Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi fibroosi

Kystinen fibroosi (CF)

Mikä on kystinen fibroosi?

Mukovystsydoz (MV) Se on perinnöllinen sairaus. Hänen ulkonäkö on puutteellinen tietyissä soluissa keuhkojen ja ruoansulatuskanavan. Näin solut tuottavat paksu, tahmea lima, joka voi aiheuttaa:

• Tukkeutuminen keuhkoihin ja hengitysteihin;
• Ongelmat ruoansulatus ja omaksumisen ravintoaineiden.

Mukoviskidoosi on vakava sairaus, joka kestää eliniän, mutta vakavuus eri ihmiset voivat erota merkittävästi. Elinajanodote kystistä fibroosia sairastavilla potilailla on noin 35 vuotta. Joillekin potilaille, joilla on lievä muotoja CF voi elää jopa 60 vuotta tai kauemmin.

Prichinы CF.

Mukoviskidoosi on geneettinen sairaus. Lapset, Kystistä fibroosia sairastavilla potilailla perivät viallisen geenin vanhemmiltaan. Vanhemmat, joilla on geeni, Kystinen fibroosi, mutta he eivät kärsi niistä, nimeltään harjoittajat.

Faktorы riski CF.

Tekijöitä, mikä voi lisätä riskiä Mukoviskidoosia sisältävät:

• Läsnäolo geenin Mukoviskidoosia vanhemmille;
• Veljet ja sisaret, kystistä fibroosia;
• Родители с муковисцидозом – в основном матери, kuin miehet, sairas kystistä fibroosia usein steriili.

Simptomы CF.

Epätavallisen paksua limaa, syntyy kystistä fibroosia, lohkojen toimintaa joissakin elimissä, joka aiheuttaa oireita.

Kystinen fibroosi lapsilla saattaa ilmetä :

• Vaikeuksia kulkee ensimmäinen jakkara;
• Ileus, joskus vaativat leikkausta;
• Salty hiki.

Lima, kytkemällä valo, voi aiheuttaa seuraavia oireita:

• Yskä ja hengityksen vinkuminen;
• Hengästys;
• Epäsäännöllinen muoto ulottuvilla;
• Vääristynyt muoto rinnassa.

Lima voi myös estää haiman, mikä puolestaan ​​estää entsyymien tuotannossa, käytetään ruoansulatusta. Tämä saattaa aiheuttaa:

• Painonnousu;
• Alhainen kasvu;
• Jälkeenjääneisyys;
• Vajaaravitsemus;
• Nestehukka;
• Huono hajuisia, плавающий стул – из-за плохого переваривания жиров.
• Ripuli.

Muita oireita voivat olla Mukoviskidoosia :

• Vähentynyt naisen hedelmällisyyttä;
• Archoptosis;
• Huono siittiöiden tuotantoa miehillä;
• Nenäpolyypit;
• Krooninen nenän tukos kroonisesta poskiontelotulehdus;
• Keltaisuutta tai muita oireita maksasairaudesta;
• Liiallinen jano ja lisääntynyt virtsaaminen, jotka voivat viitata diabetes 2 tyyppi;
• Vatsakipu ja turvotus suoliston tukos.

Tytöt kärsivät kystinen fibroosi lisää, kuin pojat.

Diagnoosi Kystinen fibroosi

Lääkäri kysyä oireesi ja sairaushistoria, ja suorittaa lääkärintarkastus. Epäillyt kystistä fibroosia esiintyy lapsi, jos se havaitaan klassista sairauden oireita, varsinkin Mukoviskidoosia sairas veli tai sisar.

Kystinen fibroosi diagnosoidaan usein läsnäolo oireiden, suvussa Mukoviskidoosia tai positiivisen seulonnan vastasyntyneille. Diagnoosi voidaan vahvistaa läpikulun jälkeen geenitestillä. Muut laboratoriokokeet, jota voidaan käyttää vahvistamaan, kystinen fibroosi:

• Sweat kloridi testi;
• Mittaus nenän epiteelin potentiaaliero (Nasal Potential Difference – NPD-тест).

