Aplasticheskaya anemia

Alle aplasticheskoй anemieй ymmärtää valtion, kehittää seurauksena sorron hematopoieesia luuytimessä eikä merkkejä hemoblastosis ominaista pansytopenia. Käsite aplasticheskih anemiй pidetään oire-, koska esiintyvyys rasvan luuytimessä kun pansytopeniaa ääreisveressä esiintyy useita sairauksia, erilainen luonne.

Ryhmän synnynnäisten aplastinen anemia olisi kohdennettava Fanconin anemia konstytutsyonalnuyu. Konserni osti aplastinen anemia ovat anemia, liittyvä saanti suuria annoksia tsitostati- cal huumeet, aiheutuvat akuutin virushepatiitit.

Etiologia ja patogeneesi aplastinen anemia

Kuvaa aplastinen anemia, jälkeen tapahtuneista lääkitys, ei aiheuta. Useimmille ihmisille,, antavat ne, muutokset veren. Näitä ovat kloramfenikoli, ʙutadion (fenyylibutatsoni), kultayhdisteet, butamyd (tolbutamid), sulfapiridazin (sulfamethoxypyridazine, kineks), meprotan (meprobamaatti, andaksin), TRIMETIN (trimetadioni), ʙukarʙan (karʙutamid), aminazin (klooripromatsiini) ja jne.

Yleisin idiopaattinen aplastinen anemia, joissa suurin perusteellisen selvityksen potilaan ei salli syyn taudin.

Periaatteessa seuraavista mekanismeista kehittämiseen aplastinen anemia:

1. Vähentämällä kantasolujen tai niiden sisäinen vika.

2. Rikkominen mikroympäristön, mikä johtaa toimintahäiriöön kantasolujen.

3. Ulkoinen humoraalisen tai matkapuhelinverkon vaikutukset, pohjimmiltaan immuuni, häiritsee normaalia toimintaa kantasolujen.

On olemassa jonkin verran näyttöä siitä,, jolloin puhua taipumus kehityksen aplasia potilailla, ottaen kloramfenikoli. Kuvaamme kaksi aplastista anemiaa identtiset kaksoset saatuaan kloramfenikolia, Se ehdottaa mahdollisuutta geneettinen taipumus tähän tautiin. Perustuu tutkimukseen DNA-synteesin in vitro luuytimen potilaiden, perenesshego hloramfinikolovuyu aplaziyu, ja hänen sukulaisensa, pääteltiin geneettinen alttius hloramfinikolovoy aplasia. Herkemmäksi kloramfenikolia in vitro luuytimen potilaan verrattuna luovuttajan ei paljastanut, vaikka, luultavasti, geneettinen taipumus toiminnan kloramfenikolin edelleen olemassa. Tapaukset perheen lisääntynyt herkkyys kehittämiseen aplasia potilailla, vastaanottaa kulta valmisteet.

Aplastinen anemia voi esiintyä altistumisen ionisoivan säteilyn, kun on kuolema kantasolujen. On selvä annosriippuvuus.

Mekanismi aplasia jälkeen virusinfektio myöskään riittävän selkeä. Se kehittää useimmiten kärsittyään hepatiitti tai hepatiitti B, En kuulu ryhmään, eikä B-ryhmän.

On tapauksia aplasia jälkeen tarttuva monokuleoza. Ei löytynyt, onko virus vaikuttaa suoraan kantasoluja tai tilanne syntyy geteroimmunnaya: viruksen vasta-aineita, kiinteä kantasoluja, aiheuttaa kuoleman kantasolujen.

On joitakin tietoja patogeneesi perustuslaillisen muodon aplastinen anemia, tai Fanconin anemia. Potilailla, joilla on Fanconin anemia, pansytopenia havaittiin lisäksi muita merkkejä patologia - hyperpigmentaatio, puute tai vähennys peukalot, ei säde, muutoksia munuaisissa, sydän. Perinnöllisten sairauksien autosomnoretsessivnoe, Se näkyy homotsygootti harjoittajat yleensä yli ikä 5 vuotta, joskus heti syntymän jälkeen.

Tutkijoiden mukaan, viljelemällä luuytimen potilaiden Fanconin anemia ennen sen jyrkästi vähensi CFU-S ja CFU-E. Todennäköisesti, Fanconin anemia kun on vika kantasolujen. Osoittautui, ettei seerumi potilaiden Fanconin anemia, eikä niiden lymfosyytit eivät vaikuta kulttuuria luuytimen luovuttajan.

