Hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen

Alle hemolyyttinen sairaus sikiön ja vastasyntyneen ymmärtää hemolyyttinen anemia, joka tapahtuu johtuu antigeenisiä eroja äidin ja sikiön erytrosyytit (vastasyntynyt), sukupolvi immunokompetenttien Järjestelmän äidin vasta-aineita antigeeni, tunkeutuminen vasta istukan kautta ja tuhoaminen punasoluja sikiön tai vastasyntyneen joita nämä vasta-. Yleisin vasta-aineita on suunnattu antigeenejä reesus, vastaan ​​D antigeeni vauva rezuspolozhitelnogo; Ne on tuotettu nainen rezusotritsatelnoy. Vähemmän vastaan ​​suunnattuja vasta-ryhmän tai B antigeenejä sikiön (vastasyntynyt); tuotettu äitinsä kanssa ryhmä O. Vielä harvinaisempi vastaan ​​suunnattuja vasta antigeenejä C, c, IS.

Etiologia ja patogeneesi hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen

Kehittäminen hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen on useimmiten liittyy yhteensopimattomuus veren välillä äidin ja sikiön antigeenin D, ainakin - ja antigeenejä ABO, C ja muut.

Hemolyyttinen sairaus, koska rezusnesovmestimostyu, Se kehittää seurauksena tunkeutuminen vasta-aineiden äidin istukan kautta. Nämä vasta-aineet on kiinnitetty pinnalla punasoluja sikiön, jolloin punaiset verisolut tuhoutuvat makrofagit. Kehittäminen hemolyyttinen anemia ulkonäkö taskut ulkopuolisten medullaarinen hematopoiesis ja määrä kasvaa epäsuoran bilirubiinin, erittäin myrkyllisiä sikiölle tai vastasyntyneen.

Immunisoiva äiti Rh-positiivisia punasoluja sikiön synnytyksen aikana suoritetaan. Paljon vähemmän nainen immunisoitu ennen raskautta. Syynä tähän on usein siirretty punasolujen antigeeni, Naisten vähäinen. Mahdollisesti immunisointi naisten on paljon suurempi, kun on kyse, jos mies ja vaimo ovat samat veriryhmä ABO-järjestelmä.

Joidenkin raporttien mukaan, todennäköisyys Rh-immunisaation samaan veriryhmä vaimonsa ja aviomies on tunkeutuminen istukan 0,1 ml sikiön verta ei ole enemmän 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, lisää 5 ml - 65 %. Nämä tiedot saatiin menetelmällä Kleyhauera, mikä tekee mahdolliseksi erottaa verenkierrossa naisten sikiön punasolujen niiden sisällön sikiön hemoglobiinin. Mukaan kyselyn tulokset, suurin osa naisista synnyttää (75 %) läpäisee enää 0,1 ml sikiön verta, joka ei riitä immunisoimiseksi. Sisään 3 % Naiset nousee 15 ml sikiön verta.

Kokonaisriski Rh immunisointi tapauksessa, jos lapsi on Rh-positiivinen, Rh-negatiivinen äiti ja veriryhmä ABO-järjestelmä, ne eivät ole sama, 2-3 %, ja sattuma veriryhmien - 15%. Tämä johtuu siitä,, että punasolujen lapsi, päästä äidin veressä samassa ryhmässä, pysyvät muuttumattomina, ja se ei ole immunisoitu, taas sikiön punaisia ​​verisoluja liimautuneista ryhmä ABO agglutiniinien luonnon äiti ennen, miten he onnistuvat immunisoimiseksi nainen.

Hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen - Term, Sitä käytetään usein synonyyminä anemia, liittyvä Rh yhteensopimattomuus, kuitenkin, se sisältää myös muita muotoja, hemolyyttinen anemia, erityisesti hemolyyttinen anemia, yhteensopimattomuus ABO-järjestelmä. Yhteensopimattomuus järjestelmä ABO havaitaan suunnilleen 20 % kaikki raskaudet. Vain 10 % raskaana olevien naisten yhteensopimattomuudesta ryhmissä ABO vasta-aineita äiti vaikuttaa sikiöön.

