Anemia, liittyy foolihapon puutos

Olipa syy mikä tahansa foolihapon puutos anemia on tunnusomaista ulkonäön luuytimessä megaloblasts, intramedullary tuhoaminen erythrokaryocytes, patsitopeniey, makrosytoosia ja hyperchromia punasolujen ja joskus - mielenterveyshäiriöt.

Folievaya (pteroilglutaminovaya) happo (B-vitamiini₉) Se koostuu kolmesta osasta:

• pteridiinirenkaan;
• P-aminobentsoehappo (muodostavat yhdessä pteroievuyu happo);
• glutamiinihappo.

Moolimassa foolihappoa - 441. Foolihappoa on aktiivinen muodossa tetrahydrofoolihappo johdannaisten. Foolihappo sisältöä eri muodoissa ihmisen kehossa on noin 5-10 mg. Varastot vastaisesti sen ottamista kehoon voi olla tyhjentynyt yli 4 Kuukauden.

Päivittäinen vaatimus foolihappoa on 100-200 mikrogrammaa, Raskaus, hemolyyttinen anemia, se lisää monta kertaa.

Kokonaismäärä foolihappoa ruokavaliota täydellä teholla 500-600 mikrogrammaa päivässä. Folaatti - folaatit sisältyvät huomattavia määriä maksassa, hiiva, spinel, liha. Lisää 50 % foolihappoa, elintarvikkeissa, Se voidaan tuhota kun keittää.

Foolihappo imeytyy ohutsuolen yläosassa. Kyky suolet imeä foolihappoa on paljon suurempi kuin sen päivittäisestä.

Foolihappoa osallistuu synteesissä pyrimidiini- ja puriiniemästen, yhdessä metyylikobalamiinin - synteesi uridinmonofosfata timidinm nofosfata. Folaatti coenzymes Enemmän mukana useita reaktioita. Erityisesti, tetrahydrofolaatti osallistuu synteesissä glutamiinihapon histidiini.

Etiologia ja patogeneesi anemiaa aikana foolihapon puutos

Foolihapon puutos, sekä alijäämää kobalamiinin, Se johtaa kehittämiseen megaloblastinen anemia.

Imeytymishäiriö folaatin havaittu henkilöillä, resektio ohutsuolen, erityisesti tyhjäsuoli, sekä pitkän aikavälin ottaen kouristuslääkkeet kuten difenyylihydantoiini (difenina) ja fenobarbitaali (luminaalisen). Foolihapon on rikki, kun sprue ja keliakia. Foolihapon puutos, sekä alijäämää kobalamiinin, havaittiin sokea silmukka oireyhtymä. Kuvattu harvoin perinnöllisten sairauksien foolihapon liikenteen poikki suolen seinämän ja osaksi aivoselkäydinnesteen. Imeytymistä muita aineita kärsimättä.

Foolihapon puutos vastasyntyneille havaittu keskosten, rikkoo imeytymistä suolistosta, Fed vuohen maidosta, joka sisälsi pienen määrän foolihappoa.

Merkittävä imeytymishäiriö foolihappoa potilailla saattaa esiintyä, alkoholistit.

Lisääntynyt kulutus foolihappoa raskauden aikana Se voi johtaa puute foolihapon, Kuitenkin kehittyneissä maissa nykyään se on harvinaista. Foolihapon puutos raskaana olevilla naisilla esiintyy vähän virtaa, läsnäolo hemolyyttinen anemia, käyttää ennen raskautta useita alkoholijuomien.

Kliinisiä oireita folaatin puute

Foolihapon puutos lapsilla ja nuorilla naisilla. Samalla, potilaat valittavat yleinen heikkous, huimaus. Toisin kobalamiinivajeen kipeä kielen harvoin. Paresthesias, ja muita merkkejä vuoristorata myelosis puuttuu. Kovakalvon usein ikterichnost.

Toisin vaje kobalamiinivajeen foolihapon on harvoin havaittu gistaminoupornaya Akhil, gastratrophia, vaikka lasku mahahapon eritystä on usein.

