Leukemian luokitus

Nykyiset akuutin leukemian luokitukset perustuvat solujen yksittäisiin stabiileihin ominaisuuksiin, jotka ovat tyypillisiä jollekin taudin muodolle: se on joko soluja, josta leukemia sai alkunsa, tai niiden erilaistuneempia jälkeläisiä.

Akuuttien leukemioiden ryhmää yhdistää yhteinen piirre: kasvainsubstraatti on nuori, niin sanotut räjäytykset, solu. Akuutin leukemian eri muotojen nimet perustuvat normaalien kasvainsolujen esiasteiden nimiin: myeloblastit, erytroblasteja, lymfoblastit jne.. Morfologisesti tunnistamattomista blastisoluista peräisin olevaa akuuttia leukemiaa kutsutaan erilaistumattomaksi.

Kroonisten leukemioiden ryhmään kuuluvat erilaistuvat verijärjestelmän kasvaimet, joiden pääsubstraatti on morfologisesti kypsät solut (esimerkiksi, lymfosyytit - lymfosyyttiselle leukemialle, punasolut - erytremiaan).

Akuutin myelooisen leukemian morfologisten ominaisuuksien ilmaantuminen liittyy kuvaukseen 1900 g. myeloblasti. Mutta samana vuonna tutkijat, käyttämällä guaiac-testiä, näytetään, että myeloidisolut, toisin kuin lymfoidisolut, sisältävät oksidaasia sytoplasmassa. IN 1909 g. Shultz huomautti työssään "Kohti leukemian erotusdiagnoosia" tarpeeseen käyttää kemiallisia menetelmiä akuutin leukemian myeloblastisen tai lymfoblastisen luonteen määrittämiseksi., erityisesti erilaisia ​​oksidaasitestejä. Samanaikaisesti käytettiin morfologisia ja sytokemiallisia kriteerejä osoittamaan, että yksittäiset akuutin leukemian tapaukset kuuluvat myeloblastiseen varianttiin.. Esimerkiksi, on osoitettu,, että kloroomaa esiintyy myelooisessa leukemiassa, että vain myeloidityyppisiä soluja, sisältävät, kuten se myöhemmin tunnettiin, myeloperoksidaasi, antaa kloroomalle ominaisen vihreän värin.

IN 1913 g. Reshad, Shilling-Torgau kuvaili kolmannen morfologisia piirteitä, monoblastinen, akuutin leukemian muodot. Paljon myöhemmin tuli tunnetuksi joitakin monosyyttien ja blastisolujen sytokemiallisia ominaisuuksia monoblastisessa leukemiassa..

IN 1957 g. Hillestad kuvasi ensin akuutin promyelosyyttisen leukemian, tunnusomaista pääpiirteiden kolmikko: rakeisuuden runsaus blastisoluissa, antaa niille epämääräisen muistutuksen promyelosyyttien kanssa, hemorragisen oireyhtymän vakavuus ja etenemisen nopeus, korjaamatonta terapiaa. Erityinen sytokemiallinen testi akuutin promyelosyyttisen leukemian varalta löydettiin vuonna 1966 g.

IN 1964 g. Cambridgessa määritettiin kunkin akuutin leukemian muodon sytokemialliset ominaisuudet (taulukossa).

Tarve luoda yhtenäinen objektiivinen luokittelu on tullut erityisen ilmeiseksi akuutin leukemian sytostaattisen hoidon kehittämisen yhteydessä.

Ja morfologinen, ja sytokemialliset luokittelumenetelmät perustuvat patologisten solujen vertailuun niiden normaaleihin esiasteisiin. Molemmat lähestymistavat ovat oikeutettuja. Kuitenkaan määritettäessä yhteyttä patologisten kasvainsolujen ja normaalien emoelementtien välillä ei voida luottaa solujen vaihteleviin ominaisuuksiin.: ytimen muoto, sen kokoa, sytoplasman koko jne.. d.

Uusien sytostaattisten aineiden kompleksien käyttö, pitkäaikaisten remissioiden ilmaantuessa, korvataan uusiutumisilla, Aiemmin tehokkaille sytostaattisille lääkkeille vastustuskyvyn myötä vaihtelevuus tuli ilmeiseksi, pääasiassa leukemiasolujen tumien ja sytoplasman muodossa ja koossa. Siksi akuuttia leukemiaa luokiteltaessa on välttämätöntä luottaa suhteellisen vakaisiin taudin oireisiin. Kaikista tunnetuista merkeistä patologisten solujen sytokemialliset ominaisuudet täyttävät tähän mennessä parhaiten tämän vaatimuksen (таблица выше).

