Agranulosytoosi

Immunnыy agranulosytoosi

Tauti on ominaista jyrkkä lasku tai puuttuminen ääreisverivalkosolut grained.

Tällä hetkellä, agranulosytoosi katsottu olevan perinteisesti lasku granulosyytti ylös 0,75 T 1 L tai leukosyyttien 1 T 1 l.

Naiset kärsivät eniten agranulosytoosi, kuin miehet, Lapset vähemmän, kuin aikuisilla.

Mekanismista vapautumisen kahta immuuni agranulosytoosi:

• Gaptenovыy agranulosytoosi;
• Autoimmunnyi agranulosytoosi.

Gaptenovыy agranulosytoosi

Taudin aiheuttaa vasta-aineiden esiintyminen vastaan ​​granulosyyttien. Antigeeni-vasta-Reaktio tapahtuu, kun läsnä on hapteenin, joiden rooli on usein suoritetaan lääkkeitä.

Antigranulotsitarnye vasta-aineita käyttää niiden vaikutus perifeerisen veren alussa, johtaa kuolemaan kypsien neutrofiilien, ja sitten nuori granulosyytti, kunnes granulosyyttisen esisolujen numero luuytimessä.

Ytimessä kehittämään tätä muotoa agranulosytoosi on hyperergic reaktio kehon vastauksena vastaanottamisesta huumeiden.

Razvitiyu gaptenovogo agranulosytoosi voi edistää eri huumeita: aminazin (klooripromatsiini), amidopirin, diabeteslääkkeiden sulfalääkkeitä, antipyriini, asetyylisalisyylihappo, barbituraatit, ʙutadion, Indomethacin, Isoniatsidi, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, bïseptol (trimetaprin), fenasetiinia, pipolfen, Diacarbum jne..

Kehittäminen kliinisen lääketutkimuksen agranulosytoosi voi vaihdella kutsuvan lääke. Lääkkeet agranulosytoosi on ominaista akuutti puhkeaminen ja kuume jopa 38-39 ° C, ulkonäkö angina, suutulehdus, joissakin tapauksissa kehitystä kandidiaasi suun limakalvojen, kurkku, ruokatorvi. Vaikeissa tapauksissa,, joskus aikana uusiutumisen, agranulosytoosi oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Muutokset ääreisverenkierron ja nopeus niiden kehitys ovat suoraan riippuvaisia ​​taudin vakavuuteen. Tyypillisiä nopeasti narastayuschaya leukopenia (1-2 F 1 l) vähentämällä neutrofiilien perifeerisessä veressä, kunnes niiden täydellinen katoaminen. Voi olla monotsitopeniya. Määrä eosinofiilinen granulosyyttien voi olla normaali. Sytoplasmassa jäljellä olevat yksittäiset neutrofiilisiä granulosyyttejä esiintyy toksogennaya viljan. Fagosytoosiaktiivisuutta neutrofiilien vähenee, kinetiikka GEE heikentynyt.

Sytokemiallisten opinnot voi havaita lasku glykogeeniä neutrofiilien granulosyyttien. Smear hyvin pieni määrä soluja, ne ovat edustettuina pääasiassa lymfosyyttejä (suhteellinen lymfosytoosi). Joskus havaittiin ääreisverisoluissa ja yhden reticular plasmocytes. Anemia ja trombosytopenia noudatetaan. Joissakin tapauksissa se voi olla hieman väheneminen verihiutaleiden; aivoverenvuotoon oireyhtymä hapteeni agranulosytoosi ei tapahdu. Vaikeissa tauti voi kehittyä anemia.

Poistuttaessa granulocytosis syntyy usein leukemoidi- reaktio leukosyyttien ääreisverenkierrossa ennen 30 T 1 l ja lisää, ulkonäkö blastisolujen, promyelosyyttejä jne. Tämä malli on lyhytaikainen, se voidaan havaita vain muutaman tunnin. Sitten, kun elpyminen potilaan, normalisoitu verenkuva.

Muutoksia luuytimessä ovat ehtyminen sen solukoostumus takia jyrkkä väheneminen granulosyyttien. Ensimmäinen häivyttää puukottaa ja segmentoitu muoto, ja metamyelosyyttejä ja myelosyyttejä Varattu, ja useissa viimeaikaisissa kasvaa merkittävästi, esiintyvät solut mitoosissa. Tällaiset myelosyyttisen luuytimen pian korvattu promyelocytic; granulosyyttisen solujen määrä näissä tapauksissa on esitetty ensisijaisesti promyelosyyttejä. Samana aikana ääreisveressä paljasti korostunut leukopenia.

