Multippeli myelooma – Myelooma

Jakaa useimmin esiintyvä muoto diffuusi alopesia myelooma, hajanainen, useita polttovälin ja harvoin tapahtuu sisäelinten muodossa.

Multippeli myelooma kehittyy useimmiten 45-65 vuoden iässä., Se tapahtuu yhtä usein molemmilla sukupuolilla. Kirjallisuudessa on raportoitu, että perinnöllinen sairaus multippelin myelooman, sekä tapauksissa hyvänlaatuinen paraproteinemia ja multippelin myelooman samaan perheeseen. Sytogeneettinen analyysi myeloomasolujen voidaan havaita kvantitatiivisella (aneuploidia-) ja rakenteellinen (poisto, translokaatio) muutokset, Se on ei-spesifinen multippelin myelooman, koska ne havaitaan muissa hematologisissa maligniteettien.

Kehittäminen tauti voi kestää vuosia, Mukaan eri kirjoittajien - alkaen 12 vuotta ennen 20 vuotta tai enemmän.

Kliinisiä oireita multippelin myelooman

Kliinisiä taudin oireita liittyy läheisesti muutoksia eri elimissä ja järjestelmien häiriöt proteiinin ja kivennäisaineiden aineenvaihdunnassa.

Tappio luu aiheuttaa kipua, kasvaimia ja murtumat. Useimmiten vaikuttaa tasainen ja lyhyt luut (kylkiluut, nikaman, kallo, rintalasta), ainakin - epiphysis pitkien luiden. Kasvua kasvainkudoksen mukana tuhoisa muutokset. Usein terävää kipua on murtumia. Kasvaimia muodossa polttoväli kasvaimet erikokoisia voi ulottua luun.

Jos he punktio joskus löydetty myeloomasolujen. Tämän seurauksena, myelooma osteolyysiä tapahtuu kalsiumin mobilisaatiota luun. Kuitenkin jo pitkään niiden määrä veressä potilaiden normaalin rajoissa, ja hyperkalsemiaa on havaittu vain 20-40 % potilaat, pääasiassa terminaalin sairauden vaiheesta, varsinkin kun atsotemiaa.

Tiukat vuodelepo potilaiden tilassa on kasvava prosessi osteolyysiä, mikä jyrkkä nousu veressä kalsiumin. Alentaen kalsiumin määrää veressä seurauksena sytogeneettisen hoidon vahvistaa patogeeniset linkin hyperkalsemiaan ja myelooman osteolyysiä.

Röntgen sairastuneiden luita löytyy vikoja, vastaavat muodoltaan ja kooltaan ja myelooman kasvaimen. Tyypillisin on X-ray kallon ("Vuotava kallo"), jossa viat ovat pyöreitä ja soikeita, koska se ajaa koi tai lävistää meistin. Samanlaisia ​​muutoksia voidaan havaita etäpesäkkeitä pahanlaatuisten kasvainten kallon luun, ja tapauksissa,, kun umpeen rakeistamalla arachnoid mater saatiin X-ray valaistus pesäkkeitä pyöreä muoto.

Ominaista useita myelooma ja radiograafisen muutoksia selkärangan polttoväli tai diffuusi osteoporoosi. Nikamat on siten litistetty, kiilamainen tai linssimäinen, voi olla muodoltaan jousi, ostamalla lopullinen muoto kalaa nikamien. Heikossa muodossa myelooma voidaan tunnistaa radiologisesti diffuusi osteoporoosi ilman luun puutoksia. Roentgen muodot multippeli myelooma (ilman muutoksia luut) muodostavat noin 10 % kaikista tapauksista multippelin myelooman.

Plasma solukeräytymistä löytyy lähes kaikissa sisäelimiin. Lisätä maksan tai pernan havaittu 5-13 % potilaat. Kuitenkin vain puolet niistä kasvaa nämä elimet ja imusolmukkeet koska myeloomasolulinjan soluttautuminen, kun taas myeloomasolujen löytyy ääreisveren (plazmokletochnыe leykozы). Muissa tapauksissa lisääntyminen maksan tai pernan takia myeloidimetaplasia kanssa mielemiey ja joskus ulkonäkö ääreisveren erythrokaryocytes.

