Amiloidoz

Kuvaus amyloidoosi

Amyloidoosi on ryhmä harvinaisia ​​sairauksia. Siihen liittyy laskeuma amyloidiproteiinin. Tämä proteiini kerääntyy kudosten ja elinten. On olemassa kolme perustyyppiä:

• Ensisijainen amiloidoz, talletukset sijaitsevat sydämessä, valo, iho, kieli, kilpirauhanen, suoli, maksa, munuaisten ja verisuonia;
• Toissijainen amyloidoosi – proteiini on perna, maksa, munuainen, lisämunuaisten, ja imusolmukkeiden;
• Perinnöllinen amyloidoosi talletukset – hermoissa, sydän, munuaisten ja verisuonia.

Kertyminen amyloidin saattaa haitata elinten ja kudosten.

Prichinы amyloidoosi

Syyt amyloidoosi vaihtelevat sen eri muodoissa.

• Ensisijainen amyloidoosi – aiheuttama kertyminen vasta-ainefragmenttien, usein se esiintyy seurauksena sairauksien luuytimen (mnozhestvennaya myelooma);
• Toissijainen amyloidoosi – kehittyy vastauksena krooninen infektio tai tulehdussairaus;
• Perinnöllinen amyloidoosi, johtuu mutaatioista amyloidi veressä.

Faktorы riski amyloidoosi

Tekijöitä, mikä voi lisätä todennäköisyyttä amyloidoosin sisältävät:

• Ensisijainen amyloidoosi:
  • Paavali – Miehet ovat alttiimpia;
  • Ikä – vanhempi 40 vuotta;
  • Mnozhestvennaya myelooma;
• Toissijainen amyloidoosi:
  • Paavali – Miehet ovat alttiimpia;
  • Ikä – vanhempi 40 vuotta;
  • Krooninen tulehduksellinen ja tartuntataudit, kuten esimerkiksi: tuberkuloosi, nivelreuma, osteomyeliitti;
  • Välimeren kuume;
  • Hemodialyysin – valinta verta valtimoihin, puhdistaminen, lisäämällä ravinteita, ja palauttamalla se suoneen;
  • Anamneesi;
• Perinnöllinen amyloidoosi:
  • Kansalaisuus: Portugali, Ruotsalaiset, Japani;
  • Läsnäolo perheen Välimeren kuume potilaita.

Simptomы amyloidoosi

Kun nämä oireet pitäisi mennä lääkäriin:

Oireet kaikenlaista amyloidoosin:

• Väsymys;
• Laihtuminen;
• Suurentunut maksa;
• Ärtyvyys;
• Merkkejä sydämen vajaatoiminta.

Taudin levinneisyys ja tyyppi vaikuttaa urut auttaa myös tunnistamaan muita oireita, jos mitään. Niiden taso voi vaihdella lievästä vaikeaan. Alla on luettelo muita oireita, jotka liittyvät tiettyihin elimistön:

• Virtsateiden – munuaisten vajaatoiminta;
• Iho – kevyt ryppyjä, violetti väri (punertava iho silmien ympärillä, vuotojen aiheuttamat verta kapillaareja);
• Imunestejärjestelmän – hyperadenosis;
• Umpieritysjärjestelmässä – laajentuminen kilpirauhanen;
• Ruoansulatuselimistö:
  • Nielemisvaikeuksia;
  • Turvonnut kieli;
  • Suurentunut maksa;
  • Ripuli;
  • Ileus:
  • Imeytymishäiriö (riittämätön ravintoaineiden imeytymistä suolistosta);
  • Vaaleanruskea tuoli;
• Neurologiset System:
  • Typeryys – voi kehittyä Alzheimerin tauti;
  • Insensitivity, pricking, heikkous käsivarsien ja jalkojen;
  • Turvotus ranteessa;
  • Heikkous käsissä;
• Verenkiertoelimistön:
  • Nesteen kertyminen, aiheuttaen turvotusta kudoksissa;
  • Epänormaali sydämen rytmi (rytmihäiriöt);
  • Laajentunut sydän;
  • Sydänpysähdys;
  • Äkkikuolema;
  • Hengityselimiä;
  • Hengitysvaikeuksia;
  • Hengästys.

Diagnoosi amyloidoosi

Tämä tauti voi aiheuttaa vaikeuksia diagnoosi. Puuttuessa ensioireiden, tauti voi johtaa kuolemaan. Lääkäri tekee fyysinen tentti ja lähettää potilaan asiantuntijoiden tarkempaa analysointia. Testit voivat sisältää seuraavia:

• Biopsia – Valitsemalla pieni näyte kudoksen tai elimen, neulan tai cut-off;
• Sydänfilmi (EKG) – mittaus sähköistä toimintaa sydämen diagnosoida sydänsairaus;
• Sydämen ultraäänitutkimus – yksityiskohtaisen tarkastelun liikkeiden Sykemittarin, käyttämällä korkean taajuuden ääniaallot;
• Munuaisten toiminnan arviointi – määrittelee, onko liikaa proteiinia virtsassa;
• Analyysi virtsan – kemialliset ja mikroskooppinen tutkimus virtsan taudin esiintyminen;
• Tutkimus seerumin kreatiniini – testi tutkimuksen munuaisten toiminnan ja lihasmassaa;
• Analyysi veren ureatyppi (AMK) – verikokeita arvioidakseen munuaistesi toiminnan;
• Vatsan ultraääni – testi, joka käyttää ääniaaltoja tutkia poikkeavuuksia sisäelinten ja verisuonten;
• Hermojen johtonopeuden – arvioi kunto hermoja.

Hoito amyloidoosi

Tällä hetkellä ei ole olemassa hoitoja amyloidoosin. Päätavoitteena on käsitellä perussairaudesta. Hoito vähentää tai hallita oireita ja komplikaatioita tuoda vain vaatimatonta menestystä. Hoito sisältää:

Kemoterapia

Kemoterapia voi olla tablettien, injektio, tai katetrin. Sitä käytetään, parantaa oireita ja hidastaa etenemistä taudin:

• Ensisijainen amyloidoosi;
• Toissijainen amyloidoosi – aggressiivinen hoito taustalla olevan tulehduksellinen sairaus prosessin tai;
• Perinnöllinen amyloidoosi.

Kantasolusiirto

Kantasolut ovat kypsymättömiä soluja elimistössä. Ne istutetaan korvata vahingoittuneet tai sairaat solut. Tätä prosessia käytetään:

• Ensisijainen amyloidoosi – He käyttivät omia epäkypsiä verisoluja verensiirtoon. Tätä prosessia kutsutaan autologisen kantasolujen siirto. Tässä menetelmässä hoidon voidaan lisäksi käyttää lääkkeinä, ja chemotherapies;
• Perinnöllinen amyloidoosi – soluja siirtämistä luovuttajan elimen.

Elinsiirtojen

Siirto – poisto potilaan kehon ja transplanting terveitä luovuttajasta vastaanottajaan. Suoritetaan yleensä maksansiirto tai munuaisten. Se voidaan suorittaa kaikkien tärkeimpien muotojen amyloidoosin.

Pernanpoistoa

Käyttö voi vähentää tuotantoa amyloidin. Se voidaan tehdä perus- ja keskiasteen amyloidoosiin.

Ennaltaehkäisy amyloidoosi

Tällä hetkellä tunnetut ehkäisy amyloidoosin.