Saat folaatin puute, sekä puutos kobalamiinin, ominaista ulkonäkö ääreisverenkierron makrosytoosia, megalocitov ja megaloblasts, läsnäolo hyperchromic anemian, vähentämällä retikulosyyttien, verihiutaleet ja leukopenia kanssa neutrofiilisten siirtyminen vasemmalle ja oikealle. Luuytimessä - megaloblasts.

Muutokset hermoston poikkeavat ilmenemismuotoja B₁₂-puutos anemia.

Osoittautui, että henkilöt, joilla on epilepsia, Foolihapon puutos johtaa usein iskujen, niiden vakavammat. Tämä on erityisen tärkeää, koska, että ottaen epilepsialääkkeet voivat aiheuttaa imeytymishäiriö folaatin. Kirjallisuuden mukaan, yksilöiden skitsofrenia foolihapon puutos johtaa sairauden paheneminen, enemmän vakavia oireita ja vähemmän tehokasta hoitoa.

Erotusdiagnoosia kobalamiinivajeen ja foolihapon

Erotusdiagnoosia kobalamiinivajeen ja foolihappoa käytetään radioimmunomäärityksellä määritysmenetelmä foolihappoa seerumin ja erityisesti punasolujen. Pitoisuus kobalamiinin määritetään mikrobiologinen menetelmä. Koska testi käytettävän organismin Streptococcus faecalis ja Lactobacillis casei. Normaalisti, pitoisuus foolihappoa veren seerumin alueet, Tekijöiden mukaan, eri tutkimusmenetelmiä, alkaen 3 että 25 ng / ml, ja punasolujen - alkaen 100 että 425 ng / ml.

Vuonna foolihapon puutos pienenee seerumin, ja punasolujen. At puutos kolabaminov foolihappoa pitoisuus veren seerumin usein kohoaa, ja punasoluja, voidaan joskus pienentää, vaikka lasku, yleensä, pieni.

Diagnosointiin foolihapon puutos käytetään myös Kuorma menetelmä histidiini (15 g), määrittele pitoisuus virtsassa formiminglutaminovoy. Normaalisti valtaosa muotojen glutamiinihappo histidiini. Kanssa virtsaneritystä 1-18 mg formiminglutaminovoy happo. Klo puutos foolihappoa varten 8 tunnin kuluttua sen kehoon viemistä vapautuu virtsasta 20 että 1500 mg formiminglutaminovoy happo. Merkittävä osa formiminglutaminovoy happo erittyy virtsaan antamisen jälkeen histidiini henkilöillä, hoidettu metotreksaatilla. Klo puutos kobalamiinin, maksakirroosi erittymistä virtsaan hapon lisää formiminglutaminovoy, vähemmässä määrin, kuin alijäämä foolihappoa. Normaalin virtsan metyylimalonihappoa pitoisuus kasvaa formiminglutaminovoy happo histidiini saatuaan todisteita puutos foolihapon, sen sijaan, että kobalamiinin.

Se auttaa erottamaan nämä kaksi valtiota ja radionuklidien tutkimus. Klo puutos kobalamiinin, liittyvä rikkominen eritystä sisäinen tekijä, heikentynyt imeytymistä merkatun syanokobalamiinin, puutos foolihappoa, se imeytyy kunnolla.

Klo puutos foolihappoa, sen kehoon viemistä johtaa suurempaan sisällön retikulosyyttien, katsoo injektio syaanikobalamiini (johdannaiset) tehoton. Foolihapon puutos metyylikobalamiinin lisää tasoa retikulosyyttien.

Määrittely indeksi segmentointi neutrofiilien

Laske neutrofiilien, kanssa 4 segmentti ja lisää (Kokonais- 200 solu). Määrittää solujen prosenttiosuus, kanssa 5 segmenttejä ja määrän suhteen solujen, kanssa 4 segmentti. Indeksi määritetään kaavalla:

IS =(KS (5 ja lisää))/KS(4);

jossa IC - indeksi segmentointi;

KS (5 ja lisää) - Määrä segmentoitujen neutrofiilien (päällä 200 solu), jossa segmenttien lukumäärän on yhtä suuri kuin 5 tai enemmän;

KS (4) - Määrä segmentoitujen neutrofiilien, jossa segmenttien lukumäärän on yhtä suuri kuin 4.

