VILATE

Aktiivne materjal: inimese VIII hüübimisfaktor, von Willebrandi faktori
Kui ATH: B02BD06
CCF: Toote tegurid (VIII Villebranda) hüübimist
ICD-10 koodid (tunnistus): D66, D 68,0, (D) 68,4
Kui CSF: 20.01.06
Tootja: OCTAPHARMA ravimitena Produktionsges m.b.H. (Austria)

Annustamisvorm, koostis ja pakend

Valium ravimi of lahendus / in pulbri või amorfse massi peaaegu valge või helekollaseks.

Abiained: Glycine, sahharoosi, naatriumtsitraat, naatriumkloriid, kaltsiumkloriid.

Lahusti: 0.1% RR polüsorbaat 80 Vees d / ja – 5 ml.

Klaaspudelid (1) – pakkides papp; koos lahustiga (fl.) ja komplekt on / on (ühekordset süstalt, nõela kaks, nõela filter, nõel-liblikas, 2 surm. salvrätikud) Eraldi pappkarp.

Valium ravimi of lahendus / in pulbri või amorfse massi peaaegu valge või helekollaseks.

Abiained: Glycine, sahharoosi, naatriumtsitraat, naatriumkloriid, kaltsiumkloriid.

Lahusti: 0.1% RR polüsorbaat 80 Vees d / ja – 10 ml.

Klaaspudelid (1) – pakkides papp; koos lahustiga (fl.) ja komplekt on / on (ühekordset süstalt, nõela kaks, nõela filter, nõel-liblikas, 2 surm. salvrätikud) Eraldi pappkarp.

Farmakoloogilise toime

Hemostaatilisi ravim. Efektiivsus VIII hüübimisfaktor (FVIII) See määratakse kasutades rahvusvahelisele standardile kontsentraadi (FVIII:C), tõhususe vWF (FV) See määratakse põhjal tõhususe kindlaksmääramisel kofaktorina ristotsetinovogo (FV:RK), põhineb rahvusvahelise standardi vWF vastav kontsentraat Euroopa farmakopöa.

Eriaktiivsus valmistamiseks vähemalt Vilatesostavlyaet 60 MINA VIII:C / mg ja vähemalt 53 ME FV:RK / mg valgu koguhulgast.

Von Willebrandi haigus

Preparaat sisaldab vWF Vilate, mis on tavapäraseks osaks inimese vereplasmast ning töötab samal, nagu endogeenne EF.

Kasutamine PV parandab häired hemostaasi patsientidel puudust vWF järgmiselt:

- FW taastab trombotsüütide adhesiooni vaskulaarse subendoteelis asemel veresoonte vigastus (seondudes vaskulaarse subendoteelis ja vereliistakud membraanile), luues nii primaarse hemostaasi, mis avaldub vähenemist hüübimisajast. See efekt avaldub kohe suurel määral sõltub valgu taset polümerisatsiooni.

- PV viivitus korrigeerimine seotud FVIII puudulikkuse. Kui i / sissejuhatuses PV seondub endogeensed FVIII (sisalduva patsiendi plasmas) ja stabiliseerib seda, aeglustades selle kiire lagunemise. läbi selle, Puhta FV (VWF preparaadi sisaldus on madal FVIII) taastab FVIII normaalsele tasemele, sekundaarse toime. Kasutamine PV, FVIII sisaldavaid, otseselt taastab FVIII:C normaalse.

Hemofiilia

Kompleks FVIII / vWF koosneb kahest molekulist (VIII faktori ja FV) erineva füsioloogilise funktsiooniga. Kui patsientidele manustati hemofiilia, FVIII vereringes seondub vWF, aktiveeritud VIII faktori (ФVIIIa) See kofaktor aktiveeritud FIX (FIXa), kiirendades üleminekut hüübimisfaktori X aktiivseks vormiks (PHA). FHA üleminek aktiveerib protrombiini trombiini. trombiin, vastutasuks, aktiveerib üleminek fibrinogeeni fibriiniks, koos järgneva trombiteke. Hemofiilia, liitsõnumeid koos põranda, – pärilik haigus vere hüübimise, tõttu piiratud FVIII:Alates, mis avaldub kujul tugevat veritsemist liigestesse, lihastes või siseorganites, nii spontaanne, ning selle tulemusena vigastuse või operatsiooni. Asendusravi võib suurendada FVIII plasmas, tingimusel, et ajutise korrigeerimise faktori defitsiiti ja vähendada kalduvus verejooksude.

