Trombotsütopeenia

Trombotsütopeenia - Haiguste rühm, kus mitmeid vereliistakute allapoole normaalset, t. see on. vähem 150 T 1 l.

Vähendades trombotsüütide arvu võib olla põhjustatud nende suurenenud hävimise või suurenenud tarbimine ja vähene haridus. Kõige tavalisem trobotsitopeny patogeneesis seotud suurenenud trombotsüütide hävitamise.

Seal on pärilikud ja omandatud trombotsütopeenia. Paljudel pärilike trombotsütopeenia täheldatud muutusi erinevate funktsionaalsete omadustega vereliistakud, mis annab alust omistada haiguse rühma thrombocytopathy. Kirjeldatud üksikjuhtudel trombotsütopeenia, rikkumisega seotud ensüümide aktiivsust glükolüüsi ja sidrunhappe tsükkel (Krebs), samuti pärilik haigus keha trombotsitopoetinov.

Omandatud trombotsütopeenia kahju osa geneesi megakarüotsüüdi-trombotsüütide üksuse immuunsüsteemi ja vormid, põhjustatud mehaanilise traumatization trombotsüütide (kui hemangiomas, splenomegaalia ja teised.), proliferatsiooni inhibeerimine luuüdi rakud (kell aplasticheskoй aneemia, keemia- ja kiiritusravi kahju luuüdi), asendamine luuüdi kasvajakoes, somaatiliste mutatsioonide (kui kramplik öise hemoglobinuuria), suurenenud tarbimine vereliistakud (tromboos, DIC ja teised.), defitsiidiga organismis cobalamin või foolhappe.

Immuunsüsteemi trombotsütopeenia, vastutasuks, jagatud nelja gruppi:

• alloimmune, milles vereliistakute hävitamise tõttu kokkusobimatuse üks veregrupi süsteemide, või vereülekannet välismaiste vereliistakute antikehade olemasolu neile, või tungimist antikehi kehas lapse ema, Varem immuniseeritud antigeeni, Tema puudumine, kuid kelle lapsed;
• transimmunnye, kus auto-antikehad ema, stradayushyei autoimmunnoi trombotsitopyeniyei, platsentat ja põhjustada arengu trombotsütopeenia laps;
• geteroimmunnye, rikkumisega seotud antigeense struktuuri trombotsüütide mõjutas viiruse või tekkinud uus antigeeni või Hapteen;
• Autoimmuunne, kus toodetakse antikehi inimese vastu tema enda modifitseerimata antigeeni.

Immuunsüsteemi trombotsütopeenia Neid esineb kõige sagedamini, ja tavaliselt ka laste geteroimmunnye võimalusi, ja täiskasvanutele - autoimmuunse. Üldiselt viimastes tähistatud.

Sõltub, suunatud antigeeni antikeha, autoimmuunne trombotsütopeenia saab jagada kahte gruppi:

• anti-trombotsüütide antigeeni;
• antikehadega antigeenivastaseks megakarüotsüütide.

Kui põhjus ei ole võimalik kindlaks autoaggression, autoimmunnaya trombotsütopeenia oboznachaetsya kuidas idiopaticheskaya, kus, kui see on tingitud primaarse haiguse nagu sümptomaatilise.

Autoimmunnaya trombotsitopyeniya

Etioloogia ja patogenees autoimmuunne trombotsütopeenia

IN 1915 g. on oletatud, et haigus põhineb rikkumise küpsemise megakarüotsüütideks mõnel tegur, ehk, asub põrna. Seda hüpoteesi on tunnustatud aastaid, selle kasutamine mis näitab suuri summasid luuüdi megakarüotsüütideks noored, no halo ümber megakarüotsüütideks trombotsüütide.

IN 1916 g. Kaznelson soovitas, et idiopaatiline autoimmuunne trombotsütopeenia, või purpur, on kasvanud hävitamine trombotsüütide põrna. Kuid histoloogilisel ei kinnitanud seda eeldusel,.

Uuringud märgistatud vereliistakud näitas, Kõikidel juhtudel, purpur on järsult vähenes eluiga rakud - paar tundi asemel 7-10 päeva.

Tõestatud, mida enamikel juhtudel purpur trombotsüütide arv, toodetud ajaühikus, ei vähene, kui varem arvati, ja oluliselt suurenenud võrreldes norm - alates 2 kuni 6 aeg. Arvu suurendamine megakarüotsüütide ja trombotsüütide ületootmise seostatakse suurenenud kogustes trombotsitopoetinov vastuseks vereliistakute hulk perifeerses veres.

Number tegevuse megakarüotsüütideks ei vähendata, ja suurenenud. Suur hulk noori megakarüotsüütide, kiireks kõrvaldamiseks vereliistakute megakarüotsüütideks ja nende kiire väljumise ringluses loob visuaalselt eksiarvamust, et megakarüotsüütideks kui purpur mitteaktiivsed.

