominaista voimakas polymorphism räjäytykset.

Monet solut ovat sytoplasmista outgrowths, muistuttavat pseudopodia. Sytoplasma on värjätty eri sinisiä sävyjä (by Mayu-Grunwald tai Romanovsky-Giemsa). Yleensä se on tiheään täynnä melko suuri polymorfinen violetti-ruskea grit, ja suuret ytimet pinnalla. Joissakin soluissa on kahdenlaisia ​​rakeiden: suurempi - tumma lila ja pienempiä - violetti ja vaaleanpunainen.

Sytoplasmassa leukemiasolujen havaitaan usein vasikan Auer. Lisäksi Auer soluissa tässä leukemian muoto on kahden tyyppisiä eosinofiilinen granulooma: pyöreä, homogeeninen ja muutamia lukuja mielonovymi.

Riippuen morfologiset ominaisuudet leukemiasolujen eristetty Kaksi muunnelmia akuutti promyelosyyttileukemian:

• Tyypillinen - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, joka esiintyy noin 20 % kaikista tapauksista tämä leukemian muoto.

Tyypillisessä, makrohranulyarnom, muodostavat pääosan leukemia solujen osatekijöistä, jolla on suuri raekoko, napominaющuю laajuudeltaan zernistostь bazofilьnыh granulosyyttien ja basofiilien tkanevыh, ja vain pieni osa - elementtejä hieno, Joskus pöly asuu- riväreillä värjäytyvä rakeistamalla.

At mykrohranulyarnom suoritusmuodossa toisen tyypin solujen vallitsevia, pienijyväinen. Ne eroavat, Lisäksi, pieni koko, epäsäännöllinen ääriviivat, rumuus sydämiä, Osa kaksi- tai mnogodolchatyh. Kun mikrogranulyarnom variantti usein, kuin silloin, kun makrogranulyarnom, Havaittu leukosytoosia ja ulos leukemiasolujen veressä.

Sytokemiallisten luonnehdinta solujen akuutin promyelosyyttileukemian

Sytokemiallisten luonnehdinta makrogranulyarnyh ja mikrogranulyarnyh solujen akuutin promyelosyyttileukemian ottelut: jyrkästi myönteinen peroksidaasitestiin, lipidien, Korkea aktiivisuus hloratsetatesterazy, alhainen, ja älä tukahduttaa natriumfluoridin reaktio α-naftilesterazu. Yksittäiset solut hieno asuu- riväreillä värjäytyvä granulointi tyypillinen muoto akuutti promyelosyyttileukemian antaa eloisat reaktio happaman sulfatoitua glykosaminoglykaaneja (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny variantti akuutin promyelosyyttisen leukemian on erotettava yhdestä myelomonoblastic leukemiaan, ominaista samanlainen solumorfologian ja sama, kuten promyelosyyttileukemian, DIC-oireyhtymä. Differential diagnostiset ominaisuudet ovat sytokemiallisten ominaisuuksia solujen: jyrkästi positiivisen α-naftilesterazu, tukahdutetaan natriumfluoridi, positiivinen myelomonocytic soluissa toisin promyelocytic.

Piirre epänormaali solujen akuutin promyelosyyttileukemian on ydinvoima polymorfismi. Samaan aikaan on pyöristetty, papu-muotoinen, bi-liuska (viime harvoin muihin leukemian) ytimiä eri rakenteisiin - pehmeästä mesh räjähdys suhteellisen tiheä (melkein kuin lymfosyytti). Usein tunnistettu tumajyväsiä (alkaen 1 että 3 eri soluissa). Koko ytimet suhteessa koko solut ovat hyvin vaihtelevia eri potilaan solujen.

Akuuttien promyelosyyttileukemian jo saatavilla perusteella tavanomaisen analyysin morfologia leukemiasolujen. Niin, jyvässolujen sisältävät epänormaaleja happamia sulfatoitua mukopolysakkarideja. Tämä testi on spesifinen akuutti promyelosyyttileukemian. Kuitenkin, sulfatoitu happamia mukopolysakkaridit eivät ole uusia alustan, erikoinen vain leukemiasolujen, pieninä määrinä määritelty myeloblastit ja promyelosyyttejä normaalin luuytimen. Erityiset cell sytogenetiikka.

Sairauden puhkeamista on usein ominaista normaali tai hieman alennettua punasolujen. Pitoisuus verihiutaleiden ylivoimainen enemmistö vähensi. Leukosyyttien, yleensä, vähentää myös huomattavasti (vähemmän 1 T in 1l).

Tärkeä rooli kehityksen ja verenvuodot, ja toxicosis kuuluu leukemia soluja, ja käsittää pinnalla, ja sytoplasman rakeet liikaa tromboplastiinia. Romahdus näiden solujen, tromboplastiinia ja lähtö lysosomaalisten proteaasien provosoida DIC. Roolista leukemiasolujen sanoo jyrkkä muutos rakenteessa taudin alkamisen jälkeen tehokkaan sytostaattihoito: joskus toisena päivänä ruumiinlämmön aleneminen ja lopettaa verenvuoto, vaikka mitään hematopoeettisissa elpymistä vielä, ja toteutuu vain sytostaattinen vaikutus.