Limfogranulematoz (Hodgkinin tauti)

Limfogranulematoz - Kasvain tauti leukemia Group. Kehittyä iässä tahansa (Miehet kärsivät 2,5-3 kertaa useammin). Tärkein oire on turvonneet imusolmukkeet, usein Jonkin alueella.

Alussa taudin määritetään yhden, liikkuva, ei juotettu ympäröiviin kudoksiin imusolmukkeiden, tulevaisuudessa ne tihetä, juotettu yhteen ja muodostavat usein ryhmittymien. Tappio välikarsinan imusolmukkeiden Usein ne määräytyvät röntgenkuvissa tutkimusmenetelmiä, mediastinoscopy kanssa biopsia tai diagnostinen thoracotomy. Tunnistaa imusolmuke, alapuolella kalvo, Sitä voidaan käyttää laparotomy.

Aikana laparotomy suoritetaan biopsia imusolmukkeiden saatavilla, reuna pernanpoistoa ja maksabiopsiassa. Histologinen tutkimus kudosbiopsioista asteen määrittämiseksi vahinkoa testin ja selventää kliinisessä vaiheessa tauti, se on ensiarvoisen tärkeää hoidon valitsemiselle.

Kuten etenemistä prosessin klamydia, paitsi imusolmukkeet, perna ja maksa, voi vaikuttaa käytännössä kaikkien elinten ja kudosten: Hermostunut, kostnaya tkany, keuhkot, munuaiset, tyhjentää, Umpieritysrauhaset, jne..

Alkaen ekstranodaalinen lokalisointi Hodgkinin tauti on yleisin keuhkosairaus. Mukaan eri tutkijoiden, sen taajuus on peräisin 20 että 45-54- % tapaukset. Usein todetaan ja erityisiä keuhkopussin. Vuonna pleuranesteeseen paljasti lymfaattisessa, reticular solut ja Berezovskin-Sternberg.

Mukaan kliininen luokittelu Hodgkinin tauti, laajuudesta riippuen taudin on jaettu neljään vaiheeseen.

Ensimmäinen vaihe Hodgkinin tauti

Imusolmukkeiden yksi alue (Minä) tai tappio tahansa elimen tai kudoksen (IE).

Toisen vaiheen Hodgkinin tauti

Imusolmukkeisiin kahden tai useamman alueen toisella puolella kalvon (II) tai sama ja paikallisen vaurion tahansa elimen tai kudoksen (IIE) samalla puolella kalvon.

Kolmas vaihe Hodgkinin tauti

Imusolmukkeiden kaikilla alueilla molemmin puolin pallean (III), tai mukana paikallinen vaurio tahansa elimen tai kudoksen (IIIE), tai vaurion perna (IIIS), tai tappio molempien (Ille).

Neljännen vaiheen Hodgkinin tauti

Diffuusi menetettyään yhden tai useamman elinten vaurio tai ilman imusolmuke osallistumista.

Lokalisointi vaurioiden vaiheessa IV, dokazannaya gïstologïçeskï, merkitään symbolilla: L - LIGHT, H - maksa, M -kostny aivot, O - luu, P - keuhkopussin, D - кожа, ihonalaiskerrosten.

Tavallisia oireita taudin (B):

• Night hiki.
• Kehon lämpötila yli 38 ° C.
• 3. Laihtuminen 10 % ja enemmän 6 kuukautta.

Riippuen läsnäolo tai puuttuminen on yksi tai useampi yhteinen oireita, t. se on. myrkytysoireita, Kukin vaihe on jaettu kahteen:

• - Ilman oireita;
• D - jos läsnä.

Erityisiä muutoksia verenkuvassa klamydia ei merkitty. Leukosyyttien määrä voi olla erilainen. Puolet potilaista alussa tauti havaitaan leukosytoosi. Melko usein, erityisesti osallistumista sisäelinten, kehittää leukopenia suhteellisen neutrofiliaa ja siirtyy vasemmalle. Mahdolliset ja normaali valkosolujen.