Hemolyyttinen sairaus NE lapsilla, äidit ovat veriryhmä O. Normaali idioagglutinin ABO kuuluvat luokkaan IgM-. He eivät läpäisevät istukan. Kuitenkin, 10 % terveiden yksilöiden veriryhmä O on vasta-aineita antigeenejä A ja B, kuuluvat luokkaan IgG. Tällaiset vasta-aineita löytyy naisilla, ja miehet. Ne läpäisevät istukan ja voivat aiheuttaa sikiön tai vastasyntyneen hemolyyttinen anemia. ABO hemolyyttinen anemia esiintyykin esikoisen lapset usein, kuten lapsille, syntynyt toisen ja kolmannen syntymät. Taajuus hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen kasvaa jokaisen peräkkäisen syntymästä.

Kliiniset oireet hemolyyttinen sairaus

Kliiniset oireet hemolyyttinen tauti vaihtelevat vasta-aineiden määrä, tunkeutui läpi istukan. Vakavimmissa tapauksissa, sikiö kehittyi laaja-alaista turvotusta, askites, Se näkyy keuhkopussiontelosta transudate. Lapsi voi olla syntynyt kuolleena tai kriittisessä tilassa. Vuonna lievempiä muotoja taudin vastasyntyneen kalpea iho, suurentunut maksa ja perna.

Yksi vaarallisimmista oireita hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen on kernicterus, joissa on merkkejä vaurioita hermoston, johtavat lopulta peruuttamattomia muutoksia - kuulon menetys, epäsymmetrinen spastisuus. Kriittinen taso epäsuoran bilirubiinin, jossa kehitetään kernicterus, sostavljaet 307,8-342 mmol / I.

Kun järjestelmä ABO yhteensopimattomuus kliinisiä oireita taudista on paljon vähäisempiä, kuin Rh yhteensopimattomuus. Toisinaan on lisääntynyt merkittävästi maksassa ja pernassa. Lievempiä aste anemia, giperʙiliruʙinemii. Kernicterus ei ole tyypillistä hemolyyttinen tauti ABO, Kuitenkin, yksittäisiä tapauksia kuvaili tätä anemia.

Laboratory indikaattorit hemolyyttinen sairaus

Blood kuva riippuu sairauden vakavuudesta.

Vakavien muotojen tauti hemoglobiini syntyessään pienenee 3,72-4,96 mmol / l (60-80 G / l). Luonteeltaan kasvua retikulosyyttien 10-15 %, leukosyyttien ääreisverenkierron, suuri määrä erythrokaryocytes, neutrofiilinen siirtyminen vasemmalle.

On olemassa kolme vaikeusasteista hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen, riippuen veren hemoglobiinin ja bilirubiinin ja vakavuus turvotus:

• Sillä minä vakavuus ominaista hemoglobiinin 9,3 mmol / l (150 g / l), bilirubiini vähemmän 90 mmol / l ja ihonalaisen kudoksen pastoznost;
• Saat II aste - hemoglobiini sisältöä 6,21- 9,31 mmol / l (100-150 G / l), bylyrubyna- 91-150 mmol / I, turvotus ihonalaisen kudoksen ja askitesta;
• että III asteen - hemoglobiinin määrä vähennettynä 6,21 mmol / l (100 g / l), bilirubiini lisää 150 mmol / l, yleinen saatavuus turvotus.

Vähitellen, hemoglobiinin lasku, joskus jopa 1,86-2,48 mmol / l (30-40 G / l), ilmaisi eritrokariotsitoz, joskus näkyä megaloblasts. Harvoissa tapauksissa, soluja tunnistettu, hyvin mieleen räjäytykset. Löydetty merkitty anisosytoosi, polihromaziya. Rh yhteensopimattomuus ominaista spherocytes. Vakavimmissa tapauksissa, alentunut verihiutaleiden määrä.

