Omandatud dizeritropoeticheskie aneemia, õigusrikkumisega seotud tuuma lõhustumise protsessi erythrokaryocytes
Etioloogia ja patogenees
Mõiste "omandatud dizeritropoeticheskie aneemia" sisaldab mitmeid kliinilisi üksused, ühisvara, mis on juuresolekul ebaefektiivne erütropoeesi. In erineval määral ebaefektiivne erütropoeesi täheldatud rauapuudus, talassemii, aplasticheskoй aneemia, mielofiʙroze, Ostrom leukeemia, Kuid kõik need erinevad haigused ei tohiks rühma kuuluva omandatud aneemia dizeritropoeticheskih.
Rohkem tuleks paigutada sellesse rühma omandatud aneemia dizeritropoeticheskuyu, seotud, tõenäoliselt, koos somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Kliinilised nähud ja laboratoorseid parameetreid dizeritropoeticheskih omandatud anemias
Refrakternaya sideroblastnaya aneemia, kõige tõenäolisemalt, mitte üks nosoloogilised kujul. On täheldatud, kui ei ole need märgid väga spetsiifilised sellele patoloogia.
Enamasti haigus avaldub vanemas eas, sõltumata nende soost, See algab aeglaselt. Enamikul juhtudel tuvastatakse esmakordselt Kerge raske aneemia (4,96-5,59 Mmol / l, või 80-90 g / l), märkimisväärselt suurenenud maksa, Mõnedel patsientidel, kellel tuntav põrna. Värv indeks peaaegu võrdne, Kuid seas punaste vereliblede võib näha katsoessasi insuldi kahe populatsiooni - hüpokroomse ja hüperkromaatse või normokroomne. Sisu retiikulotsüütide võib olla normaalne, mõnikord veidi suurenenud, ja mõned patsiendid - järsk langus. Arv normaalne leukotsüütide, mõnikord märgitud leukopeenia.
Iseloomulik on väljendunud neutrofiilsed vahetuses. Enamasti see piirdub suur hulk stab neutrofiilide. Number üksikute patsientide 30-40 %. Sageli monotsütoosiga (20-30 %). Luuüdis on järsult ärritust punane idanemist, leykoeritroidnoe suhe on tihti madalam 1,0. Number oxyphilic normocytes vähenenud, ja suurenenud basofiil- normocytes. Sisu monotsüütide luuüdis võib olla normaalne, Vaatamata perifeerse monotsütoosiga.
Seerumi raua tulekindlate SIDEROBLASTANEEMIA võib olla normaalne, Kuigi enamasti ei ole see järsult suurenenud. Seega rauda, eritub uriiniga pärast manustamist 500 mg desferaal, tavapärasest märgatavalt kõrgemad.
Iseloomulik rasksulavad SIDEROBLASTANEEMIA peetakse avastamiseks luuüdi märkimisväärne hulk sideroblastid, t. see on. erythrokaryocytes, rauda sisaldavate pelletite. Need graanulid raua ümbritsetud tuum ring, Lisaks neile erythrokaryocytes on märkimisväärselt rauda, asub rakuväliselt. Olemasolu tõttu nende graanulite haiguse sai tuntuks sideroblastiline refraktaarne aneemia. Rõngastatud sideroblastid ilmnevad mitte ainult SIDEROBLASTANEEMIA. Neid leidub pärilike anemias, rikkumisega seotud sünteesi porfüriin, aneemia, tõttu põhjustada mürgituse, ja puudust püridoksiin (B-vitamiini6), talasseemia ja aplastiline aneemia. Avastamist suur hulk sideroblastid ikka ei anna alust diagnoosi rasksulavad SIDEROBLASTANEEMIA.
Haigus progresseerub aeglaselt, ja vähestel patsientidel (umbes 7 %) paar aastat alates selle algusest perifeerses veres ilmub juhuslik blaste, ja siis terminalis perioodiga picture müeloidse või äge leukeemia myelomonoblastic.
Kuid tulekindlate SIDEROBLASTANEEMIA, mitte kõik patsiendid on alguses äge leukeemia. Mõnel juhul on somaatiliste mutatsioonide, mis on tingitud ebapiisavast divisjoni erythrokaryocytes, gemoglobinizatsiya puuduvad need rakud koos välimuse hüpokroomse erütrotsüütide, ebapiisav jaotus neutrofiilsed granulotsüüdid, kusjuures nihe toimub stab, ilmumist rakud, meenutades pelgerovskuyu anomaalia leukotsüütide.
Võib oletada, somaatiliste mutatsioonide, mis põhjustab muutusi keemilises vormis raua mitokondrid ja seega rikutakse selle kandmiseks hemoglobiini molekuli.
Mõningatel juhtudel samasugune kliiniline pilt ja morfoloogilised võib tuleneda somaatiliste mutatsioonide, ja olemasolu tõttu autoantikehade, suunatud antigeeni erythrokaryocytes. Enamikul juhtudel antikehad viia kadumist või vähenemist punase luuüdi idu, Kuid paljudel patsientidel teatud aja jooksul või alaliselt antikeha "knock-out" oxyphilic normocytes ja retikulotsüütide, samas kui mitmed basofiilset ja polükromaatsetest normocytes suurenenud luuüdis. Tänu ebaefektiivne erythro- Luule rauasisaldust luuüdi suurenenud. Õige diagnoos aitab tuvastada antikehad, suunatud antigeeni erythrokaryocytes (sama, kuidas ja partsialynoy krasnokletochnoy aplaasia).