Lisaks rollile FVIII valgu-säilitades, PV adhesiooni trombotsüütide veresoone vigastatud piirkonna ja mängib olulist rolli selles protsessis trombotsüütide agregatsiooni.

Farmakokineetika

Von Willebrandi haigus

Valmistamiseks sisaldab inimese vWF, mis on tavapäraseks osaks inimese vereplasmast ning töötab samal, nagu endogeenne EF.

Väärtused keskmise taaskasutamise PV:RK ja FV:Hüpertensioon patsientidel von Willebrandi tõve 3 tüüp straddle 68 ja 99% vastavalt. Need väärtused vastavad keskmise kasvuga plasma tasandil 1.5 ja 2.1% asendatud RÜ / kg kehakaalu. Poolväärtusaeg PV:RK on umbes 17.5 no., luba – 3.9 ml / h / kg.

Hemofiilia

Valmistamiseks sisaldab inimese FVIII, mis on tavapäraseks osaks inimese vereplasmast ning töötab samal, nagu endogeenne FVIII. Pärast ravimi manustamist taseme FVIII:Mis plasma jõuab 80-120% kavandatud. poolväärtusaeg FVIII:C on umbes 14.8 ei, mis vastab bioloogiline poolestusaeg. kliirens on 2.9 ml / h / kg.

Tunnistus

- raviks ja ärahoidmiseks verejooksude VWD (kvantitatiivse ja / või kvalitatiivse puudust vWF);

- raviks ja ärahoidmiseks verejooksude kaasasündinud hemofiilia A;

- raviks ja ärahoidmiseks patsientide verejooksude omandatud vaegus hüübimisfaktori VIII.

Annustamine

Annus ja ravi kestus sõltuvad sellest, mil määral hüübimisfaktorite defitsiidiga, asukoha ja raskusest verejooksu ja patsiendi kliinilisest seisundist. Ravi tuleb teha arsti poolt, kellel on kogemusi patsientidega tegelemisel häired koagulatsiooni.

Ravimit manustatakse Vilate / in, pärast lahustumist lisatud lahustiga (0.1% polüsorbaat lahendus 80 süstevett), Saadud lahus sisaldab 90 ME FVIII ja 80 ME FW sisse 1 ml.

Von Willebrandi haigus

Suhe FVIII:C ja PV:RK on ligikaudu 1:1, keskmine – 1 TÜ / kg kehakaalu. FVIII:C ja PV:Kasahstani suurendab tase plasmas 1.5-2% normaalsest aktiivsusest vastava valgu. Tüüpiliselt Vilate vajalik annus ravimit Küllaldaseks hemostaasi järgi 20 kuni 50 TÜ / kg kehakaalu, See suurendab FVIII:C ja PV:RK, et 30-100%.

Algannus võib ulatuda 50-80 TÜ / kg kehakaalu, eriti patsientidel, kellel von Willebrandi tõve 3 tüüp, mille juures vajada suuremaid annuseid, et säilitada soovitud taset plasmas, kui muud tüüpi. Lisaks sellele,, patsientidel seedetrakti verejooks nõuab suuremat algset ja doose.

Verejooksu profülaktika Operatsiooni või raske trauma: vaja alustada kasutusele Vilate ravimi verejooksude vältimiseks eest 30 minutit enne operatsiooni. Juhul ravimi, peate esmalt sisestama plaanilise operatsiooni jaoks 12-24 pm ja 1 tundi enne operatsiooni, sel juhul tuleb valmistada vWF tasandil:RK≥60 ME / dl (≥60%) ja VIII faktori:S≥50 ME / dl (≥50%).

Sobiva annuse manustada iga 12-24 ei. Annus ja kestus asendusravi sõltub patsiendi kliinilisest seisundist, tüübist ja raskusastmest verejooksu, FVIII:C ja PV:RK.

Kohaldamisel vWF ettevalmistused, sisaldavad FVIII, tuleb aru saada, et jätkuv ravi võib põhjustada ülemäärast suurenemist FVIII tase:Alates. Pärast 24-48 h ravi, et vältida liigset suurenemist FVIII:Vajadusega vähendada annust või suurendada intervall.