Neutrofiliaa havaitaan lukumäärästä riippumatta valkosolujen ja vaiheessa tauti 50 % tapaukset. Aluksi voi olla puukottaa muutos leukogram, ja sitten näkyviin ääreisverenkierron ja myelosyyttejä toksogennaya rakeisuutta neutrofiilisiä granulosyyteissä, joka kasvoi rasvapitoisuus, alkalinen fosfataasi, ja vaihe IV prosessi - ja peroksidaasi.

Znachityelinaya eozinofiliya (että 50 % ja lisää) harvoin (että 3 % tapaukset). Puolessa havaittu väheneminen on eosinofiilinen granulosyyttien, kunnes aneozinofiliya. Vuonna II ja III vaiheet tauti voi esiintyä monosyyttisiä, joka on viimeinen vaihe on korvattu monotsitopeniey.

Kanssa etenemistä prosessin seurauksena myrkyllisyys ja luuydinsuppressio vaikutuksen alaisena sytostaatit anemia normi- hyperchromic tai merkki, trombosytopenia ja leykopeniya.

Hodgkinin tauti on ominaista lisääntynyt lasko (30-40 mm / h, ja III ja vaihe IV sairaus erityisesti - 70-80 mm / h).

Tutkimuksessa luuytimen pistekeratopatiaa alussa tauti on merkitty liikakasvu rakeisen alkio hematopoieesin. Määrä eosinofiilinen granulosyyttien lisääntynyt, useita megakaryosyyttistä solujen määrä ennallaan, ja määrä punasolujen määrä kasvun päihtymyksen ja vähensi luuydinlama. Jos se vaikuttaa luuytimeen kasvain hänen pistemäinen imusolmukkeiden solut voidaan havaita- granuloomat.

Tällä hetkellä on olemassa erilaisia ​​luokitukset Hodgkinin tauti, yrittää yhdistää kliininen kuva taudin morfologisia muutoksia imusolmukkeiden ja muiden elinten. Huomionarvoista morfologiset luokitus Lux, Hovimestari ja Hyksot (1966), jonka mukaan on olemassa neljä histologista tyyppiä Hodgkinin tauti.

Lymphohistiocytic versio Hodgkinin tauti

Lymphohistiocytic muunnos on tunnettu siitä, että suurin osa on lymfosyyttejä imusolmukkeiden ja histiocytes. Kun tarkastelet monia tuotteita löytyy yksittäisiä pieniä kaksilapainen Berezovsky-Sternberg solujen laaja vaalea basofiilisten sytoplasmaan, sekä yhtenä eosinofiilinen granulosyyttien ja plasman soluja.

Nodular sclerosis

Kun nodular, tai nodulaarinen, tauti imusolmuke leviämisen näkyvät bändit sidekudoksen. Löydetty Berezovsky-Sternberg soluja, niiden alkuvaiheissa (Hodgkin-solut) ja reticular solut. Berezovsky-Sternberg solut ovat suuria kokoja, Heillä on paljon pieniä sydämiä, tai yksi ydin moniteräiset suuri tumajyväsiä. Sytoplasmisia leveä, vaahtoava, valo.

Mixed-solu variantti Hodgkinin tauti

Mixed-solu variantti on ominaista monimuotoisuus solukoostumus imusolmuke. Myös lymfosyyttien, löytyy valmisteet eosinofiilinen ja neutrofiilisten granulosyyttien, plasmacytes, reticular solut, Hodgkin-solut ja tyypillinen Sternberg solu Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis lymfaattisen ehtyminen

Vaihtoehtoa imusolujen ehtyminen ominaisuus massiivinen laajentuminen karkea kuitu sidekudoksen (fibroznый vaihtoehto), läsnäolo alueet kuolion ja pieni määrä soluja Hodgkinin, epätyypillinen soluja Berezovskogo- Sternberg, tai valta reticular solujen ja Berezovski-Sternberg on kohtalainen tauti (reticular vaihtoehto).

Monet uskovat morfologia histologista variantteja peräkkäisissä vaiheissa kehittämisessä lymfaattisessa hallitsevuus Hodgkinin tauti alussa prosessin loppuun saakka lymfaattisen ehtyminen taudin, kun määrä lymfosyyttien väheni merkittävästi.

