Partsialynaya krasnokletochnaya aplaasia – Autoimmuunne hemolüütiline aneemia koos antikeha luuüdi erythrokaryocytes

Partsialynaya krasnokletochnaya aplaasia (PKKA) -autoimmuunne haigus, kokkupuutest antikehade, enamasti luuüdi èritrokariocitov antigeeni vastu suunatud. Avaldub väljendunud aneemia koos retikulocitopeniej, idu Punane luuüdi normaalset neutrofiilide ja trombotsüütide arvu vähenemine.

Esimene kirjeldus oli PKKA 1922 g. Praegu on umbes 300 juhtudel. Tõestatud, nimetatud kollektiivse krasnokletočnaâ aplaasia ei kuulu, ja mitmete erinevate haiguste. Mõnikord isegi koos järelevalve suhelda patsientide PKKA muud haigused ei saa (idiopaatiline vormi PKKA), ja muud PKKA seotud kasvaja hark-aspekte ning.

PKKA on sageli esimene samm iga gemoblastoza. Tähistatud iseloomulik kliiniline pilt PKKA kui sünnipärane moodustavad teemant-Blekfena. Valitud teismelise plangi PKKA soodne üle.

Osalise krasnokletočnoj aplazii patogeneesis

Praegu asjaolu, et enamikel juhtudel autoimmuunne PKKA laadi kahtlemata. Asutatud, patsientidel plasma on antikehade PKKA, klassi kuuluv IgG, mis on erütrotsüüdid luuüdi tsütoloogiline mõju, Samuti pärsivad erütroidsetes kolooniad kasvu. Pikk Sissejuhatus hiired haige PKKA põhjustab väljendunud aneemia ja erütropoetiini suurenemine: vereseerumi sama patsient remissioonis ei mõjuta eritropoez.

Avastatud, et suures osas patsientidel seerumi PKKA tuvastab antikehade, kokku eri antigeeni vastu, asub èritroblastozom Rauscher reaktsioon hiirtel pinna èritrokariocitov. See antigeen on leitud inimeste èritrokariocitov pinnale, muud imetajad. Konkreetse antigeeni avastatud Viimane täiskasvanud PKKA olenemata veres antikehade, Kui neil patsientidel edasi märke gemoblastoza või mitte. Ei saa Diamond sündroomiga lastel seerumi antikehade avastamiseks- ja Blekfena patsientidel alaealiste kujul haigus. Väga palju selliseid aspekte patsientidel seerumi antikehade.

Vere pinnalt rakud patsientide veres on antikehad PKKA, IgA klassi kõige sagedamini seotud, harvem IgG klassi. Need antikehad ei saa tuvastada proovi Kumbsa abil, tuvastatakse ainult siis, kui kasutate agregatgemagglûtinacionnoj proov. Erinevalt antikehade, autoimmuunne hemolüütiline aneemia koos puudulik termiline agglûtininami iseloomulik, antikehad, võetud PKKA patsientide vere punaliblede pinnal, Fikseeritud kõik doonori erütrotsüüte, Lisaks töödeldud papainom: Need antikehad on suunatud antigeenide Pr. Antikehad, èlûirovannye vere punaliblede patsientide autoimmuunne hemolüütiline aneemia, Salvestatud modifitseerimata doonori erütrotsüüte, ja töödeldud papainom. Nende antikehade tekkes PKKA tähtsust kui, aga sedasi on täiskasvanutel, kannatusi PKKA, ja noori, ning isikud, kellel kaasasündinud vorm PKKA.

Mõned patsiendid seerumi PKKA avastatud m-kalle, t. see on. On monoklonaalsed antikehad. Tõestatud, Mõned patsiendid PKKA m-gradient on antiidiopatičeskie antikehad, èritroblastnomu antikehad antigeeni. Need antikehad on võimalik ja kuna pehmem eest PKKA koos m-kalle.