Alussa taudin muutoksia perifeerisessä veressä ei havaittu. Leukosyyttien ja myös normaalia leukogram, vaikka joissakin tapauksissa voidaan todeta, neutropenia suhteellisen lymfosytoosia ja neutrofilia kanssa siirtymistä vasemmalle myelosyyttejä ja jopa nuorempia muodot. Neutropenia liittyy tyypillisesti vastaanottoa sytotoksisten lääkkeiden. Useimmissa muodoissa multippeli myelooma on usein merkitty absoluuttinen monosytoosi ja havaitaan yhden plasmasoluiksi, paitsi leukemiasoluja muodossa, jossa myeloomasolut lukuisissa sijaitsevat ääreisveren. Useimmissa tapauksissa, kuten mielomnokletochny leukemia viittaa kroonisten sairauksien, akuutti plazmoblastoz hyvin harvinainen. Kehittämisen kanssa multippelia myeloomaa sairastavilla potilailla, joilla on anemia, patogeneesi, joka ei ole vielä täysin ymmärretty.

Anemia, yleensä, normohromnaja. Määrä retikulosyyttien ei kohonnut. Joskus vaikea anemia ääreisverenkierrossa näyttävät normocytes. ESR lisääntyy useimmissa tapauksissa multippelin myelooman, paitsi erittämätön myelooma, ja myelooman Bence-Jones (tauti kevytketjujen), virtaa, joilla on alhainen eritys paraimmunoglobulinov. Verihiutaleiden määrä on normaalia pitkään, vaikka joskus alussa tauti havaitaan hyperthrombocytosis.

Tutkiminen luuytimen pistekeratopatiaa myeloomasolujen mahdollistaa 90-96 % tapauksissa havaittu myeloomasolujen, joka, riippuen muodosta ja sairauden vaiheesta (diffuusi, hajanainen hiustenlähtö tai usean polttovälin) tai voi olla sijoitettu yhtenäisen tunkeutumisen, tai, se esiintyy useammin, erillinen saarilla paino myelooisen elementtejä. Kuten saaret myeloomasoluja voidaan havaita valmisteissa pienellä suurennuksella mikroskoopilla.

Myeloomasoluihin voi muistuttaa plazmoblasty, proplazmotsity ja plasman soluja. Erityisesti tunnettu siitä, että kaksi-, kolme- ja suuri määrä myeloomasolulinjan ytimien erikokoisia.

Riippuen vallitseva solutyyppi-erottaa myelooma plazmoblastomu, myelomu-plasma. Muodostuminen ja eritys epänormaalien proteiinien plasmasytoomasoluihin on nyt todistettu. Eristäminen kasvainsolujen veressä tapahtuu holokriininen erityksen, t. se on. unicellular rauhanen tyyppi.

Oireyhtymä proteiinin patologian useita myelooma ilmenevä giperparaproteinemiey, joka kehittää asianmukaisesti hyperglobulinaemia.

Taso albumiini alennetaan, ja vastaavasti vähentää albumiini-globuliini suhde 0.6- 0,2. Lisääntynyt veren viskositeetti, havaittu spontaania agglutinaatio punasolujen muodossa raharivimuodostuksin, Positiivinen reaktio kerrostunut proteiini, viivästyttää ilmiö hemolyysin reaktiossa Wasserman.

Ominaisuudet globuliini mielomnoy murheita

Tärkein ja konkreettista perustetta myeloomasoluviljelystä - esiintyminen paraimmunoglobulinov G, A, D, E lähtö (plazmokletochnыh leukemia) tyypit.

Jakaa seuraavat biokemialliset muunnokset myelooman:

• G-myelooma;
• A-myelooma;
• D-myelooma;
• E-myelooma;
• Tauti kevytketjujen (mikromolekulyarnaya myeloomasoluviljelystä Bence-Jones);
• Necekretiruyushtaya myelooma;
• Diklonovaya myelooma.

Harvoin (0,5 % tapaukset) täyttää M-myelooma.

At seerumin electrophoregram sika järjestetty kapea, voimakkaasti värjäytyneitä onkaloon γ- ja β-, taso γ- и₂-globuliini jae.

Paraproteinovuyu kompakti kapea on electrophoregram kutsutaan M-gradientilla.