Hemofiilia

Annus ja ravi kestus sõltuvad sellest, mil määral FVIII vaeguse, asukoha ja kestuse verejooksu, kliinilise patsiendi seisundist.

Summa FVIII ühikute väljendatakse rahvusvahelistes ühikutes (MINA), asjakohaste WHO standardite FVIII preparaatide. VIII faktori aktiivsust väljendatakse protsendina või (võrreldes normaalse sisu tegur inimese vereplasmast), või rahvusvahelistes ühikutes (suhtelise rahvusvahelisele standardile plasma FVIII).

1 rahvusvahelist ühikut (MINA) VIII faktori on samaväärne summa FVIII 1 ml inimese normaalse plasma.

Arvutamisel vajalik annus FVIII põhineb empiirilisel saadud tulemusi, mille kohaselt 1 MINA VIII:C / kg kehakaalu kohta suurendab plasma tase tegur 1.5-2% tavalisest sisu. Vajaliku annuse määramisel järgmist valemit:

Soovitud annuse = kehakaal (kg) X soovitud suurenemise FVIII (%) × 0.5 RÜ / kg

Summa ja manustamise sagedust peaks vastama FVIII kliinilise efektiivsuse igal üksikul juhul. teave, toodud tabelis, Seda saab kasutada selektsiooni annustes veritsuste ja kirurgia Täiskasvanud ja vanemad lapsed 6 aastat.

Kui juhtudel verejooksu, Selle tabeli, FVIII aktiivsuse:C tohiks langeda alla algtaseme plasmas (% tavalisest sisu) asjaomasel ajal.

In ravikuuri soovitatakse määrata FVIII:Määrusele ja parandus doosist ja manustamise sagedus. Täites suur operatsioon on vajalik, et kontrollida praegune ravi tulemuste põhjal koagulatsiooni.

Vastus kehtestamine ravimi patsiendi individuaalsele, alates igal patsiendil on erinevusele suurendades tegurid plasmas ja väärtused T_1/2.

Kuni pikenenud verejooksu takistamisel rasketel hemofiilia manustada annuses ravimit Vilatev 20-40 RÜ / kg kehakaalu kohta iga 2-3 päev. Mõningatel juhtudel, eriti noortel patsientidel, See võib olla vajalik vähendada intervall kehtestamist või tõstmist doosid.

Eeskirjade koostamise lahust

1. Lahusti (0.1 % polüsorbaat lahendus 80 Vees d / ja) ja Lüofilisaati suletud pudelites saavutada toatemperatuur. Kui kasutatakse lahustit soojeneda veevannis, peaks jälgima, nii, et vesi ei puutuks kummikorkidele või kaaned laevad. veevanni temperatuur ei tohi ületada 37 ° C.

2. Eemaldage kaitsekate lüofilisaadist ja lahusti viaalid, desinfitseerida kummikorkidele pudelit üks desinfitseerimiseks purgis.

3. Lühike lõpuks kahe otsaga nõela vabastada plastpakendid, augustada neid keskele korgi koos lahustiga ja suruda, kuni see peatub. Pöörake pudel lahusti koos nõelaga, tasuta pikem ots kahe otsaga nõel plastpakendid, augustada neid keskele korgi lüofilisaadiga ja suruda alla, kuni see peatub. Vaakum viaalis tõmbab vee lüofilisaadil.

5. Tühja pudelit lahustit eraldamiseks nõelaga viaalist Lüofilisaati. Ravimi kiiresti lahustub, Selleks tuleb viaali õrnalt raputada.

Et kasutada on lubatud ainult selge või veidi opalestseeruv lahus, no sette.

Eeskirja kehtestamise lahendus

Valmistatud ravimi lahus tuleb manustada koheselt pärast lahustamist. Ettevaatusabinõuna tuleks jälgida südame löögisagedust enne manustamist ja manustamise ajal. Märgatava südame löögisageduse tõusu tuleb katkestada manustamiseks või vähendada manustamise kiirust.

1. Filter nõela läbistama korgiga viaali lahendus liofilizatom.

2. Teises otsas nõel ühendatud ühekordset süstalt.

3. Pöörake pudel ja süstal dial lahendus.

4. Desinfitseerida nahk süstekohal.

5. Vabastama süstalt koos lahuse filtrist ja kinnita nõel libliknõela.

6. Lahendus veenisiseselt kiirusega 2-3 ml / min.

Kasutamata ravim tuleb lahus hävitada vastavalt kehtivatele eeskirjadele.