Arvatavasti, Kõikidel juhtudel, on PKKA èritroblastnogo antigeeni vastu suunatud antikehad. Peale, praegu teadaolevad juhtudel PKKA, Kui avastatakse t-rakkude, otseselt hävitada èritrokariocity.

Patogeneesi teismelise vormi PKKA ja kaasasündinud teemant-Blekfena veel selgitada. Mõnikord on perekondlike vaidluste. Seerumi antikehad antigeeni èritroblastnomu kuigi suutnud tuvastada. Perifeerse vere pinnalt erütrotsüütide avastatud antikehi, Pr antigeeni vastu. Oodatav, et sündroom on Blekfena Diamond on immuunleukotsüütide, rikkuda vere èritroidnoe, Kuid kindlad tõendid sellest on saanud. Ole kindlat usku ja sellega, Teemant on Blekfena sündroom on autoimmuunne haigus.

Kliinilised ilmingud osalise krasnokletočnoj aplazii

Haiguse hakkab tasapisi. Patsiendid kaebavad tugev nõrkus, Kiire väsimus, prekardiaalset valu. Märgib väljendatud kahvatus, naha ja limaskestade ilma märke želtušnosti. Keha temperatuur ei tõuse. Mõnikord on toimunud seoses gemosiderozom maksa suurenemine. Põrna aeg-ajalt ka suurendab.

Laboratoorsete näitajate osaline krasnokletočnoj aplazii

Enamik patsiente avastatud PKKA väljendas normochromal aneemia madala retikulotsüütide koos; enamasti normaalne või isegi suurenenud rakkude, Kuid patsientide arv avastatud mõõduka lakopenia, mõnikord avastada netrofil′nyj nihe vasakule. Enamasti normaalne trombotsüütide arvu, palju vähem on veidi väiksem. ESR suureneb märkimisväärselt avastatud.

Luuüdi on enamik sageli viidatud rõhumise èritroidnogo tavalise Megakaryocyte ja granulotsüüdid idu. Mõnikord teibitud fagotsütoosi teel makrofaagide èritrokariocitov. Trepanate korrelatsioon vere ja luuüdi rasva osa normaalne või märgib hüperplaasia.

Mõnikord esimeses etapis haiguse madal retikulotsüütide luuüdis, mitte vähendada Red idu märkida tema hüperplaasia (ebaefektiivne erütropoeesi). Aga selles faasis asendatakse punane idanemist vähendamine.

Haigus on krooniliselt. Patsientidel, kes ei saada soodustusi saatuse, Kuid enamik inimesi, kannatusi PKKA, Vaatamata tohutu ravi, vähendamine on puudu. Mõnedel patsientidel järk-järgult PKKA märke gemoblastoza. Teibitud paločkoâdernyj vahetustega, meenutab leukotsüütide Pel′gera kuna see patsiendi pere anomaalia. Märgitud uureasisalduse, eozinofilija, mõnikord monocytosis. Kuna citogenetičeskom uuringu varases staadiumis haigus muudatusi ei. Omapärane mieloproliferativnoe haigus ilma Rh-kromosoomide vahel järk-järgult teibitud. Mõnikord arendab èritromieloz, aeg-ajalt ägeda leukeemia, nedifferenciruemyj immunoloogiliselt, laseb pinnal kindlaks èritroblastnyj antigeeni.

Teismelise vormi PKKA

Kui teismelised moodustavad PKKA algab astmeline, kuid kiiremini, kui täiskasvanutel. Normaalne kehatemperatuur. Mõned patsiendid ei suuda komplema põrna. Sellel vormil ei ole morfoloogiliselt erineb PKKA täiskasvanutele. Teibitud väljendatud aneemia retikulotsüüdid puudumisel, normaalne neutrofiilide ja trombotsüütide arvu, Kuna èritrokariocitov või luuüdi arv langes. M-kalle kui teismelise vormi puudu. Seerumi antièritroblastnye antikehade ei saa tuvastada. Punaliblede pinnal avastatakse antikehad agregatgemagglûtinacii meetodil, enamasti on nad kuuluvad IgA, kell least-IgG, Pr antigeeni vastu suunatud. Ei ole mingit edasist arengut. Haige teismelise vormi PKKA oluliselt lihtsam ravi, kui täiskasvanud, vähendamine on püsiv.