Normaalisti tämä indeksi vaihtelee 2,5 että 25 %. Missä, kun se ylittää 30 % (värähtelyt 120%), Voit puhua hypersegmentation neutrofiilien. Se havaittu puutos foolihappoa, metilkoʙalamina, ja uremia.

Määrittäminen metyylimalonihappoa virtsassa mukaan Giordio ja Plaud

Reagenssit.

1. Ioninvaihtohartsia Dowex-Zx4 (kloridimuodossa, 200-400 Mesh). Hartsi pestiin viidellä tilavuudella tislattua vettä 3 ajat, suspendoitiin kahteen määrään tislattua vettä ja säilytettiin pimeässä lautasen 4 ° C: ssa.

2. Liuosta, jossa oli para-nitroaniliinia 0,075 % valmistettu liuottamalla 37,5 mg reagenssia 500 ml 0,2 M liuosta, jossa oli suolahappoa. Säilytetään tummassa potin, Se pysyi vakaana useita kuukausia huoneenlämpötilassa.

3.Asetaattipuskuria (pH 4,3) valmistettu 1 M natriumasetaattia ja 1 M etikkahappoliuosta.

4.Diazoreaktiv: 4 ml 0,5 % natriumnitraattia liuokseen sekoitettiin 15 ml para-nitroaniliinia. Seos laitettiin jääkaappiin 4 ° C: ssa ja jäähdytetty liuos lisättiin 4 ml 0,2 M natriumasetaattia. Reagenssi stabiilina 4 ° C päivä.

5.Normaali 0,05 M liuos metyylimalonihappoa: 295 mg metyylimalonihappoa liuotetaan 50 ml vettä.

Menetelmä

Virtsa kerättiin lasipulloon ja jäädytettiin, kunnes tutkimus. Tutkia vastaava osa virtsan (20- 25 ml), sulatettu, tsentrifugiruyut, ja supernatantti kerättiin heikko liuos, jossa oli natriumhydroksidia tai suolahappoa pH: n säätämiseksi 6,5.

Kromatografiakolonnia korkeus 20 cm ja halkaisija 1 cm, täytettiin Dowex-Zx4. Hartsikerros tulisi olla 3 cm. Johdetaan hartsin läpi 5 ml virtsaa, pestiin tislatulla vedellä (2 × 50 ml: nopeudella, joka on korkeintaan 15 ml 1 alkaen). Metyylimalonihappoa voidaan eluoida hartsista 20 ml 0,1 M liuosta, jossa oli suolahappoa. Edelleen 2 ml eluaattia sekoitettiin 3 ml 1 M asetaattipuskuria, pH 4,3 koeputkeen lasi tulppa (15×2cm). Seokseen lisätään 3 ml: lla kylmää diazoreaktiva, jossa pH nostetaan 4,0. Seosta kuumennettiin vesihauteessa lämpötilassa 94 ° C 3 min ja 2 ml 3 M natriumhydroksidiliuosta. Sitten putki poistettiin vesihauteesta, tulpalla ja sisältö sekoitettiin. Seos jäähdytettiin huoneenlämpötilassa 10 minuuttia ja fotometriruyut 620 nm kyvetti väyläpituutta 1 cm.

Kontrollina, seosta, jossa oli, joka koostuu 2 ml 0,1 M liuosta, jossa oli suolahappoa, 3 ml ja diazoreaktiva 3 ml asetaattipuskuria. N metilmalonovoj happo koostuu samoja komponentteja ja 0,02 ml 0,05 M-liuoksella, metilmalonovoj happoa. Näitä ratkaisuja optinen tiheys mitataan samoin edellytyksin.

Metilmalonovoj hapan sisältö (mg) yksikkö määrä virtsaa (1 l) määritellään kaavalla:

(IS_näyte-IS_valvonta)/(IS_standardi-IS_valvonta)*A *((1000*T)/M)

missä e on optinen tiheys eri näytettä;

Ja metilmalonovoj happo standard koeputkessa määrä, ml;

1000 -virtsan määrä, toteutettu tutkimus, ml;

T on suolahappoa, Kuvauspaikka: èlûacii, ml;

M on eluaatti määrä, sitoutuneisuutta tutkimukseen, ml.