Asennettu vika DNA korjaus järjestelmä fibroblasteissa potilaiden Fanconin anemia. Ehkä, joka on kytketty valoa vika Fanconin anemian kromosomien vaikutuksen alaisena ultraviolettisäteilyä, pieniä annoksia solunsalpaajia. On ehdotettu, että valo vika ja mutability DNA johtaa kehitystä sekä aplasia, ja syntyminen näiden potilaiden akuutti leukemia.

Erittäin suuri määrä tutkimuksia, etenkin viime vuosina, omistettu tutkimuksen synnyssä idiopaticheskoй formы aplasticheskoй anemian. Vakiintunut, että aplastinen anemia pienenee, kun pesäkkeitä muodostavien solujen luuytimessä, ja ääreisverenkierron. On ollut väheneminen sekä punasolujen, ja granulosyyttipesäkkeitä. Nämä tiedot viittaavat siihen voittaa tavalla tai toisella kantasolujen hematopoieesia.

Hyväksi tuhoaminen kantasolujen aplastinen anemia osoittaa tehokkuutta luuydinsiirtojen päässä identtiset kaksoset ja sisarukset, yhteensopiva HLA-järjestelmä. Kuitenkin kysymys, mitä luonne rikkomisesta löytyy kantasolujen, Se on edelleen auki. Nykyisin saatavilla näyttöä vaikutuksista kantasolujen Immuunilymfosyyttien. Immuunijärjestelmään luonne aplastinen anemia merkitty puuttuminen monissa tapauksissa vaikutus siirteen siirrettyjen luuytimen identtisten kaksosten ilman immunnodepressii.

Monet tutkimukset ovat omistettu vaikutukset eri lymfosyyttipopulaatioissa on kantasolujen. Osoittautui, että solut aplastista anemiaa sairastavista potilaista, muodostumisen estämiseksi punasolujen pesäkkeiden luuytimen, ja sitten, ne voivat häiritä eriyttäminen ja leviämisen luuytimen soluja. Väheneminen aplastinen anemia auttaja funktiona T-lymfosyyttien.

Kaikki nämä tiedot tukevat todennäköisyys osallistumisen immuuni mekanismien kehittämisessä aplastinen anemia huomattava määrä potilaita. Kuitenkin, se ei ole sijoittautunut, joka näistä mekanismeista ovat ensisijainen, ja jotka yhdessä tauti. Tällä hetkellä menetelmät, jolla yritetään jakaa aplastinen anemia, immuuni ja ei-immuuni, hyvin epätäydellinen. Ehkä on olemassa erilaisia ​​aplastinen anemia Patogeneesi. Joissakin tapauksissa, on sisäinen vika kantasolujen, toisissa - mikroympäristön kolmannella - tukahduttaminen hematopoiesis immuuni lymfosyyttien. Kuitenkin, todennäköisemmin, että paljon aplastinen anemia viittaa ryhmään immuuni. Todiste tästä on tunnistusmenetelmä agregatgemagglyutinatsii useimmat potilaat aplastista anemiaa kehäpinnan punasolujen vasta-aineita, kuuluvat luokkaan IgG. On mahdollista osallistumista näiden vasta-aineiden tuhoamaan kantasolujen mekanismi vasta-aineista riippuvainen sytotoksisuus, kuitenkin mahdollista, Nämä vasta-aineet näkyvät toisen kerran ja ei ole mitään yhteyttä patogeneesi aplastinen anemia.

Kliiniset oireet aplastinen anemia

Kliinisiä oireita idiopaattinen aplastinen anemia voi olla erilainen. Joissakin tapauksissa tauti alkaa akuutisti, Nopeasti etenevän ja lähes uhmaa mitään hoitoa. Mutta useammin tauti alkaa vähitellen, potilas mukautuu anemia ja mennä lääkärille vasta kun merkittävä ilmaus pansytopeniaa. Kliininen kuva on ominaista anemia, luuydinsuppressio lievempiä, trombosytopenia kaikki kliinisiä ilmenemismuotoja trombosytopenia oireyhtymä (mustelmat, verenpurkaumat iholla, Nenä-, ienverenvuoto, menorragii). Usein on merkittävä vakavuuden astetta neutropenian, jotka johtavat usein keuhkokuume, otitis, pyelitis ja muiden inflammatoristen prosessien. Joskus hematooma paise. Usein on sepsis. Anemia on aiheutunut rikkoo muodostumista punasoluja, ja verenvuoto.

Tarkastelun, huomio kiinnittyy ilmaisi kalpeus, usein iholla ovat verenvuoto. Ominaista tulehduksellinen muutoksia suun limakalvon. Kun kuuntelet sydämessä usein systolinen sivuääni. Kun idiopaattinen muodossa tauti ei ole käsin kosketeltava perna. Se voidaan lisätä gemosideroze, kehittyy seurauksena suurten verensiirtojen punasolujen. Mahdollinen laajentuminen maksan johtuu verenkierron toimintahäiriö anemian vuoksi.