Erinevalt pärilike vormide purpur, kus väheneb eluiga tõttu defektne trombotsüütide membraani struktuur oma energiat või vereliistakute seoses rikkumisega ensüümide aktiivsust glükolüüsi ja sidrunhappe tsükkel, hävitamise vereliistakute immuunsüsteemi trombotsütopeenia kujutab kokkupuude antikeha. Kus, kui summa antitrombotsüütilised antikehad on väga suur või kui antikehad on suunatud antigeeni megakarüotsüütide, puudub pinnal vereliistakud, võimaliku rikkumise megakarüotsüütideks Haridus.

Esmakordselt juuresolekul humoraalse tegur plasmas purpur patsiendi osutunud Harrington 1951 g. Avaldus kasutusele plasma patsiendi purpur, misjärel arenenud mööduv trombotsütopeenia asjakohaste kliiniliste ilmingute.

Kõige tavalisem antikehad immuun- trombotsütopeenia mittetäieliku, fikseeritud vereliistakud, kahjustades nende funktsioon, kaasa surma, kuid ei põhjusta aglutinatsiooni.

Meetod tromboagglyutinatsii tuvastada vaid täisantikehade, põhjustades aglutinatsiooni segatult patsiendi seerumis trombotsüütide doonor. Peale, antikehad tihtipeale raku pinnal, kuid mitte seerumi. Seega tromboagglyutinatsii meetodit harva annab positiivse tulemuse, millel on selge negatiivne kontroll. Sageli aglutinatsiooni toimub mitte ainult kogemused, aga ka kontrollrühma, tingitud trombotsüütide agregatsiooni, praktiliselt eristamatu aglutinatsiooni. Seetõttu on võimatu kindlaks kasutamist antitrombotsüütilised antikehad, mitte ainult meetodi tromboagglyutinatsii, vaid ka otsene ja kaudne Coombs test.

Test Steffen, kasutatakse laialdaselt määramiseks antitrombotsüütilised antikehad, põhineb tarbimise mõistet antiglobuliini. Kuid selle tundlikkus on tühine, kuna tundetu meetod antiglobuliini test. Peale, See test on kõige sagedamini pannakse kaudse kujul, kui seda kasutatakse, et määrata patsientide seerumis, ja seetõttu sageli valesid- Positiivse tulemuse kasutades doonori seerumid ja seerumite teiste haigustega patsientidel.

Rohkem tundlik ja usaldusväärne avastamise meetodid on antiagregatiivsed antikehad, põhineb määramise võime seerumi antikehade patsiendi vereliistakud kahjustada inimeste tervist ja identifitseerimiseks lagunemine tooted trombotsüütide.

Uuringus poolt Võiksid ka-Siskind See määratakse määr heitetegurit 3 Trombotsüütide. Seega enamik patsiente purpur tuvastasime seerumi antikeha, klassi kuuluv IgA (3-see subklassa). Need antikehad võivad olla elueeritakse ekstraktid põrna, remote patsiendi purpur.

Samuti kasutatakse Katse vabanemisega vereliistakute mõjul patsientide seerumis märgistatud serotoniini.

Kuid tundlikkus need meetodid on samuti piiratud teatud määral, kuna need võimaldavad teil tuvastada ainult seerumiantikehade, Ei ole saadaval kõikidele patsientidele; Peale, need meetodid ei võimalda eristada tema- ja autoantikehade.

Meetod Dickson See põhineb kvantitatiivseks määramiseks antikehade trombotsüütide pinnal. Asutatud, et sisu immunoglobuliin G klassi kohta trombotsüütide pinna terve inimene jõuab 14*10^-15 g. Kui immuunsüsteem trombotsütopeenia suureneb arv selle 20*10^-15 - 250*10^-15 g. See meetod avastamise antiagregatiivsete antikehad kõige informatiivsem, kuid see on väga aeganõudev ja seetõttu ei soovitata laialt levinud praktika. Peale, on alumine piir vereliistakute arvu, millega uurida antikehade arvu nende pinnal.

Väga madal vereliistakute arv (vähem 50000 sisse 1 l) Dixon meetod on lubamatu.

Lisaks meetodi Dixon, Uuring antiagregatiivsete antikehad võib läbi viia puhastatud antikehad, radionukliide või ensüümide, või kasutades immunofluorestsentsiga. Viimane meetod on väga lihtne, kuid tänu sellele,, et normaalne vereliistakud sisaldavad immunoglobuliinid, Vahel on raske eristada tavalist haiguste. Kasutamine paraformaldehüüdist osaliselt kõrvaldab mittespetsiifilised kuma, jätmine (Autori sõnul) ainult siis, mida seostatakse antikeha. Kuid isegi selle tehnika võib olla mittespetsiifilised fluorestsentsi.

