Antykoahulyantы – Järjestelmä hemostaasin

Fysiologiset antikoagulantit, velvollisia pitämään veren nestemäisessä tilassa ja prosessi rajoitteet trombogeneesin, Ne voidaan jakaa kahteen pääryhmään:

1. ensisijainen, tai itsenäisesti syntetisoitiin ja jatkuvasti sisältämät veressä;
2. toissijainen, aikana muodostunut proteolyysi veren hyytymisen ja fibrinolyysin.

Tärkeimpiä ensisijainen antikoagulantteja seuraavat estäjä proteiineja.

Антитромбин III:

Антитромбин III:, liittyvät α₂-globuliinit ja maksassa, riippumatta siitä, fyllokinoni (K-vitamiini), universaali estäjä lähes kaikkien entsymaattisten hyytymistekijöiden - trombiinin (II a), IXa, Kaukana, XI a ja XII a ja osittain VIIa. Sen osuus on 75 % kaikki antikoagulanttiaktiivisuus veren plasman, ja sama on tärkein plasmaproteiini kofaktori hepariinia.

Kun perinnöllinen tai hankittu (toissijainen) vähentämällä antitrombiini III on vakava trombofiiliset tila, ominaista toistuvat tukos tärkeimmistä suonet raajojen ja sisäelimissä, keuhkoveritulppa, infarcts of. Kun taso antitrombiini III alla 30 % Potilaat kuolevat usein nuorena maasta thromboembolism, jossa hepariini ei ole merkittävää heidän verensä antikoagulanttivaikutus tahansa in vitro kokeissa, tai suonensisäisesti. Hidden taipumus Veritulppa on jo alemmilla tasoilla antitrombiini III alle 70-75 %, mutta tässä tapauksessa thromboembolism kehittää toisia laukaista tekijät (ja raskauden toxicosis, leikkauksen jälkeen, vammat ja huomattavaa fyysistä rasitusta, vastaanottaa ehkäisymenetelmää hormonit ja inhibiittorit fibrinolyysin ja muut.).

Sillä trombofilia eivät ole ainoastaan ​​loukkaus synteesin antitrombiini III, ja laadulliset poikkeavuudet proteiinin. Jälkimmäisessä tapauksessa, on olemassa paljon suurempi alentaminen sen toiminnallisten ominaisuuksien, kuin antigeenin määrä proteiinin veriplasmassa. Tässä suhteessa tärkeä rooli on rinnakkainen tutkimus plasmatasoja toiminnallisen antitrombiinin III on antigeeni.

Vaihtelevuus myös affiniteetti epänormaalien muotojen antitrombiini III hepariinilla, Näin ollen hepariinin kofaktori aktiivisuus veren plasman usein alennetaan suuremmassa määrin, kuin taso antitrombiini III, mikä osoittaa myös läsnäolon high trombogeeninen vaarasta. Tässä yhteydessä on suuri käytännön merkitys, on määritelmän ominaisuuksien plasman Sietokokeen kautta sen hepariinia, ja vielä erityisemmin kautta trombiinin hepariini testi, t. se on. jonka kyky eri määriä hepariinia, joka ulottuu tutkimuksessa plasman trombiiniaika. On otettava huomioon,, mitä korkea veren akuutin vaiheen proteiinit, joista osa on suuri kyky sitoa hepariinia (esimerkiksi, a₁-happoglykoproteiiniin), Se voi myös johtaa kehittämistä high geparinorezistentnosti. Kohonneita pitoisuuksia plasmassa näiden proteiinien, koska se on tunnetuissa, luontaisesti esiintyy vakava tulehduksellinen ja tuhoisa prosessien sisäelimiin (mukaan lukien sydäninfarkti), sekä tiettyjen pahanlaatuisten kasvainten. Tässä yhteydessä on syytä vertailla lukemia trombiinin-testi hepariinilla plasman α₁-happoglykoproteiiniin, C-reaktiivisen proteiinin, fibrinogeeniä ja fibronektiiniä, ja antigeparinovogo tekijä 4 Verihiutale.

Kierrätetty vähentäminen antitrombiini III plasman luonnollisesti kehittyy DIC ja massiivinen verisuonitukos (koska intensiivinen menojen neutraloimiseksi hyytymistekijöiden), hoidossa hepariinin, joka aktivoi ja kiihdyttää metabolization antitrombiini III, varhaisessa leikkauksen jälkeen, maksasairaudet, käsittelemällä L-asparagenazoy ja tietyissä muissa tilanteissa. Kaikissa näissä tapauksissa on olemassa vaara toissijaisen tromboosin, ja rebound-. Tässä suhteessa dynaamiseen tason antitrombiini III ja geparinorezistentnostyu plasma tulee tärkeä kliininen merkitys arvioitaessa trombogeeninen vaarojen, ja ajoissa korjaamisen alijäämän antikoagulantin verensiirron jääplasman, концентратами антитромбина III:, poistaminen verestä akuutin vaiheen proteiinien (plasmafereesi).