On proteinogram M-gradientti huippu on muotoa.

Hypergammaglobulinemia luonteeltaan reaktiivinen (nivelreuma, maksakirroosi, kasvain) Toisin kuin M-gradientilla multippeli myelooma on muodoltaan laajakaista. Kun tauti Bence-Jones M-kaltevuus seerumin proteinogram offline. Pig ainoastaan ​​todetaan virtsasta.

Mikromolekulyarny Bence Jones proteiini virtsaan electrophoregram edustaa kapea kaistale välillä γ- и₂-globulinami. Tämä luku on ehdottomasti patognomisia varten paraproteinemic Leukemia ja diagnosoidaan 95 %.

Elektroforeesi seerumin ja virtsan paljastaa myelooman 99 % tapaukset, paitsi erittämätön myelooma.

Kuten määrä kasvaimen kasvu lisää paraproteins, mutta vaikutuksen alaisena sytostaattihoito, se vähentää, joka on osoitus tehokkuudesta soveltavan hoito.

Ilmentymät multippelimyelooma

Paraproteinemic nefroosi - Yleisin ilmentymä multippelimyelooma. Jatkuva, jatkuva proteinuria saattaa olla ainoa oire multippelimyelooma, sen vakavuus vaihtelee suuresti. Vaikka merkittävät indikaattorit proteinuria (että 60 % orava) potilailla, joilla ei ole turvotusta, hypoproteinemia, hyperkolesterolemia ja verenpainetauti.

Perusteella munuaisten vajaatoiminnan multippelin myelooman sijaitsee ylöspäin nefroskleroosi (nefroottinen rypisty munuainen), joka johtuu takaisinimeytyminen Bence-Jones-proteiinin. Muita tekijöitä ovat menetys dentiinitubuluksiin nephrons Bence-Jones-proteiinin kanssa kehittämisen merkitys munuaisensisäisen nefrogidroza, ja munuaisten calcinosis, Amyloidoosi strooman, plasma infiltraatiota ja nouseva virtsatieinfektio.

Patologiseen prosessista mesangiumin ja tyvikalvot glomerulus.

Virtsan sedimentin multippelia myeloomaa taustalla proteinurian ja hyaline löytyi (harvemmin) rakeinen ja epiteelin sylinterit. Joskus voi olla mikroskooppinen hematuria. virtsa emäksinen reaktio, virtsassa näyttää fosfaatit. luunmurtumien, keuhkokuume, stressi multippelia myeloomaa sairastavilla potilailla saattaa kehittyä akuutti munuaisten vajaatoiminta jopa anuria. Sisään 15 % potilailla on paraamiloidoz (kudos paraproteinoz).

Multippelin myelooman on ominaista väheneminen normaali immunoglobuliini. Mekanismi tämä prosessi ei ole vielä tunnettu. Hypogammaglobulinemia usein väheneminen vasta-aineiden muodostumisen, joka vaikuttaa potilaiden herkkyydestä infektioon.

Joskus (2-5 % tapaukset) potilailla, joilla on useita myeloomalta jäähdytettiin alle seerumin 37 ° C paraproteins saostua. se on - Kryoglobuliinit, proteiinit, joilla on ominaisuus tai saostamalla jäähtyessään seerumin gelifikatsii. Ne näkyvät subakuutti bakteeriendokardiitti, kyhmytulehduksen, Krooninen munuaistauti.

Joskus jäähdytyksen aikana lisää veren viskositeettia ilman että muodostuu näkyvä saostuma. Täten, Laboratoriodiagnoosia multippeli myelooma perustuu havaitsemiseen luuytimen plasman soluja, havaitsemiseksi seerumissa ja virtsassa paraimmunoglobulinov tai jonkin näiden ympäristöjen. Vain solujen läsnäolon ja voi miettiä diagnoosin plasmosytoomasolujen. Lisäksi, diagnosointiin tauti on röntgentarkastus, mutta puute osteodestruktivnyh muutos ei sulje pois diagnoosi multippelin myelooman, sekä X-ray tietoja ilman positiivisia sytologia ja voi toimia diagnoosin pohjan multippelin myelooman. myelooma (M-myelooma) usein tarpeen erottaa taudin Waldenstromin.