Kliinilised ilmingud autoimmuunne trombotsütopeenia

Enamasti haiguse algab ja seda iseloomustab äge või korduv, või pikaleveninud; mõnikord võibolla järkjärgulist haiguse progresseerumise.

Traditsiooniline jaotus purpur ägeda ja kroonilise vormi (samas kui krooniline vorm idiopaatiline tähendab,, oluliselt, autoimmunnaya trombotsitopyeniya, ja all äge - geteroimmunnaya) Seda ei saa pidada edukaks, sest milline on esimene kliiniline avaldumine haiguse, takistades iga juhtumi purpur konkreetses vormis nosoloogia.

Idiopaticheskaya autoimmunnaya trombotsütopeenia, purpur või trombotsitopenicheskaya, arendab ilma nähtava seoses mõne eelmise haigused, nagu on täheldatud sümptomaatilist kroonilise lümfoidse leukeemia, mielomnoy kurbust, aktiivne hepatiit, süsteemne erütematoosluupus, revmatoidnom Arthro. Seoses ühise patogeneesis idiopaatiline ja sümptomaatiline autoimmuunne trombotsütopeenia sageli esineda samas, kuid teatud mõju nosoloogia kliinilise haiguse kulgu püsib.

Trombotsütopeeniline hemorraagilise sündroomi, nablyudayushtiysya kell idiopaticheskoy autoimmunnoy trombotsütopeeniaid, iseloomustab verevalumid nahal ja verejooks limaskestadelt. Verejooks võib olla verevalum, tihti lokaliseeritud jäsemete, kere, peamiselt esikülje; võib tekitada verejooksu süstekohal. Täppverevalumid tekivad tavaliselt alajäsemete. Mõnikord verejooks ilmuvad nägu, sidekesta, huuled. Nende välimus näitab võimalust ajuverejooksust. Proovid kapillaaride haprus sageli positiivne. Suurendamine ja põrna ja maksa erineb.

Laboratoorsed leiud autoimmuunne trombotsütopeenia

Uuringus perifeerse vere trombotsüütide arv vähenes registreeritud (mõnikord kuni nende täieliku kadumiseni) normaalse või plasmaglükagooni tasemed hüübimisfaktorid.

Rääkides kriitiline, läve trombotsüütide arv, et neil on märke hemorraagilise diateesi, ei ole võimalik, kuna see arv oleneb kahjustuse ja trombotsüütide funktsionaalsed riik. Kus, kui trombotsüütide arv on suurem kui 50 T 1 l, hemorraagilise diateesi harva.

Teil võivad tekkida morfoloogilised muutused trombotsüütide - suurendada nende, mõnikord oluliselt, sinine välimus trombotsüütide madala teralisusega. Võib täheldada väikeseid vorme vereliistakud, tähistas oma poikilotsütoosi. Arvu vähenemine protsessi vormid, avastatud faasikontrastiobjektiiv uuring.

Sisu erütrotsüütide ja hemoglobiini võib olla normaalne. Mõnikord hemorraagiline aneemia. Mõnedel patsientidel esineb koostisega autoimmuunne trombotsütopeenia autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

RBC morfoloogia sõltub, kas patsient aneemia ja milline see. Aste retikulotsütoos määrab intensiivsusest verekaotuse hemolüüs. Sisu leukotsüüdid enamikul haigetest normaalne või veidi suurenenud. Leukopeenia ajal tekib lüüasaamist kaks või kolm võrsed vereloomet. Mõnedel patsientidel näitas eosinofiilia.

Enamik patsiente on suurenenud megakarüotsüütide arvu luuüdis, mõnikord nende sisu ei ole liiga kõrge. Ajutine arvu vähenemine megakarüotsüütide kuni nende täielik kadumine võib täheldada alles suhteliselt haiguse ägenemist. Sageli leitud suurenenud megakarüotsüütideks, domineerivad noorte rakkude kuju.

Kui purpur megakarüotsüütideks ei erine tavalisest, välja arvatud, nende ümber on harva näha vereliistakud. See ei ole seotud häirega trombotsüüte megakarüotsüütideks otshnurovki, kiire otshnurovkoy trombotsüütide ringlusse ning suur hulk noori megakarüotsüütideks, suuda otshnurovke. Seetõttu vale öelda, et järeldus langenud trombotsüütide otshnurovke purpur. Vahel leitakse stimuleerimine punane luuüdi idu, seotud suurenenud verejooksu või hemolüüs.

Histoloogilised isendite luuüdi leidub enamikus patsientidel normaalsed suhet rasva ja luuüdi; arvu megakarüotsüütideks, tavaliselt, Enamiku patsientide puhul suureneb.

