Porfüüria - ülevaade, Ajaloo Uurimise

Porfirii pärilik või pärilike haiguste tõttu sinna kuulub, Kui keha tõuseb porfüriinide sisu sõid nende eelkäijad, See teeb mitmeid kliinilisi tunnuseid; eri liiki porfüür. Porfiry rühma, ei tohiks eeldada omandatud haiguste joove, Kui uriinis porfüriinide suurenenud (porfiriiurija) või erütrotsüütide (porfirinemija).

Tavaliselt põhisumma porfüriinide luuüdis ja maksas sünteesitud. Porfüriinide, peamiselt sünteesitakse luuüdi, hemoglobiini tootmiseks kasutatud, ja maksa — jaoks haridus tsütokroom, katalaasi, peroxy- dazy ja ensüümid, mis hõlmavad pärl.

Porfüriinide sünteesitakse kõik rakud organismis, Vaja sünteesi tsütokroom. Siiski Hema arv, sünteesitakse teiste organite, mitu korda vähem, Kui luuüdi ja maksa sünteesitud. Porfüriinide sünteesi rikkumine võib tekkida, kui jeritrokariocitah luuüdi, ja maksa. Seega kõik porfirii jagada kaheks:

• Jeritropojeticheskie;
• Maksafunktsiooni.

Jeritropojeticheskim porfirijam hulka:

• Uroporfiriju;
• Protoporfiriju;
• Koproporfiriju

Maksa:

• Ägeda peremezhajushhujusja porfüüria;
• Pärilik koproporfiriju;
• Variegatnuju porfüüria;
• Urokoproporfiriju (Hiline iga Porphyry).

Esimene kirjeldus oli porfirii 1874. Tekkis patsiendil suurenenud tundlikkus päikesekiirguse, splenomegaaliat, Punane uriin. IN 1889 g kirjeldatakse patsiendi, mis pärast ravimi unerohtu asus punane uriini. Hiljem patsient suri raske võita närvisüsteemi. Mõni aasta hiljem kirjeldatud tunnustega juhtudest beri, Vaimsed häired, kõhuvalu, uriin punane või roosa. Üks osa patsientidest haiguse ägenemise taastada pärast pildistamist pillid, teine — ilma ühendamiseks ravimid omandamine.

Pigment, uriinis, sai nime urogematoporfirina, ja siis gematoporfirina, ootuspäraselt, mida aine leitakse uriinis, mis on kunstlikult saadud verd oma väävelhappe töötlemisel. Seega haiguse algselt nimega gematoporfiriej või gematoporfirinuriej. Hiljem selgus, inimese keha toodab kunagi hematoporfüriini. Aineid, eraldatud uriin ja fekaalid porfirii erinevate, rakendada gematoporfirnnu, ja uroporfirinu, koproporfirinu, protoporfirinu ja nende eelkäijad. Seega, termin "hematoporfüriini praegu ei kohaldata.

Olulise panuse porfiry uuring kasutusele Gunter (1911, 1922). Ta kirjeldas kaasasündinud porfüüria, nimega tulevikus Porfüüria Günther, või diagnoositud erütropoeetiline uroporfiriej, paigaldatud, Mis on seotud rikkumise porfüriinide sünteesi haigus, esitatud porfüür esimene klassifikatsioon.

Waldenstrom (1937, 1939, 1957) esmakordselt märgitud, äge vahelduv porfüüria patsientidel uriini eritub peamiselt eelkäija porfüriini-porphobilinogen, ja et see oli mõned tervetel inimestel uriinis. Ta paigaldatud, äge vahelduv porfüüria pärivad ateroomi, haiguse varjatud kujul kindlaks, kõige levinum porfirii üksikasjalikult kirjeldatud, areneva täiskasvanute valgustundlikkus, kerge naha haavatavuse, maksa suuruse kasvu, rikkumise selle funktsionaalne seisund.

IN 1955 g. Kirjeldab varem tundmata vormis- pärilik koproporfirija, on palju ühist äge vahelduv porfüüria.

IN 1961 g. Kirjeldatakse ka jeritropojeticheskaja protoporfirija, kui uriini porfüriinide sisu on ületatud, Siiski avastatud protoporphyrin suurenenud erütrotsüütide ja lehtkapsas.

Sest, Mis on haiguste porfirii koos erinevate patogeneesi rühm, Kliinik, ravi, Ilm, vihmavari mõiste "porfirinova haigus" praegu ei kohaldata.