Paraproteinemic hemoblastoses

Kasvajad, väljuvas rakud, tagada normaalne humoraalse immuunsuse, kombineeritud rühma paraproteinemic haemoblast. Nagu teada, antikehade sünteesi (immuunglobuliinid) tavaliselt läbi Süsteemi polüklonaalse plasma rakud ja lümfotsüütide, mis võib reageerida ükskõik antigeeni. Iga raku klooni võimelised sünteesima ainult ühte liiki antikeha, t. see on. odnorodnyi immunoglobuliin. Immuunreaktsioonis antigeense stiimulitele multirakulises on kaasatud palju kloonid.

Definitsiooni järgi WHO ekspertkomisjon, immunoglobuliinide on loomset päritolu valkude, mis võib olla konkreetseks tegevuseks antikehade, samuti valgud, sarnaseid neid keemilist struktuuri ja. Järelikult, poolt antigennoj eripära.

On olemas viis immunoglobuliinide klassidele:

• IgG immunoglobuliini;
• Immunoglobuliin IgA;
• Immunoglobuliin IgM;
• Immunoglobuliin lgD;
• Immunoglobuliin IgE.

Nad erinevad füsioloogilised, keemilisi ja bioloogilisi omadusi. Immunoglobuliinid on osa vadakuvalgud; 90-95 % blokeeritud koosneb valgud molekulmassiga 160000-200000, 5-10 % makroglobuliinid üles molekulmassiga 900000-1000000.

Iga immunoglobuliinimolekul koosneb neljast polüpeptiidahelast, millest kaks on molekulmass 50.000-70.000 ja neid nimetatakse rasked (H – raske), kaks - koos molekulmassiga 20000-25000 ja nn light (L - valgus) ketid.

On antigeense omadused on viit tüüpi raskeid ahelaid: c, a, m, и d e, ja kahte tüüpi valgust: и x L.

Kui paraproteinemic hemoblastoses kasvajarakkude geneetiliselt ühtlase, sest, Teooria kohaselt Klonaalse, nad järeltulijate ühe, somaatiliste rakkude muutusi (plasma või lümfoblastse). Nende rakkude tootmise on ka ebaühtlane ja monoklonovy paraimmunoglobulin. Analoogiliselt normaalimmuunglobuliinid paraimmunoglobuliny (Siga) Samuti jagatud viide klassi: Okas, Lööb, PIgM, PIgD, PIgM.

Iga klassi jagunevad alamklassiks. Puudulik sünteesi raske ahela paraproteiinidega ilmneb uriinis patsientide kerge ahela toote - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, mida on lihtne läbi neerude filter. Hiljutised uuringud tõestanud struktuursete identiteedi normaalimmuunglobuliinid ja paraproteiinidega, Samuti kehtestatakse, et mõned valgud on aktiivsed paar antikehade loomulik inimantigeenidega, loomade ja sünteetilisi aineid - hapteenidena. Kuid kogunemine Siga keha - patoloogiline nähtus, sest see toob kaasa raskete häiretega erinevate organsüsteeme.

Praegu grupp paraproteinemic leukeemia hulka kolm suurt haiguste:

• müeloomi (plasmatsütoom);
• Waldenstromi tõbi (makroglobulinemichesky lümfotsütoosiga);
• raskaheltõbi.