Veritsusaeg, määratakse meetodiga, Duke eriti, poolt metodu Ivey muutmisega Barhgrevinka, sageli suurenenud.

Sissetõmbumine tromb on vähenenud. Verehüübimine on normaalne enamikul patsientidest. Ärge muutke parameetrid ja kaoliin-kefalinovogo autokoagulyatsionnogo test. Sageli on näha autoimmuunne trombotsütopeenia trombotsüütide funktsiooni häired; Paljudel patsientidel vähendas nende kleepumine klaasist, rikkunud ADF, Trombiini- ja kollagenagregatsiya.

Diagnoos idiopaticheskoy autoimmunnoy trombotsütopeeniaid

Diagnoos idiopaticheskoy autoimmunnoy trombotsütopeeniaid, või purpur, põhineb iseloomulik kliiniline pilt ja laboratoorsete analüüside tulemused.

Esimene etapp diferentsiaaldiagnostikat See hõlmab tõrjutuse patsiendi aplaasia vereloomet, Leukeemia, paroksüsmaalset öise hemoglobinuria, B₁₂-puudulikkuse aneemia, vähkkasvaja metastaaside, mida teha sternaalse punktsioon, Luuüdi biopsia, Uuritud Hemosideriin uriinis.

In paroksüsmaalne öine hemoglobinuria luuüdis tulemusena somaatiliste mutatsioonide moodustatud vereliistakud, erütrotsüütide ja valgete vereliblede defektse membraani, kergesti hävitatakse perifeerses veres mõjul komplemendi. Kuigi trombotsütopeenia, Mõnikord väljendatakse seda haigust, veritsus on haruldane, on kalduvus tromboosi tüsistused.

Trombotsütopeenia koos macrocytic hüperkromaatne aneemia, kui keha metüülkobalamiini puudulikkus või foolhappe tõttu rikkumise rakkude jagunemist luuüdis rikkumise tõttu teket DNA. Kusjuures astme trombotsütopeenia sageli väikesed ja, välja arvatud kõige haruldasem juhtudel, verejooks patsientidel ei täheldatud.

Erirühma trombotsütopeenia tarbimist, täheldatud tromboos ja levitatakse veresoonde hüübimise (DIK).

Teine etapp diagnoosi - Eristamine kliinilise üksuste rühma pärilik ja immuunsüsteemi trombotsütopeenia.

Mõnel juhul aitab diferentsiaaldiagnostikat võib olla perekonna ajalugu, kuid mõnikord, eriti retsessiivne pärilik vormid, patsient on ainus perekonna esindaja, põevad seda haigust.

Olulist rolli diagnoosimiseks pärilike trombotsütopeenia mängida morfoloogiline analüüs vereliistakud, määrata selle funktsionaalsed omadused, ja kättesaadavust laboratoorsete ja kliiniliste ilmingute pärilikud haigused, omane mõned vormid thrombocytopathy, voolab idiopaatiline trombotsütopeenia sündroom.

Rikkumise funktsionaalse seisundi vereliistakud täheldatud nii pärilike, ning immuunne trombotsütopeenia, kuna antikehade olemasolu ei põhjusta mitte ainult vähenemine eluiga vereliistakud, vaid ka rikub nende funktsioon.

Arv megakarüotsüütideks on tähnid ja trepanate luuüdi enamasti, normaalne või kõrge, ja vaid aeg-ajalt perioodidel ägeda haiguse või eriti raskete vormide vähenenud (antikehade olemasolu antigemakariotsitarnyh).

Seega, autoimmuunne trombotsütopeenia Diagnoos põhineb järgmistel kriteeriumidel:

• mingeid märke haiguse varases lapsepõlves;
• no morfoloogilised tunnused ja laboratoorsete, konkreetse pärilike vorme trombotsütopeenia;
• Puuduvad kliinilised või laboratoorsed tõendid haiguse sugulaste;
• tõhusust kortikosteroidravi (sagedaste ägenemist aja tühistamine);
• avastatud, kui võimalik, antitrombotsütaarne antikehade meetodil Dixon või teiste meetodite.

Kaudselt juuresolekul autoimmuunne trombotsütopeenia näita kombinatsioon vereliistakute vähesus veres autoimmuunse hemolüütilise aneemia, antierythrocyte kindlaks antikehade Coombs või agregatgemagglyutinatsionnoy proovi. Siiski ei ole tõendeid hemolüütiline aneemia ei välista autoimmuunse iseloomu trombotsütopeenia.

Kõikidel juhtudel autoimmuunne trombotsütopeenia tuleb kustutada sümptomaatilise vormi, seostatud kroonilise lümfoidse leukeemia, süsteemne erütematoosluupus, aktiivne hepatiit või muud haigused.