Kun järjestelmä ABO yhteensopimattomuus anemia on paljon vähäisempiä, kuin Rh yhteensopimattomuus. Taso retikulosyyttien myös päivittänyt. Vuonna ääreisverenkierron löytyi erythrokaryocytes, mutta pieni määrä (5-10 To 100leykotsitov). Tässä muodossa anemian tyypillistä ulkonäköä spherocytes, jotka erottaa spherocytes perinnöllinen microspherocytosis.

Diagnosointi hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen

Hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen odotetaan tapauksessa syntymän toistuvissa syntymien on Rh-negatiivinen äidin Rh-positiivisia vauva.

Pitoisuus hemoglobiini vauvoilla alle normi, keltaisuus korkea pitoisuus epäsuoran bilirubiinin. Punaiset verisolut sisältävät vasta lapsi, havaita suora Coombs. Äidin seerumi sisältää vasta-aineita puutteellisia, jotka näkyvät aikana epäsuora Coombsin koe uima-allas luovuttajan Rh-positiivisia punasoluja samaan ryhmään tai ryhmään O.

Tapauksissa,, Jos Rh kuuluminen lapsen ja äidin tai lapsen on sama Rh negatiivinen, äidin veriryhmä O, ja lapsi, B tai AB, ja on merkkejä hemolyyttinen anemia, on oletus siitä mahdollisuudesta järjestelmän ABO yhteensopimattomuus. Tätä tukee havaitseminen äidin seerumin vasta-aineiden antigeeneja vastaan ​​tai B- (riippuen lapsen veriryhmä), kuuluvat luokkaan IgG.

Käytetty testi läsnäolo ns immuuni idioagglutinin, antaa hemolyysiä 37 ° C prisutstvii täydennys, ei luonnehtia vasta, aiheuttaen hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen, yhteensopimattomuus ABO-järjestelmä. Tuhoaminen punasoluja lapsi ei johdu niiden complementdependent hemolysis, seurauksena tuhoutumisen punasolujen makrofagit, päällystetty IgG. Siksi nykyaikaiset tutkimusmenetelmät perustuvat tuhoamisesta IgM-vasta-aineiden merkaptoetanolin tai 2,3-dimerkaproli (unitiolia) minkä jälkeen seerumin vasta-aineiden tai epäsuoralla Coombsin, tai inkuboitaessa gelatiiniliuoksen. Kuitenkin tämä menetelmä on testattava, koska et voi täysin sulkea pois mahdollisuutta vahvistaa hylyn IgM punasoluja ja tunnistaa niiden välillisiä Coombsin testissä, tai inkuboimalla gelatiiniliuosta. Näin ollen, uusien menetelmien vasta-aineiden havaitsemiseksi, aiheuttaa hemolyyttinen anemia, kun yhteensopimattomuus ABO-järjestelmä.

Syntymää edeltävä diagnoosi hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen, liittyvä Rh yhteensopimattomuus, Se toteutetaan pääasiassa dynaaminen tutkimuksissa vasta-aineiden Rh antigeeni äidin seerumin. Vasta-ainetiitterin lisääntymistä raskauden aikana viitataan mahdollisuuteen Rh yhteensopimattomuus sikiössä.

Sillä raskaudenaikaista käytetään myös transabdominaalinen lapsivesipunktio. Tutkijoiden mukaan, se tulisi suorittaa vasta, kun ultraäänitutkimuksen määrittää sijainti istukan. Vaikka useimmissa tapauksissa, transabdominaalinen amniocentesis - Turvallisuus menettelyt, kirjallisuudessa on kuvattu komplikaationa äiti (lapsivesi embolia), ja sikiö (sydäntamponaatio vuoksi hemopericardium). Dynaaminen tutkimus lapsiveden avulla 93,3 % raskaudenaikainen tapauksissa oikea diagnoosi hemolyyttinen tauti, niiden vakavuus voitaisiin määrittää ja ennuste sikiö.

Sillä raskaudenaikainen diagnoosi on tärkeä dynaaminen tutkimukset bilirubiini, mikä lisää näin ollen.