Diamond sündroom-Blekfena

Diamond sündroom on esimene ilmingute suhtes tekkida lastel vanuses alla Blekfena 4 kuud. Enamasti juhib tähelepanu lapse ootamatu kahvatus. Mõnikord kui juhuslik uuring verest avastada need lapsed väljendatud aneemia.

Suurenes aneemia astet, laps saab rahutu, kaotab söögiisu. Süstoolse porisema kuvatakse otsa süda, mis on mõnikord ekslikult kaasasündinud südame märk. Sarnaselt Fanconi aneemia, Mõnikord on muutused suured sõrmed. Mõnedel patsientidel täheldatud lühike kael, meenutab kaela Shereszewski-Turneri sündroomiga patsientidel. Suurenenud maks ja põrn ei ole iseloomulik, välja arvatud mitu vere. Sellistel puhkudel hepatomegaalia ja põrn on seotud suurenenud gemosiderozom. Sageli täheldatud kasvupeetus.

Vere uuring tuvastas väljendatud aneemia, retikulotsütopeenia, rõhumise Punane luuüdi idu normaalset neutrofiilide ja trombotsüütide arvu. Tüüpiline kasv lootehemoglobiini.

Avastamiseks seerumi antikehad antigeeni lastel ei saa èritroblastov. Vere punaliblede pinnal agregatgemagglûti meetodil- rahvas tuvastab antikehade IgA klassi sagedamini, harvem IgG antigeeni vastu Pr.

PKKA diagnostika

Umbes PKKA peaks mõtlema täiskasvanute juhtudel, Kui patsiendil on aneemia väljendatuna puuduvad või väga tugevalt nõrgenenud retikulotsüütide tava- või lähedal-tavaline tasanditel trombotsüütide ja neutrofiilide arvu. Kõige sagedamini puuduvad või peaaegu mingit èritrokariocity granulotsüütide ja Megakaryocyte tavalise luuüdi, laseb arvu suurenemist.

Punane idanemist vähendamine võib täheldada mitte ainult PKKA, kuid tavalise vormiga AIGA koos puudulik termiline agglûtininami ajal raske ägenemine, Kuna antikeha on saada nii palju, et nad hävitada mitte ainult perifeerse vere, vastu suunatud antigeeni, kuid erythrokaryocytes, pinnale, mis on ka selle antigeeni, aga palju väiksemates kogustes. Kuna sellist liiki AIGA erinevalt PKKA märkida kehatemperatuuri tõus. Panna õige diagnoos aitab uurida antikehade spetsiifilisuse (tõukejõu vastu antigeeni Pr, seerumi antnèritroblastnyh antikehade). Nad sageli samastuda ning ei ole PKKA AIGA.

Tuleb arvestada, mida kroonilise T-lümfisüsteemi Mõnikord tuleb vähendada punane idanemist vere, mida, ehk, seotud T-lümfotsüütide èritrokariocitov hävitamine.

Pärast kindlaks vajadus erandi tekib PKKA kasvajad hark, Mida radioloogiliselt põhjalikult eesmise keskseinandi, ja kui te timomu toota pnevmomediastinografičeskoe uuring.

Laste teemant-Blekfena sündroom iseloomustab sama muutused vere, nagu ka muud liiki PKKA. Et need lapsed on lihtne glikokortikoidnoj ravi, esmane uuring sisu holding sternal′noj punktsioon nimetamist prednisolooni võimalikud diagnostilised vead ja retikulotsüütide. Sellistel puhkudel avastatud Punane luuüdi idu ärritus, rõhumise ja suurendada retiikulotsüütide asemel, selle asemel, et vähendada selle. Seetõttu on vajalikud uuringud, luuüdi ja sisu retiikulotsüütide prednisooni või mõne aja pärast kaotamise kohta, Kuna arvu veres väheneb.