Yksi diagnoosi Hodgkinin tauti on histologinen ja sytologinen tutkimus lääkkeiden. Diagnoosi voidaan pitää voimassa ainoastaan, jos se havaitsee soluvalmisteita Berezovskogo- Sternberg. Nämä multi-solut ovat erityisiä osia lymphogranuloma. He pyöristetty muoto, koon 40 että 80 m, pyöreä, bobovydnыmy -sydämiä lapchatыmy, on keskeinen tai eksentrinen. Ytimet näkyvin 1-2 erittäin suuri nucleolus, vähemmän hieno 5-8. Classic Berezovsky-Sternberg soluja dual, jolloin ydin on sama muoto ja koko, Ne ovat kuin peilikuvia toistensa.

Vuonna kypsempi soluja Berezovsky-Sternberg on yleensä useita ytimiä. Basofiilisten sytoplasma, maalattu vaalean sinertävä tai tumma sininen sävy.

Alustavat vaiheet, tai nuori Berezovsky-Sternberg soluja, mononukleaarisissa, Pienemmät. Ytimet kierros, keskeisellä paikalla ja on kaksi tai kolme suurta nucleolus vaaleansininen, sytoplasmassa on enemmän voimakkaan värisiä, basofiilisten.

Kun sytokemiallisten tutkimuksen Berezovsky-Sternberg soluja löytyy glykogeenin, epäspesifinen ja-naftilatsetatesteraza, kislaya fosfataasi, RNA-ase ja DNA-ase, suktsinatdegidrogeiaza, Yhä-diaforaasi, glukoosi-6-fosfatdegidrogenaza, sytokromioksidaasi.

Saatavana pistemäinen imusolmuke eosinofiilisten ja neutrofiilisten granulosyyttien, plasman ja reticular solut, lymfosyytit, Berezovsky-Sternberg-solujen, suhde, joka voi vaihdella, Se luo ristiriitaisen kuvan ja voi varmuudella laittaa cytologic diagnoosi Hodgkinin tauti. Puuttuminen pathognomonic Hodgkinin tauti soluja Berezovsky-Sternberg jättää diagnoosi tämän sairauden, koska Vastaavaa kehitystä on havaittavissa tulehdus- ja muiden patologisten prosessien.

Perustamisesta morfologinen variantti Hodgkinin tauti määrittää likimääräisen ennuste. Niin, kun lymphohistiocytic versio (alussa patologisen prosessin) voi olettaa tasaisesti tauti. Vuonna nodulaarinen tauti mahdollinen pitkä kesto prosessin imusolmukkeiden ja elimet, yläpuolella kalvon, etäpesäke luun. Myrkytyksen oireita ilmenee myöhemmin. Mixed-solu variantti - yleisin (sisään 60 % potilaat), joiden keskimääräinen elinikä on 3-5 vuotta, Sille on ominaista ankarampi kuin aiemmissa versioissa. Kun lymfoidiset ehtyminen tauti voi olla nopeaa ja pahanlaatuinen.

Kriteerejä ovat kasvun pahanlaatuinen prosessi, indikaattorit, kuten ESR, määrä fibrinogeenin veressä, a₂-globuliini, haptoglobiini ja ceruloplasmin. Aktiivinen prosessin aikana totesi asioissa, Jos kaikki nämä laboratoriotulokset, tai ainakin osa niistä ylittävät tietyt raja-arvoilla (ESR edellä 30 mm / h, Fibrinogeeni ≥ 5 g / l, a₂-globulinы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, ≥ tseruloplazmyn 0,4 Teho. ekstiaktsii).

Saatavuuden (B) tai puute (A) yleisimpiä oireita ja läsnäolo (että) tai puute (ja) indikaattoreita biologisen aktiivisuuden on kolme potilasryhmiä:

• Aa - paikallisten oireita (yleisiä oireita ovat poissa, laboratorioparametrit ovat normaaleja);
• Bb - yleistys prosessi (yleisiä oireita ovat);
• Ab - kasvun kanssa laboratorioarvoissa, edeltää ulkonäkö myrkytysoireita.

Hoidon jälkeen potilaille, joilla on Ab indikaattoreita biologisen aktiivisuuden normalisoitui, ilman hoitoa, näiden potilaiden Siirry ryhmään Bb, jossa täysimääräinen normalisointi laboratoriotestien hoidon jälkeen ei tapahdu.