IN 1976 g. была разработана FAB- akuutin leukemian muotojen luokittelu, morfologisten ominaisuuksien perusteella, johon myöhemmin (1980) solujen sytokemialliset ominaisuudet lisättiin. Tämän luokituksen mukaan niitä on myelooiseen, myelomonoblastinen, promyelocytic, monoblastinen, lymfoblastinen akuutti leukemia, erytromyeloosi ja erilaistumaton leukemia (Markkerimmunosytokemiallisten reaktioiden käyttö mahdollistaa tällä hetkellä blastisolujen luonteen selvittämisen akuutissa erilaistumattomassa leukemiassa, jonka yhteydessä ne voidaan luokitella "yleisen tyypin" akuutiksi lymfoblastiseksi leukemiaksi tai B-solua edeltäväksi akuutiksi lymfoblastileukemiaksi.

Akuutti myeloblastinen leukemia FAB-luokituksen mukaan se on jaettu kahteen itsenäiseen muotoon: erottelulla ja ilman eriyttämistä.

Monoblastinen akuutti leukemia myös jaettu muotoihin erottelulla ja ilman.

Ja myeloblastisella, ja monoblastisessa akuutissa leukemiassa erilaistumiskriteerinä on havaita enemmän kuin 3 % granulosyytti- tai monosyyttisarjan solut, vastaavasti erilaistuneempia, kuin myeloblasti tai monoblasti.

Lomakkeita on kuusi myelooinen leukemia:

• M1 - myeloblastinen ilman erilaistumista;
• M2 - myeloblastinen ja erilaistunut;
• MZ - promyelosyytti;
• M4 - myelomonosyyttinen ilman erilaistumista;
• M5 - monoblastinen (a ja b, riippuen erilaistumisen olemassaolosta);
• M6 - erytromyeloosi;
• MO - erilaistumaton akuutti leukemia.

Lymfoblastinen leukemia riippuen solukokojen tasaisuudesta, niiden ytimien oikea muoto on jaettu kolmeen muotoon: L1, L2, L3.

Muotojen sytokemiallinen tunnistus vastaa Cambridgen luokittelua. Uutta on FAB-luokituksen allokaatio ns myelopoieettinen dysplasia, johon kuuluu, toinen puoli, prosessi, ei vielä määritelty akuutiksi leukemiaksi – niin sanotuksi tulenkestäväksi anemiaksi ilman blastoosia, jolloin pisteessä pitäisi olla vähemmän räjähdyksiä 10%, toisella puolella - Akuutti leukemia maloprotsentnыy vähemmällä räjähdyksellä 30 %, mukaan lukien useita lomakkeita, joista ensimmäinen on tulenkestävä anemia, johon liittyy blastoosi.

Täten, Akuutin leukemian FAB-luokitus perustuu myös histokemiallisiin, ja morfologisista ominaisuuksista (solujen kypsyysaste, ytimen ja sytoplasman muodon muutokset). Kuten edellä mainittiin, ytimen ja sytoplasman muoto kuuluu akuutin leukemian blastisolujen säännöllisesti muuttuvien ominaisuuksien luokkaan.

Kroonisen leukemian luokitus, sekä mausteinen, alisteinen käytännön tarkoituksiin. Kaikilla kroonisen leukemian muodoilla on yksi piirre: ne kestävät pitkään (harvoin poikkeuksin) pysyvät monoklonaalisen hyvänlaatuisen kasvaimen vaiheessa. Ne on nimetty kypsien ja kypsyvien solujen nimien mukaan, jotka muodostavat kasvainsubstraatin.

Kaikkiin leukemioihin voi liittyä sidekudoksen kehittymistä luuytimessä, joka jättää omaperäisyyden jäljen sairauden morfologiseen ja osittain kliiniseen kuvaan. Fibroosin kehittyminen ei ole vain leukemian ominaisuus, sitä havaitaan myös syövissä, ja sarkoomassa (ei-hemoblastoosit). Sidekudos kehittyy toissijaisesti vasteena kasvainsolujen spesifiselle induktiolle. Morfologisesti kuitukudoksen solut eivät sisällä atyypian piirteitä ja niille on ominaista polyklonaalisuus, t. se on. eivät ole kasvaimia. Akuutin leukemian ja kroonisen myelooisen leukemian remissiossa myelofibroosi häviää.

