Amiloidoz

Kuvaus amyloidoosi

Amyloidoosi on ryhmä harvinaisia ​​sairauksia. Siihen liittyy laskeuma amyloidiproteiinin. Tämä proteiini kerääntyy kudosten ja elinten. On olemassa kolme perustyyppiä:

• Ensisijainen amiloidoz, talletukset sijaitsevat sydämessä, valo, iho, kieli, kilpirauhanen, suoli, maksa, munuaisten ja verisuonia;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, maksa, munuainen, lisämunuaisten, ja imusolmukkeiden;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, sydän, munuaisten ja verisuonia.

Kertyminen amyloidin saattaa haitata elinten ja kudosten.

Prichinы amyloidoosi

Syyt amyloidoosi vaihtelevat sen eri muodoissa.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, usein se esiintyy seurauksena sairauksien luuytimen (mnozhestvennaya myelooma);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Perinnöllinen amyloidoosi, johtuu mutaatioista amyloidi veressä.

Faktorы riski amyloidoosi

Tekijöitä, mikä voi lisätä todennäköisyyttä amyloidoosin sisältävät:

• Ensisijainen amyloidoosi:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 vuotta;
  • Mnozhestvennaya myelooma;
• Toissijainen amyloidoosi:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 vuotta;
  • Krooninen tulehduksellinen ja tartuntataudit, kuten esimerkiksi: tuberkuloosi, nivelreuma, osteomyeliitti;
  • Välimeren kuume;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, puhdistaminen, lisäämällä ravinteita, ja palauttamalla se suoneen;
  • Anamneesi;
• Perinnöllinen amyloidoosi:
  • Kansalaisuus: Portugali, Ruotsalaiset, Japani;
  • Läsnäolo perheen Välimeren kuume potilaita.

Simptomы amyloidoosi

Kun nämä oireet pitäisi mennä lääkäriin:

Oireet kaikenlaista amyloidoosin:

• Väsymys;
• Laihtuminen;
• Suurentunut maksa;
• Ärtyvyys;
• Merkkejä sydämen vajaatoiminta.

Taudin levinneisyys ja tyyppi vaikuttaa urut auttaa myös tunnistamaan muita oireita, jos mitään. Niiden taso voi vaihdella lievästä vaikeaan. Alla on luettelo muita oireita, jotka liittyvät tiettyihin elimistön:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, violetti väri (punertava iho silmien ympärillä, vuotojen aiheuttamat verta kapillaareja);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Ruoansulatuselimistö:
  • Nielemisvaikeuksia;
  • Turvonnut kieli;
  • Suurentunut maksa;
  • Ripuli;
  • Ileus:
  • Imeytymishäiriö (riittämätön ravintoaineiden imeytymistä suolistosta);
  • Vaaleanruskea tuoli;
• Neurologiset System:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Insensitivity, pricking, heikkous käsivarsien ja jalkojen;
  • Turvotus ranteessa;
  • Heikkous käsissä;
• Verenkiertoelimistön:
  • Nesteen kertyminen, aiheuttaen turvotusta kudoksissa;
  • Epänormaali sydämen rytmi (rytmihäiriöt);
  • Laajentunut sydän;
  • Sydänpysähdys;
  • Äkkikuolema;
  • Hengityselimiä;
  • Hengitysvaikeuksia;
  • Hengästys.

Diagnoosi amyloidoosi

Tämä tauti voi aiheuttaa vaikeuksia diagnoosi. Puuttuessa ensioireiden, tauti voi johtaa kuolemaan. Lääkäri tekee fyysinen tentti ja lähettää potilaan asiantuntijoiden tarkempaa analysointia. Testit voivat sisältää seuraavia:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, neulan tai cut-off;
• Sydänfilmi (EKG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, käyttämällä korkean taajuuden ääniaallot;
• Оценка почечной функции – определяет, onko liikaa proteiinia virtsassa;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Analyysi veren ureatyppi (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, joka käyttää ääniaaltoja tutkia poikkeavuuksia sisäelinten ja verisuonten;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Hoito amyloidoosi

Tällä hetkellä ei ole olemassa hoitoja amyloidoosin. Päätavoitteena on käsitellä perussairaudesta. Hoito vähentää tai hallita oireita ja komplikaatioita tuoda vain vaatimatonta menestystä. Hoito sisältää:

Kemoterapia

Kemoterapia voi olla tablettien, injektio, tai katetrin. Sitä käytetään, parantaa oireita ja hidastaa etenemistä taudin:

• Ensisijainen amyloidoosi;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Perinnöllinen amyloidoosi.

Kantasolusiirto

Kantasolut ovat kypsymättömiä soluja elimistössä. Ne istutetaan korvata vahingoittuneet tai sairaat solut. Tätä prosessia käytetään:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Tätä prosessia kutsutaan autologisen kantasolujen siirto. Tässä menetelmässä hoidon voidaan lisäksi käyttää lääkkeinä, ja chemotherapies;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Elinsiirtojen

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Suoritetaan yleensä maksansiirto tai munuaisten. Se voidaan suorittaa kaikkien tärkeimpien muotojen amyloidoosin.

Pernanpoistoa

Käyttö voi vähentää tuotantoa amyloidin. Se voidaan tehdä perus- ja keskiasteen amyloidoosiin.

Ennaltaehkäisy amyloidoosi

Tällä hetkellä tunnetut ehkäisy amyloidoosin.