Yhä sairauden vakavuudesta luuydin on tyhjentynyt paitsi granulosyyttien (katoavat ja promyelosyyttejä), mutta erythrokaryocytes ja sukusoluissa megakaryosyyttistä. Rintalastan pistemäinen löytyy pieni määrä plasman solujen ja verkkomainen, makrofagit, lipofagi, eristetty granulosyytit, erytro- kariotsity ja megakaryosyytit. Tämä luuytimen pystyy jopa täydellinen toipuminen, mutta edelleen taudin etenemistä voi kehittyä panmieloftiz.

Sillä Pathomorphology agranulosytoosi on ominaista puute rajaamisesta akselin kehällä nekrotisoiva alueiden. Ei ole merkkejä tulehduksesta, läsnäolosta huolimatta runsas bakteeriflooraan, Ei valkosolujen reaktio ja märkivä. Rajalla nekroottisen alueilla pieni määrä monosyyttien, lymfosyyttien ja plasman soluja.

Kesto huumeiden immuuni agranulosytoosi +1,5-2viikkoa, joskus enemmän.

Autoimmunnyi agranulosytoosi

Autoimmuuni agranulosytoosia systeemisiä sidekudoksen sairaudet, leukemian ja muiden sairauksien kehittyy hitaasti, ja on tunnettu siitä, että pitkäaikainen kurssi.

Citostaticheskaя boleznь

Tauti ensiksi kuvannut. JA. Vorobiev vuonna 1965 g. Se syntyy seurauksena vaikutuksia elimistöön voimakas sytotoksinen lääke tai säteilyä tekijät luonnon, kuoleman aiheuttavaa jakautuvien solujen luuytimen, epiteelin ruoansulatuskanavan, iho. Se voi vaikuttaa maksaan.

Vakiintunut, että vahinko normaaliin luuytimen solut vaativat suuria annoksia solunsalpaajia, Vahinkoa kuin leukemiasolujen, varsinkin terminaalin aikana. Solunsalpaajat (merkaptopurin, syklofosfamidi, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et ai.), sekä altistumista potilaiden, varsinkin yhteensä, Ne ovat usein syy taudin sytotoksisilla agranulosytoosi.

Jo ennen puhkeamista taudin kliinisiä oireita potilailla, joilla on vähennetty valkosolujen, Verihiutaleiden ja retikulosyyttien. Leukopeniaa voi kehittyä vaikea - jopa 0,5-1,0 G 1 l. Neutrofiilien lukumäärä vähenee jyrkästi, kunnes niiden täydellinen katoaminen. Saattaa olla, ja anemia. Vaikka trombosytopenia, verenvuoto on harvinainen.

Luuytimessä pistemäinen jyrkästi vähensi paitsi granulosyyttien, ja megakaryosyyttistä solut ja bakteereita eritrokariotsitarnogo. Varattu lymfoidiset, retikulyarnыe ja plazmaticheskie solut.

Taustaa vasten lausutaan muutoksia ääreisverenkierrossa ja luuytimestä näkyvät kuume, kurkkukipu, suutulehdus, joskus ienverenvuoto, nenäverenvuotoa, verenvuoto ihoon. Muissa tapauksissa se vaikutti vain limakalvon suuontelon ja nielun.

Syynä tappion limakalvoja myelotoksisen agranulosytoosi heikentää elimistön puolustuskykyä, jonka yhteydessä on mahdollista saada aikaan taudinaiheuttajien. Lisäksi, sytotoksiset lääkkeet vaikuttavat kaikkiin jakautuvat solut, mukaan lukien limakalvon ruoansulatuskanavan. Nämä muutokset limakalvon voi vaihdella yhdestä kahden viikon kuukaudessa tai enemmän. Vaikutuksen alaisena sytostaatit, ja etenkin sädehoidon jälkeen, voi kehittyä nekroottinen enteropatiaa, että, miten ja agranulosytoosi, vaikeuttaa aikana leukemia ja sen hoito.

Parantaa potilaan kunto edeltää ulkonäkö suuri määrä luuytimen räjähdys solut ja promyelosyyttejä. Ääreisverenkierrossa löytyi metamyelosyyttejä, myelosyyttejä, monotsitы ja plazmaticheskie solut.