Viime vuosina tiedot koko lymfaattisten leukemioiden ryhmästä - akuuteista ja kroonisista - ovat muuttuneet merkittävästi..

On tunnistettu useita akuutin lymfoblastisen leukemian muunnelmia, jotka eroavat immunologisista markkereista ja vasteesta hoitoon:

• eikä T- B-leukemia;
• T-leukemia; B-leukemia;
• pre-B-leukemia;
• pre-T-leukemia;
• eikä T-, eikä B-leukemia, jossa on Ph'-kromosomi.

Kroonisen lymfaattisen leukemian ryhmässä on myös tunnistettu useita uusia muotoja, seurauksena tuli ilmeiseksi tarve eristää uudelleen vähän mainitut muodot uusien hoitomahdollisuuksien yhteydessä.

Tällä hetkellä yritetään määrittää sekä monoklonaalisia että polyklonaalisia antiseerumeja, ja monoklonaalisten vasta-aineiden avulla, saatu hybridimenetelmällä, myeloidisolumarkkerit (samanlainen kuin lymfaattisten solujen markkerien perustaminen) ja käyttää niitä yksittäisten leukemian muotojen tunnistamiseen.

Niin, jos aiemmin leukemian luokittelu perustui vain tiettyihin morfologisiin periaatteisiin, nyt morfologisten erojen lisäksi huomioidaan solujen kyky erittää tiettyä immunoglobuliinia, hallitsevan lisääntymisen paikka, potilaiden ikä, kasvainelementtien pinnan immunologiset markkerit ja niiden käyttäytyminen viljelmässä, kromosomihäiriöiden luonne. Täten, Tällä hetkellä hyväksytty leukemian luokitus on luettelo erilaisista kasvaimista, jossa on usein vaikea määrittää raja itse leukemian ja hematosarkooman välillä.

Morfologinen perusta leukemian jakamiselle akuuttiin ja krooniseen on edelleen horjumaton, eikä se tarvitse lisäkeskusteluja.

Akuutti leukemia

Myeloblastinen (spontaani, indusoitu - toissijainen)

Myelomonoblastinen (emäksinen ja pseudopromyelosyyttinen muoto)

Monoblastinen

Promyelosyyttinen (Makro- ja mikrorakeiset muodot)

Erytromyeloosi (erytroleukemia, erytromyeloosi, erytromegakaryoblastinen)

Megakaryoblastinen (päämuoto ja sen muunnelma myelofibroosin kanssa)

Alhainen prosenttiosuus

Lymfoblastinen lapsilla (eikä T-, tai B-muotoinen; T-muotoinen; esi T-lomake; Lomake B; pre-B-lomake, eikä T-, kumpikaan ei muodosta B-muotoa Ph'-kromosomilla)

Lymfoblastinen aikuisilla (muodot ovat samat, kuten lapsilla)

Plasmablastinen

Makrofaginen

Ei erottuva

Krooninen leukemia

Myelooinen leukemia (muunnelmia, joissa on Ph'-kromosomi aikuisilla, vanhuksille on olemassa myös variantti ilman Ph'-kromoa- Mosomit)

Nuorten myelooinen leukemia ilman Ph'-kromosomia

Myelooinen leukemia Ph'-kromosomilla lapsilla

Subleukeeminen myeloosi (todellinen subleukeeminen myeloosi, myelofibroosin, osteomyeloskleroosi)

Erytremia

Megakaryosyyttinen

Luokittelematon subleukeeminen myeloosi (muunnos, jossa on korkea basofiilien prosenttiosuus)

Erytromyeloosi

Monosyyttinen (itse asiassa monosyyttinen ja myelomonosyyttinen)

Makrofaginen

Mastosolu

Lnmfoleukoosi (muoto: luuydintä, tärkein progressiivinen, Hyvänlaatuinen, kasvain, T-, prolimfocitarnaâ, paraproteiinin erityksen kanssa)

Volosatokletochnыy leukemian

Sezaryn tauti

Tauti Waldenströmin (Waldenströmin makroglobulinemia)

Multippeli myelooma

Paraproteinemic hemoblastoses

Raskasketjun sairaudet

Tauti kevytketjujen