Kõrvalmõju

Allergilised reaktsioonid: võimalik urtikaaria, nahalööbed, ülitundlikkusreaktsioonid, kaasneb vererõhu langus, tunde pigistada rinnus, õhupuudus, külmavärinad; harva – anafülaktiline šokk.

Kui von Willebrandi haiguse, eriti 3 tüüp, võib tekkida inhibiitorid antikehade PV (See kaasas adekvaatset kliinilist vastust ravimi manustamist). Inhibeeriv antikehad võivad põhjustada sademe ning aidata kaasa arengule anafülaktilised reaktsioonid.

Hemofiilia A patsientidel võib areneda pärssiv antikehade FVIII (See kaasas adekvaatset kliinilist vastust ravimi manustamist).

Alates vere hüübimise süsteemi: on oht tromboosi juhtude, eriti patsientidel, kellel esineb kliinilist ja laboratoorset riskitegurid.

Patsiendid, kes tarvitavad ravimeid PV, sisaldavad FVIII, pikenenud taseme tõusu plasmas FVIII:Tänu suurenenud risk tromboosi juhtude.

CNS: peavalu, unisus, apaatia, ängistus.

Alates seedesüsteemi: iiveldus, oksendamine.

Muu: ehk põletustunne ala kasutuselevõttu; harva manustamise ajal – palavik.

Vastunäidustused

- Lapsed kuni vanuses 6 aastat (puuduvad andmed);

- Ülitundlikkus VIII faktorile vere hüübimise, von Willebrandi faktorit ja / või teiste komponentide valmistamisel.

Rasedus ja imetamine

Kasutage ravimit raseduse ja imetamise ajal on võimalik ainult siis, kui, kui oodatav kasu ravist emale ületab võimaliku ohu lootele ja imikute.

Ettevaatust

Võib tekkida ülitundlikkusreaktsioonid, nagu teiste ravimite manustamisest valgu päritolu. Kasutuselevõtuga ravimi tuleb hoolikalt jälgida patsiendi.

Varase märke ülitundlikkusreaktsioonid urtikaaria, generaliseerunud lööve, tunne pigistada rinnus, hingeldus, vähendamise AD ja anafülaksia. Kui need sümptomid peaksid kohe katkestada ravimi manustamist. Juhul shock tuleks rakendada tänapäevaste anti-šokiteraapia.

Juhul narkootikume, pärinevad inimese verest või plasmast, võimalust haigustekitajate ülekandumise ei saa täielikult välistada. See kehtib ka patogeenidega teada haiguste nüüd. Edasikandumise ohtu nende infektsioonide, Sellest hoolimata, tõttu vähendati oluliselt valikut tervetelt doonoritelt, vere ja plasma skriining antigeenide olemasolust B-hepatiidi viiruse, antikehad HIV 1 ja 2, C-hepatiidi viiruse, Analüüs plasmafraktsioone esinemise kohta geneetilises materjalis viirus C-hepatiidi, korra inaktiveerimine / eemaldamine viirused, lisada tootmisprotsessi, mida kinnitasid viirusliku mudeli. Nende ravi on väga efektiivne inaktiveerimine / eemaldamine viirused A-hepatiidi, IN, Alates, HIV 1 ja 2, kuid võib olla piiratud tõhususe vastu kestata viiruste, nagu parvoviirus B19. Parvoviirus B19 võib põhjustada tõsiseid reaktsioone rasedatel (emakasisene nakatumine), samuti immuunpuudulikkusega või mõnda tüüpi aneemia (nt, hemolüütiline aneemia).

Soovitatud profülaktilist vaktsineerimist hepatiit A ja B kõik patsiendid, kasutades mis tahes veretooted.