Joissakin tapauksissa tauti etenee nopeasti ja muutaman viikon tai kuukauden johtaa kuolemaan, Muut - etenee kroonisesti, ajoittain pahenemisvaiheita ja peruutettujen. Joskus tulee täydellinen toipuminen.

Laboratoriokoetulokset aplastinen anemia

Vaikea anemia voi olla hyvin merkittävä. Joskus hemoglobiini laskee 1,24-1,86 mmol / l (20-30 G / l). Anemia usein normochromic. Sisältö vaihtelee retikulosyytit 0 4-5 %. Vaikea tautimuodoille esiintyy alemmilla tasoilla retikulosyyttien. Ominaista vaikea granulosytopenia. Joskus granulosyyttiarvot laskee 0,2 T 1 l, Useimmin kehittää infektiokomplikaatioita. Ehkä lasku absoluuttinen määrä monosyyttien. Absoluuttinen taso lymfosyyttien useimmiten edelleen normaali. Verihiutaleiden määrää alennetaan aina, joskus he eivät voi määrittää, milloin laskenta. Samalla on pitkittynyt verenvuoto, kehittämällä aivoverenvuotoon oireyhtymä. Useimmilla potilailla, ESR nousee 30-50 mm / h.

Vähentää luuytimen myelokaryocytes. Joillakin potilailla stimulaatio punainen alkio hematopoieesin. Lisääntynyt määrä lymfosyyttien, plasman soluja, kudos basofiilit. Megakaryosyytit voi olla täysin poissa. Luuytimessä lisää merkittävästi raudan määrä, sijaitsee erythrokaryocytes. ja solunulkoisesti.

Histologinen tutkimus luuytimen joissakin tapauksissa on täydellinen katoaminen luuydinelementtien, toisissa - on pieniä taskuja hematopoieesia taustalla merkittävä tuhoa luuytimen.

Rautapitoisuus seerumin kasvoi useimmilla potilailla, transferriinisaturaatio lähestymistavat 100 %. Tutkimuksessa käytetään radioaktiivista ferrokinetiki rautaa havaitaan pidentää aikaa sen poistamisesta plasmasta ja vähentää raudan määrä, sisältyvät punasolujen. Elinikä punasoluja, mitataan radioaktiivista kromi, usein lyhennetty, vähemmän normaali. Joskus nostaa tasoa sikiön hemoglobiinin. Tutkimus agregatgemagglyutinatsii usein tulos on positiivinen.

Diagnoosi aplastinen anemia

Aplastinen anemia voidaan diagnosoida vasta histologinen tutkimus luuytimen. Detection ääreisverenkierron pansytopeniaa optio rintalastan punktio jättää Leukemia & B₁₂-puutos anemia. Seuraava pakollinen vaihe diagnoosi on koepala. Havaittaessa suuren määrän rasvaa luuytimessä aplastinen anemia diagnosoitu.

Jos trepanobiopsy löytyi normaali suhde rasvan ja hematopoieettisten kudoksen tai liikakasvu, diagnosoitu aplastinen anemia katoaa. Näissä tapauksissa on ensin poistaa reuna muoto autoimmuunisairauksien pansytopeniaa, joka on tunnettu siitä, että vasta-aineiden läsnäolo, suunnattu punasoluja, reuna verihiutaleiden ja neutrofiilien granulosyyttien. Tämä lisää usein perna, joskus positiivinen Coombs, mutta useimmat vasta-aineet havaitaan agregatgemagglyutinatsii. Megakaryosyyttien määrä luuytimessä normaali, katsoo aplastinen anemia ovat lähes täysin poissa. Kun reuna pansytopeniaa vanhuksilla ja ihmisten, resektio vatsa, pitäisi ensin poistaa B₁₂-puutos anemia, ja lapset - folievodefitsitnoy anemia.

Merkkejä suonensisäisten Hemolyysin (gemosiderinuriya, nousun plasman ilmaiseksi hemoglobiini, ulkonäkö musta tai punainen virtsa korkea proteiinipitoisuus, retikulosytoosi) suosii tai kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria, tai hemolysiinia muodossa autoimmuuni hemolyyttinen anemia, yhdistettynä neutropenia ja trombosytopenia. Oikea diagnoosi käyttää näytteiden Hema, sakkaroosi näytteet kolme vaihtoehtoa ja menetelmä agregatgemagglyutinatsii.