Tauti Waldenströmin
Paraproteinemic hemoblastoses, ominaista neoplastisia leviämisen lymfaattisessa ja plasman soluja, продуцирующих IgM-, Se tunnetaan Waldenströmin tauti.
Perustuen morfologiseen alustaan kasvain, Tämä sairaus voidaan käsitellä krooninen B-solu leukemiaa Luonto. Harvoin. Miehet kärsivät kolme kertaa useammin kuin naiset.
Tautimuodot Waldenströmin
On oireettomia, hitaasti etenevä ja etenevä muoto taudista.
At oireeton muodossa tauti Waldenströmin kliinisiä ja morfologiset merkkejä taudin ovat poissa. IgM: ää kasvoi 2 %. Tämä lomake makroglobulinemia voi myöhemmin siirtyä oireenmukaista. At hitaasti etenevä muoto kliiniset oireet kasvavat hitaasti, elinajanodote tällaisten potilaiden lisää 5 vuotta. Etenevä sairaus Waldenströmin ominaista nopea kasvu kliinisiä oireita, vaikea, elinajanodote tässä tapauksessa noin 2,5 vuotta.
Oireita taudin Waldenströmin
Alussa sairauden näkyvät voimattomuus, menetys lihaa, näön hämärtyminen, voi olla turvotusta. Usein havaittu verenvuoto, erityisesti limakalvojen. Muutoksia luun, kuten myelooma, ovat harvinaisia.
Suurentuneet maksan, perna ja imusolmukkeet - ominaisuus kliinisiä oireita taudin Waldenströmin Toisin myelooma. Tämä kasvu johtuu kasvain kasvaimet Imusolujen, jossa, yleensä, Se on, jotka vaikuttavat luuytimeen, ja joskus muiden elinten ja kudosten.
Kuva verisairaus Waldenströmin
Erityisesti merkki taudin Waldenströmin - Kertyminen seerumin valmistettu huippuluokan lymfoidi- kasvainsoluja. -Molekyyli koostuu IgM- 10 raskasketjuja μ, ja 10 kevyet ketjut χ ja λ, Tyypin I tai II, jonka suhteellinen molekyylipaino on noin 1*106. Käytössä electrophoregram makroglobuliinit välissä γ- ja α-jakeet erillisenä M-homogeeninen kaltevuus. Määrä potilaita (15-20 %) pienimolekyylipainoiset tavata virtsasta Bence-Jones-proteiinia.
Ääreisveressä oli kasvussa anemia, patogeneesi ei ole täysin ymmärretty (korvaaminen aivokasvain hematopoeettisissa elementit, verenhukka, ja toiset.), usein - leukopenia suhteellisen lymfosytoosi. Leukosyyttien määrä voi olla normaalia ja kohonnut.
Vuonna leukogram hallitsevat lymfosyytit ja imusoluissa, usein lisääntynyt määrä monosyyttien. Taudin edetessä kasvava trombosytopenia. ESR aina kasvanut selvästi, lukuun ottamatta cryoglobulinemia. Luuytimen lymfosytoosi määräytyy, saavuttaa 60-98 %.
Niistä lymfosyytit usein hallitsevat suuret solut sukupolvien plazmatizirovannoy tsitoplaziey, ja monocytoid solutyyppi, samanlainen virotsitami tarttuvan mo- nonukleoze. Joissakin tapauksissa, solut ovat sytoplasma Prosessi, Palauttaa mieliin niiden solumorfologian kun karvasoluleukemian. Määrä plasman solujen voi saavuttaa 15-20 %.
Sytogeneettinen analyysi luuytimen ja ääreisverenkierron paljastaa rikkoo kromosomien lukumäärä (koska syntyminen suurten kromosomien). Jotkut kirjoittajat pitävät sitä merkki taudin Waldenströmin (W-kromosomi). Kuitenkin W-kromosomi ei aina havaita ja erityisyyttä sitä ei ole todistettu.
Tärkeimmät oireyhtymä sairaus Waldenströmin hyperproteinemia koska voimakas kasvu veren viskositeetin, hidastaa veren virtausta, tromʙozami, Stasi ja repeämä pienten verisuonten. Verihiutaleet, kääritty proteiinimassan, vioittuvat, häiriintynyt trombosyyttien muodostumista. Ylimääräinen makroglobuliinit häiritsee veren hyytymiseen eri vaiheissa. Veren viskositeetti kasvaa suuremmassa määrin, kuin useita myelooma. Se omistaa myös oireyhtymän vasta, johtuu samasta aiheuttavat tekijät, että multippelimyelooma.
Taudinmääritys Waldenströmin
Diagnosointiin ei-sekretorisen myelooma, Näiden lisäksi klinikat, rakenteen ja läsnäolo globuliinien hypogammaglobulinemia, osuus tulokset Koonsin vastetta kasvainsoluihin, jossa anti-immunoglobuliini seerumi tunnistaa sopivat paraimmunoglobuliny.
Löytää monoklonovoy gipermakroglobulinemii tyyppiä IgM (ainakin 10-15 % seerumin kokonaisproteiinipitoisuus) taustaa vasten kliinisen kuvan sairauden ja morfologisia muutoksia, jotka viittaavat sairauden Waldenströmin.
Huomattavaa apua havaitsemiseen ja tunnistamiseen voi olla makroglobulinemiassa analyyttinen ultrasentrifugaatiota heraproteiineja, jolloin määrän määrittämiseksi ja moolimassa makroglobuliinit.
Menetelmä immunodiffuusiokoe kanssa monospesifisiä antiseerumeita vähemmän luotettavia, koska se on usein jätetään paikoilleen makroglobuliini sovelluksen. Ennen immunoelectrophoresis on yleensä elektroforeesi seerumin ja virtsan. Seerumin tauti Waldenströmin välillä γ- ja β-globuliinien näyttely M-kaltevuus, virtsassa läsnä Bence Jones valmistettiin yksittäinen ilmiö globulinurii.
