Mukovystsydoz – oireet, diagnostiikka, CF hoito
Mukovystsydoz – perinnöllinen sairaus, aiheuttama mutaatio tietyn geenin - transmembraanisen säädin kloridi liikenne, ominaista vauriot avoeritysrauhasiin elintärkeiden elinten ja yleensä vakavia kulkuun ja ennusteeseen. Tämän patologinen prosessi on perinnöllinen entsyymin vika, mukana synteesi mucopolysaccharides, jotka ovat osa limaa, muodostettu eksokriinisen haiman rauhaset, suolen limakalvon ja hengitysteitä. Seurauksena tämän muutoksen fysikaalis-kemiallisten ominaisuuksien erityksen, se tulee viskoosi, tukkia kanavat muodostavat hänen rauhaset, mikä johtaa muutoksiin niiden rakenne, dystrofiset muutokset epiteelin rauhaset ja heikentynyt toiminnallinen aktiivisuus asianomaisten viranomaisten.
Simptomы CF.
Kliininen kuva tauti on yleisin bronkopulmonaalinen sairaudet, muutokset toiminnallinen aktiivisuus haima, Se johtaa rikkomisesta ruoansulatus yhteydessä Tuotannon lopettamisen entsyymien, mukana jakautuminen ruoka. Ajoittain taudin kehitystä viskoosi eritystä haiman aiheuttaa tukos haiman kanavat, jolloin itsestään ruoansulatusta prosessi (Autolyysi) Auktoriteetti.
Bronkopulmonaalinen häiriöitä ilmenee usein pahenemisvaiheita keuhkoputkien ahtauma muodostaa kovan vastuuvapauden viskoosi keuhkoputkien eritteet, aiheuttaen obturation reuna hengitysteihin. Tämän seurauksena, itsepuhdistuva mekanismi keuhkoputkien on rikki, joka edistää kasvua patogeenisten mikro-organismien ja tulehduksen kehittymistä muodossa keuhkoputkentulehduksen, bronhiolitov.
Suoliston oireyhtymä voi ilmentyä suolitukoksen, kunnes kehittämistä suolitukoksen, mukana vatsakipu vaihtelevan voimakkuuden ja keston.
Diagnoosi Kystinen fibroosi
Diagnoosi perustuu sukututkimuksen historiaan (tunnistaminen Mukoviskidoosia potilaan lähisukulaisiin), ominaisuus kliininen kuva, fecalith-pohjainen tutkimuksiin, (suuri määrä neutraalia rasvaa ulosteessa), lisääntynyt (3-5 kertaa) kloridipitoisuus potissa.
Kystinen fibroosi Hoito
Hoito läsnäollessa keuhkoputkien tukos - asianmukainen hoito, suunniteltu vähentämään tulehdusta ja vapautumista liman keuhkoputkien; laskua oli eksokriinisen haiman toiminnan nimitetty entsyymivalmisteita (pankreatiinia muodossa mini-mikropallojen), asianmukainen ruokavalio, köyhdytetty rasvaa, mutta tasapainoinen by proteiini (kustannuksella vähärasvainen liha, hapanmaitotuotteet).
Ennaltaehkäisy Kystinen fibroosi
Ennaltaehkäisyyn kuuluu varhainen diagnoosi ja hoito, ruokavalio, järjestelmän päivän, poistaminen huonoja tapoja ja ammatilliset altistukset. Muistettava on säännöllinen seuranta potilaan genetiikka, gastroenterologist, pulmonologist.