Lääkäri voi suorittaa testivalolla, Voit löytää oireita kystinen fibroosi hoitomuoto. Testit voi sisältyä:

• Rintakehän röntgen- ja / tai nenän;
• Testaus keuhkojen toiminta;
• Eristäminen yskös kulttuurien.

Kokeet voivat myös olla tarpeen tarkistaa toimintaa haima, arvioida oireita tai millainen hoito.

Kystinen fibroosi Hoito

Mukoviskidoosi ei voida parantaa. Tukihoito on suunnattu:

• Parantaminen rinnastaminen ruoka elin;
• Ehkäisy ja hoito sairauksien keuhkoihin ja poskionteloiden;
• Tuki toiminnan hengitysteissä ja keuhkoissa.

Kystisen fibroosin sisältävät:

Power in kystistä fibroosia

Oikea ravinto voi auttaa parantamaan yleistä terveydentilaa, sekä lapsen kehitykseen. Lapset, joka teki maalin normaalipainoinen kahden vuoden kuluessa diagnoosin on vähemmän jaksoja yskä ja niillä on paremmat keuhkojen toiminta. Joitakin askelia, jotka voivat auttaa sisältää:

• Korkea-kalori ruokavalio, kehittämä ravitsemusterapeutin;
• Ravintolisät, kuten vastaanotto- liukeneva vitamiinit (D, E ja K);
• Hyväksyminen haimaentsyymejä aterian parantaa ruoansulatusta ja ravintoaineiden imeytymistä;
• Juomalla runsaasti nesteitä ja täydennystä johdetut suolat sitten, etenkin kuumalla säällä tai sairauden.

Hoitoon keuhkojen Kystiseen fibroosiin

Kertyminen paksua limaa hengitysteissä lisää riskiä hengitystieinfektioita. Infektio voi myös aiheuttaa vakavia komplikaatioita hengitys, koska kertyminen limaa. Hoito toistuva infektio vaatii usein antibiootteja. Estämään uusien tartuntojen käytetyt:

• Rokotus;
• Antibiootit (yleensä hengitysteitse).

Ylläpitämään hengitysteiden ja keuhkot Kystiseen fibroosiin

Lääkehoito auttaa pitämään hengitystiet auki. Eniten huumeita vienyt läpi inhalaattorin tai sumutinta. Tarvittavat lääkkeet voivat sisältää:

• Бронхорасширители – чтобы расслабить мышцы и открыть дыхательные пути;
• Ингаляционные стероиды – для уменьшения отека и раздражения (ainoastaan ​​silloin, kun on tarpeen);
• Муколитические препараты – чтобы уменьшить выработку слизи и помочь ей выйти из легких.

Muut vaiheet, jotka voivat auttaa tuomaan limaa keuhkoista:

• Hypertonisen suolaliuos on erityinen suolavettä. Special laite suihkuttaa ratkaisu sumuna, joka sitten hengittävät. Sumu voi auttaa vähentämään tuotantoa limaa keuhkoissa;
• Перкуссия груди – ритмическое постукивание по груди. Menettely voi auttaa liman hengitysteissä.

Kun sairaus etenee, voi vaatia happihoitoa tai mekaaninen ilmanvaihto.

Muut hoidot Mukoviskidoosia

Hoitoon ja tukoksia suolistossa saattavat vaatia kirurgisia toimenpiteitä. Sitä voidaan pitää optio keuhkonsiirto ja maksansiirto.

Tuki on erittäin tärkeää, että kystistä fibroosia sairastavilla potilailla ja heidän perheidensä. Keskustele lääkärisi kanssa siitä tukiryhmiä tai neuvontaa psykologin.

Jos sinä tai lapsesi kystistä fibroosia, Noudata lääkärin ohjeita.

Ennaltaehkäisy Kystinen fibroosi

Ei ole mitään keinoa estää Mukoviskidoosia, Jos sinulla on viallisia geenejä.

Ennen suunnittelua käsitys lapsista, aikuiset voivat testata läsnäolo geenin, kutsuvan kystinen fibroosi. Äitiys testaus voidaan määrittää, Jos lapsi sairastuu kystistä fibroosia.