Edellä mainituissa olosuhteissa, kaava voidaan yksinkertaistaa seuraavasti::

(IS_näyte-IS_valvonta)/(IS_standardi-IS_valvonta)*236

Missä, kun määrä metyylimalonihapon virtsassa on suurempi kuin 300 mg / l:, olisi palautettava sekoittaa asetaattipuskurilla eluaatit ja diazoreaktivom, mutta sen sijaan 2 ml eluaattia on tarkoituksenmukaista ottaa 4- 10 kertaa pienempi ja tilavuudeksi 2 ml 0,1 M suolahappoliuoksella. Laskelmassa on otettava huomioon laimennus.

Normaalisti päivässä virtsaneritys 0,6-4,7 mg metyylimalonihappoa. Klo puutos kobalamiinin päivittäin erittymistä metyylimalonihappoa saavuttaa 294 mg. Normaalisti vastaanotto 10 g valiini ei lisätä puhdistumaa metyylimalonihappoa, kobalamiinivajeen lisää erittymistä metyylimalonihapon.

Määrittäminen metyylimalonihappoa virtsassa Green

Reagenssit.

1. Eetteri.
2. Etanoli.
3. Liuosta, jossa oli suolahappoa 0,1 M.
4. Ammoniumsulfaatti.
5. Vahva perusta hartsi deatsidit FF (200 verkko, kloridimuodossa).
6. Liuos, jossa oli natriumnitraattia 0,5 % (paino / tilavuus).
7. Liuosta, jossa oli para-nitroaniliinia (750 mg liuotettuna 1 l 0,2 M liuosta, jossa oli suolahappoa).
8. Natriumasetaatti 0,2 M.
9. Asetaattipuskuria 1 M, pH 4,3: sekoitettu 1 M natriumasetaattiliuosta ja 1 M liuosta, jossa oli etikkahappoa suhteessa 16,35:33,9.
10. Vesipitoista natriumhydroksidiliuosta 3 M.

A. Standardiliuos metyylimalonihappoa: 100 mg liuotettuna 100 ml vettä, säilyttää jääkaapissa.

B. Työskentely standardi metyylimalonihappoa: Standardiliuos laimennetaan 20 aika 0,1 M suolahappoliuoksella (1 ml standardin ja 19 ml suolahappoa). Tämä määrä metyylimalonihappoa vastaava 100 mg metyylimalonihappoa 1 l virtsa testausolosuhteet.

Valmistamiseksi sekoitettu diazoreaktiva 4 ml 0,5 % natriumnitraattiliuos ja 15 ml para-nitroaniliinia. Seos pantiin jäähauteeseen ja lisää 4 ml 0,2 M natriumasetaattia.

Menetelmä.

Virtsa kerättiin yhden päivän, mitattuna sen tilavuus ja 10 ml podkislyayut 1 M rikkihappoa liuoksen pH-arvoon 2,0 tai hieman alle. Ammoniumsulfaatti lisättiin kyllästymiseen. Seos laitettiin erotussuppiloon ja uutettiin kolme kertaa eetterillä ja etanolia suhteessa 3:1. Muodostumisen estämiseksi emulsioiden uuttoainetta seosta käytetään ylimäärin.

Uute läpi pienen pylväskromatografialla (1 – 1,5 cm halkaisijaltaan), valmistunut 5 ml hartsia. Pylväs pestiin 50 ml: aan tislattua vettä. Metyylimalonihappoa eluoitu 0,1 M suolahappoliuoksella. Eluoinnin jälkeen valitut 2 ml eluaattia, W lisätään ml asetaattipuskuria, ja 3 ml diazoreaktiva.

Sekoittamisen jälkeen putki sijoitettiin vesihauteeseen lämpötilassa 95 ° C 3 m. Sitten lisättiin 2 ml 3 M natriumhydroksidia ja kerran suljettua putkea tulppa minimoida kosketuksiin ilman kanssa. Jäähdytyksen jälkeen absorbanssi mitattiin aallonpituudella 620 ne. Tyhjän sijaan käyttää eluaatin 2 ml 0,1 M liuosta, jossa oli suolahappoa, ja standardiliuos - 2 ml työskentelystandardina.