HS – Kaasasündinud aneemia spherocytic – Pärilik SFEROTSÜTOOS
SFEROTSÜTOOS (Kaasasündinud Spherocytic Aneemia; Pärilik SFEROTSÜTOOS)
Kirjeldus SFEROTSÜTOOS
SFEROTSÜTOOS on haigus, mis põhjustab väärarengu erütrotsüütide membraanide. Tervislik punased verelibled on lapik kuju, koos projektsioon plaadi servadest, SFEROTSÜTOOS ja viib sfäärilise kuju erütrotsüüdid, ja enneaegsed rikked nende rakkude.
Punaliblede SFEROTSÜTOOS on väikesed ümmargused suurus, ja on hapram, kui terved punaste vereliblede. Tänu ümara kujuga, Kui süstitakse põrna, need hävitatakse.
SFEROTSÜTOOS on kõige sagedamini inimesed Põhja-Euroopa päritolu.
SFEROTSÜTOOS saab sõita väga ettevaatlikult, väiksemate sümptomite, või on väga raske, sümptomitega, on kiiresti arenev. Need sümptomid võivad ilmneda pärast teatud infektsioonide. Rasketel juhtudel SFEROTSÜTOOS seda oleks võimalik diagnoosida lapsepõlves, arvestades Kerge haigussümptomite diagnoositakse tavaliselt täiskasvanueas.
In sümptomite raviks saab kontrollida SFEROTSÜTOOS.
Põhjused SFEROTSÜTOOS
HS – pärilik haigus, põhjustatud geenid, päritud vanematelt.
Riskitegurid SFEROTSÜTOOS
Tegurid, mis võivad suurendada riski hulka SFEROTSÜTOOS:
- Kas pereliige SFEROTSÜTOOS.
Sümptomid SFEROTSÜTOOS
Sümptomiteks on SFEROTSÜTOOS:
- Kollatõbi;
- Kahvatus;
- Hingeldus;
- Väsimus;
- Nõrkus;
- Lapsed – ärrituvus ja närvilisus;
- Gemoliticheskaya aneemia;
- Sapikivid.
Diagnoos SFEROTSÜTOOS
Arst küsida teie sümptomid ja haigusloo, ja teha kehaline läbivaatus.
Testid võivad sisaldada järgmisi:
- Eksami põrna;
- Vereanalüüsid;
- Katsed maksafunktsiooni;
- Osmootsclt haprus teste ja erütrotsüütide – diagnoosida pärilik SFEROTSÜTOOS;
- Coombs "test – Analüüs antiglobuliini, uurida erütrotsüütide antikehade.
Treatment SFEROTSÜTOOS
Hooldamine hulka SFEROTSÜTOOS:
Foolhape
1 mg päevas foolhapet ja valikuliselt, vereülekanne, Ta soovitas perioodidel raske aneemia.
Töötamine SFEROTSÜTOOS
Kirurgiline põrna eemaldamist saab ravida aneemiat. Patoloogiline vormid verelibled jäävad, kuid neid ei hävitatud põrna.
Praegu paar nädalat enne splenektoonia kasutusele meningokokk, Hib ja pneumokoki vaktsiini. Pärast operatsiooni on soovitatav Eluaegne penitsilliini profülaktikaks, vältida ohtlikke nakkusi. Operatsioon ei ole soovitatav lastele vanuses alla viie aasta. Pärast protseduuri on eluaegne risk tõsiste ja potentsiaalselt eluohtlike infektsioonide.
Ennetamine SFEROTSÜTOOS
Kuna SFEROTSÜTOOS on pärilik haigus, see ei ole võimalik vältida. Regulaarne kontrollimine kõrge riskiga inimeste SFEROTSÜTOOS saab vältida tüsistuste oht ravi alguses.
