Multitsüstilise neeruhaigus – PKP – Autosoomne dominantne polütsüstiliste neeruhaigus – Polütsüstiliste neerudega teist tüüpi
Tsüstilise neeru kirjeldus
Sõna Polycystic tähendab palju tsüstid. Multitsüstilise neeruhaigus (PKP) See on pärilik haigus, Kui neerud on kujundanud mitme tsüstid.
Tsüstid on kotid, vedelikuga täidetud, et kasvada neerud, sundides neid laiendada. Tsüstid arv võib varieeruda mõnest kümnete. Suurus võib erineda väike, See on raske diagnoosida, suurus kuni, mida suuremad pungad.
Polütsüstiliste neeruhaigus võib põhjustada valu, ja häirivad normaalset toimimist neerud. Tagajärjed võivad olla nakkuse, neerukivid, kõrge vererõhk, ja, Lõppkokkuvõttes, neerupuudulikkus.
Põhjustab tsüstilise neerud
Pärilik geeni nimega polütsüstiliste neeruhaigus. See – kõige levinum geneetilise haiguse. Lapsed on 50% tõenäosus PKP väljatöötamine, Kui ühelt vanemalt on geen. Kui inimene on geeni PKP, Ta on haiguse kujul kogu elu jooksul. Haigus võib põhjustada erinevaid sümptomeid samal pereliikmed.
Samuti on harvaesinev tsüstilise neeru, nimega autosomnoj polikistoznoj retsessiivne neeruhaigus, mis mõjutab vastsündinutel, beebidele, ja lapsed. Sellel vormil on PCU võib põhjustada surma elu esimesel kuul.
Riskifaktorid neeru tsüstilise
Riskiks, mõjutamisel tsüstilise neeruhaigus tekkimist on vanema haiguse esinemine. Haigus areneb 50 % lapsed, vanematest, sündinud geeni PKP. Umbes 10% juhtudel ei pärinud haiguse geeni, kuid muteerub. Polütsüstiliste neeruhaigus lööb mehed ja naised võrdselt.
Sümptomid tsüstilise neeru
Selle PCU algstaadiumis ei ole sageli märgatav sümptomid. Enamik sümptomid ilmuvad keskeas.
Sageli, Esimeseks sümptomiks – valu tagasi või küljele. Tsüstilise neeru teisteks Sümptomiteks:
- Kõrge vererõhk;
- Veri uriinis;
- Kuseteede infektsioon;
- Neerukivid;
Täiendav, vähem nähtavad sümptomid võivad olla:
- Küünte haigused;
- Valulik menstruatsioon;
- Liigesevalu;
- Unisus.
Ülaltoodud sümptomid võivad olla põhjustatud teiste haiguste. Täpse diagnoosi korral pöörduda arsti poole.
Tsüstilise neeru diagnoosimisest
Diagnoosides PCP, Arst võib alata sümptomid otsing, sealhulgas ka esinemise kõrge vererõhk, neerude mahu suurendamine, laienenud maksa või veri uriinis.
Kõhu ultraheliuuring – tavaliselt esimese analüüsi tsüstid neerudes on menüüsse. Kui tsüstid on liiga noored, ultraheli tuvastada, ja veel on kahtlus polütsüstiliste neeruhaigus, kõhu CT või MRI.
Kui diagnoos on veel kinnitamata, Nad võivad olla määratud täiendav testid, koosnedes:
- Geneetiline uuring – vereanalüüsi, kes kontrollib DNA patsient ja tema pereliikmete suhtes geeni PKP;
- Otsene DNA analüüs – Patsient DNA testitakse geeni PKP.
Kümme on – Nelikümmend protsenti polütsüstiliste neeruhaigus patsientidel on ka aneurüsm (proslablenie veresoonte seina) aju.
Ravi tsüstilise neeru
Enamik ravimeid PKP kohtleb haiguse sümptomid või vältida tüsistusi. Mõned ravi valikud võivad sisaldada:
- Ravi kõrge vererõhu – alandavad vererõhku, sageli antihüpertensiivsete retseptiravimeid.
- Valuvaigistid – tuleks olla ettevaatlik, sest mõned neist võivad põhjustada täiendavat kahju neerudes;
- Antibiootikumid – kuseteede infektsiooni korral, Antibiootikumid invasiivse ravi aitab vältida täiendavat kahju neerudes;
- Kirurgiline sekkumine – tsüstid võivad nõrutatud läbi operatsiooni, leevendada valu, Eemalda nakkus või verejooks. Drenaaž tsüstid võivad ka ajutiselt vähendada vererõhku;
- Mõnikord, Kui haigus võttis raske vorm, üks või mõlemad neerud eemaldamist. Seda protseduuri nimetatakse nefrèktomiej;
- Dieet – nizkobelkovaâ dieet võib vähendada neeru. Piirata soola tarbimist võib aidata säilitada normaalne vererõhk, ja joomine palju vett võib vähendada riski neerukive;
- Dialüüsi ja ümberasustamine – üle poole ning patsientide PCP haige neerupuudulikkus ja nõuab dialüüsi ravi. Dialüüsi kasutatakse, puhastada verd, sest seda funktsiooni ei saa sooritada neerud. Kui doonori neerusiirdamine takistab, dialüüs on teha kogu oma elu.
Hiljutised uuringud on toonud kaasa mitmeid ravimeid, mis võib pärsivad tsüstid. Näiteks, somatostatiini, kes on valmis uuringu, ja varsti muutuvad kättesaadavaks polütsüstiliste neeruhaigus patsientidel võib.
Tsüstilise neeru ennetamine
Ennetamise tsüstilise neeruhaigus pole saadaval. Geneetiliste katsete alusel võib paljastada eelsoodumus haigusele.