Proteiini C

Proteiini C - Syntetisoida hepatosyytit K-vitaminozavisimy proentsyymi (moolimassa 54000- 62000), aktivoituu trombiinin (sekä trypsiiniä ja Russellin viper venom), jonka jälkeen hän saa kyvyn pilkkoa ja inaktivoimiseksi tärkein ei-entsymaattinen vahvistimet hyytymistä prosessi - Factors VIII ja V. Aktivaatio tämä proteiini on kompleksissa fosfolipidien C: n ja kalsium-. Aktivointi on katalysoivat proteiini C proteiinin muodostunut endoteelin - trombomodulynom ja hiljattain avattu toinen K-kerroin vitaminozavisimym gepatogennym - proteynom S. Vaikutuksen alaisena proteiini S muuttuvat ominaisuudet trombiinin - rajusti heikentänyt sen kykyä aktivoida tekijöitä V ja VIII sekä parantaa sen aktivoiva vaikutus näiden tekijöiden estäjä - proteiini C.

Puutos proteiinien C Se on arvo klinikalla. Kuvaili perinnöllinen muoto, joissa potilaalla on lapsuudessa tai nuoruudessa syntyi toistuvia tromboosi.

Deep toissijainen esto proteiini C (kunnes lähes täydellinen katoaminen veren) havaitaan akuutin DIC (poistuu nopeasti aktivoituu trombiinin plasmasta proteiini), hengitysvaikeusoireyhtymä, vaikeita maksavaurioita, vähäisempi - leikkauksen jälkeen.

Määrätietoinen proteiini C ja vuorovaikutuksessa hänen kaikkien proteiinien immunologisesti käyttämällä spesifisiä antiseerumeita asiaa.

Alpha₂-makrohlobulyn

Alpha₂-makrohlobulyn - Proteiini, jolla on kyky sitoutua aktivoituneet komponentit veren hyytymisen ja fibrinolyysin, poistaa ne vuorovaikutus muiden tekijöiden. Geneettisesti määräytyvää puute tämän proteiinin itsessään ei johda kehitykseen veritulpan, mutta yhdessä muiden häiriöt voivat olla patogeenisiä merkitystä.

Ylläpitämisessä nestemäisessä olomuodossa veren tärkeä rooli ryhmän hiljattain avattu estäjä kudoksen tromboplastiinin - Фактор VIIa (jotkut niistä on myös anti-Xa aktiivisuus). Tämä ryhmä estäjät inaktivator ulkoisia hyytymistiessä LACI tai EPI), апопротеин-II: и плацентарный антикоагулянтный протеин (PAP).

Toissijainen fysiologinen antikoagulantit muodostuu prosessissa veren hyytymisen ja fibrinolyysin lisäentsymaattiset muutoksia useiden hyytymistekijöiden, minkä vuoksi ne ovat sen jälkeen alkuaktiivisuus menettävät kykynsä osallistua prosessiin ja usein hemocoagulation, kääntäen, hankkia ominaisuudet antikoagulantit. Obrazuyushtiysya in svertыvanii adsorbiruet fibriiniä ja trombiinin määrät inaktiviruet bolyshie, t. se on. Se on sekä hyytymistekijä, ja antikoagulantti (антитромбин I). Tuotteet entsymaattisen katkaisun fibrinogeenin fibriiniksi plasmiini (fiʙrinolizinom) estävät molemmat verihiutaleaggregaation, ja muodostumista fibriinin.

Kehossa, nämä prosessit ovat monimutkaisempia ja kehittyneempiä.

Niin, adrenaliinia monimutkainen fibrinogeenin ja hepariinin osoittautuu stimuloija trombosyyttiaggregaatioon ja veren hyytymistä tekijä, estää veren hyytymistä ei-entsymaattinen aktivaattori epäjärjestyksestä fibriini (Ei-entsymaattiset fibrinolysis).

Sairaalloinen antikoagulantit

Nämä antikoagulantteja puuttuvat veressä normaaliolosuhteissa,, mutta se saattaa näkyä (usein huomattavan määrän) eri immuunihäiriöt, vähemmän - ilman näkyvää syytä.

Näihin kuuluvat:

• vasta hyytymistekijöiden, usein VIII ja V (näkyvät yleensä hemofiilisissä, synnytyksen jälkeen ja massiivinen verensiirtoja);
• immuunikomplekseja - Volchanochnyi antikoagulantti, rikkoo alkuvaiheessa hyytymistä;
• In антитромбин, usein havaittu nivelreuma, ja jne.