Rakendades ravimi Vilate vaja kontrollida võimalust patsiendi pärssiv antikehade FVIII. Kui mingit mõju piisav annus ehk saavutamatus soovitud FVIII plasmas korraliku manustada, Bethesda on vaja testida esinemise inhibeerivate antikehade FVIII. Patsientidel, kellel on kõrge FVIII inhibiitorravile pruugi olla efektiivne, samal ajal võib ta nõuda teiste ravivõtetega. Nende patsientide ravi tuleb läbi viia arsti poolt, kellel on kogemusi patsientidega tegelemisel häired koagulatsiooni. Et tuvastada varajasi sümptomeid tromboosi vajab jälgimist riskiga patsientide. Ennetamine tromboosijuhtude tuleks läbi viia kooskõlas tänapäeva nõuetele.

Ärge kasutage muid ravimeid ajal ravimi manustamist Vilate.

Manustamiseks ainult komplektis Vilate ravimi tuleks kasutada likvideerimisega ja asetusega / aasta. Muud seadmed on võimelised absorbeerima verehüübimisfak mille sisepinnal, tulemusena väheneb ravi efektiivsust.

Von Willebrandi haigus

Kohaldamisel vWF ettevalmistused, sisaldavad FVIII, raviarst peab olema valmis, et jätkuv ravi võib põhjustada ülemäärast suurenemist FVIII tase:Alates. Patsiendid, kaua aega saada selliseid ravimeid, vajab jälgimist FVIII kontsentratsioon:Alates, vältida pikaajalist kasvu Plasmasisalduse FVIII:Alates, mis omakorda võib suurendada trombide tekke riski.

On oht tromboosi tüsistuste kohaldamisel PV tooteid, sisaldavad FVIII, eriti patsientidel, kellel esineb kliinilist ja laboratoorset riskitegurid. Seega, tuvastada varajasi sümptomeid tromboosi vajab jälgimist riskiga patsientide. Ennetamine tromboosijuhtude tuleks läbi viia kooskõlas tänapäeva nõuetele.

Patsiendid von Willebrandi tõve, eriti 3 tüüp, võib tekkida inhibiitorid antikehade PV. Sel juhul ei ole küllaldased kliinilised reaktsiooni ravimile. Inhibeeriv antikehad võivad põhjustada sademe ning aidata kaasa arengule anafülaktilised reaktsioonid. Patsiendid arengus anafülaktilised reaktsioonid tuleks hinnata esinemise inhibeerivate antikehade. Sellistel juhtudel on soovitatav pöörduda spetsialiseerunud hematoloogia / hemofiilset keskused.

Hemofiilia

Moodustumist pärssiv antikehade FVIII teadaolev komplikatsioon on patsientidel hemofiilia. Ebapiisava kliinilise vastuse sissejuhatuses ravimist soovitatakse kohaldada spetsialiseeritud hematoloogilised / hemofiilset keskused. Tavaliselt, pärssiv antikehad on immunoglobuliinide IgG, vastu FVIII hüübimisaktiivsusega, ja määratakse tänapäevaste teadus- (Bethesda test) modifitseeritud Bethesda ühikut milliliitri plasma. Risk haigestuda pärssiv antikehade korreleerub ametisse FVIII, saavutades maksimaalse esimesel 20 päeva jooksul pärast määramist. Vähem pärssiv antikehad ka pärast esimest 100 päeva ravim. Patsiendid, töödeldi FVIII, Tuleb hoolikalt kaaluda inihibeeriva antikehad. Võime Vilate ravimi kohalolekul pärssiv antikehade FVIII kliinilistes katsetes ei ole paigaldatud.

Kasutamine Pediatrics

Kasutamine ravimi Vilate alla 6 aastat Seda ei saa soovitatav, kuna puuduvad andmed.

Toime autojuhtimise sõidukite ja juhtimise mehhanisme

Application Vilate narkootikumide ei ole kahjulikku mõju autojuhtimise või masinatega.

Üleannustamine

Narkootikumide üleannustamise juhtudel Vilate ei mainita. ei ületa ettenähtud annus.

Ravimite koostoimed

Andmed koostoimete kohta Vilate ravimi teiste ravimitega ei ole kättesaadavad.

Ettevalmistus Vilatene tohi segada teiste ravimitega manustada samaaegselt või, kasutades samu infusioonikomplekt.

Tarnetingimuste apteegid

Ravim on välja antud retsepti.

Ja tingimused

Narkootikumide tuleb hoida lastele kättesaamatus kohas, pimedas kohas temperatuuril 2 ° kuni 8 ° C; Mitte külmutada. Säilitusaeg – 2 aasta.