Äge leukeemia promyelotsytarnыy

See paistab silma kui iseseisev äge leukeemia sisse 1957 g.

Iseloomustab eriti morfoloogia blaste, mis sisaldab rikkalikult suur tera, raske hemorraagiline sündroom ja kiirus voolud. Nimi "promüelotsütaarsete" sai leukeemia, sest sarnasus vähirakkude promüelotsütaarsete: Juuresolekul suured, rikkalik vilja, täites tsütoplasmas ja tuumas asub.

Kuid need rakud iseloomustab blast tuuma struktuuri ja kõigi teiste morfoloogilised ja histochemical omadused erineda promüelotsüütsetes. Lastel leukeemia on väga haruldane, Täiskasvanutel - 3,8 % juhtudel.

Клиническая картина острого промиелоцитарного лейкоза

Tunnused kliiniline pilt ägeda promüelotsüütleukeemiat on avaldada hemorraagilise sündroomi, mis on sageli esimene märk haigusest.

Verejooksud tekkida vigastatud kohas; patsientide arv taustal mõõduka (suurem 20 T 1 l), ja mõningatel juhtudel, raske trombotsütopeenia (suurem 100 T 1 l) märgitud emaka, ninaverejooks, verevalumid.

Pilt vere ägeda promüelotsüütleukeemiat

Verepildis iseloomustab väljendunud polümorfismi blaste.

Paljud rakud on tsütoplasma outgrowths, meenutav pseudopodia. Tsütoplasma on värvitud erinevat tooni sinine (poolt Mayu-Grunwald või Romanovsky-Giemsa). Tavaliselt on tihedalt täis üsna suur polümorfset lilla-pruun jonn, ja suured tuumad pinnal. Mõnes rakud on olemas kaks liiki graanulite: suurem - tumelilla ja väiksemad - lilla ja roosa.

Tsütoplasmas leukeemiarakkudesse tihtipeale avastada vasika Auer. Lisaks Auer rakud selles leukeemia vorm on kahte tüüpi eosinofiilne granuloom: ringi, homogeense ja mõned arvud mielonovymi.

Sõltuvalt morfoloogiliste omaduste leukeemiarakkudesse eraldati Kaks varianti ägeda promüelotsüütleukeemiat:

• Tüüpiline - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, mis esineb umbes 20 % Kõigi juhtumite selle leukeemia vorm.

Tüüpilises, makrohranulyarnom, moodustavad suurema osa leukeemiarakud koostisosade, võttes suur tera suurus, napominaющuю suurusjärgus zernistostь bazofilьnыh granulotsüüdid ja basofiilid tkanevыh, ja vaid väike osa - elementide trahvi, Mõnikord tolmu asurofiilsetest granuleerimisel.

Juures mykrohranulyarnom teostus teist tüüpi rakke ülekaalus, peeneteraline. Nad erinevad, Peale, väike suurus, ebaregulaarne kontuurid, inetus südamikud, Teine osa- või mnogodolchatyh. Kui mikrogranulyarnom variant sageli, kui siis makrogranulyarnom, vaadeldud leukotsütoos ja sealt leukeemiarakkudesse veres.

Tsütokeemiliste iseloomustamine rakud ägeda promüelotsüütleukeemiat

Tsütokeemiliste iseloomustus makrogranulyarnyh ja mikrogranulyarnyh rakkude ägeda promüelotsüütleukeemiat vasteid: järsult positiivset reaktsiooni peroksüdaasi, lipiidid, Kõrge aktiivsus hloratsetatesterazy, madal, ja ei pärsivad naatriumfluoriidi reaktsioon α-naftilesterazu. Üksikud lahtrid peene asurofiilsetest granulatsiooniperioodi tüüpiline ägeda promüelotsüütleukeemiat anda kõige ilmekamaks reaktsioon happeline sulfaatimata glükoosaminoglükaane (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny variant ägeda promüelotsüütleukeemiat tuleb eristada ühe myelomonoblastic leukeemia, iseloomusta sarnased raku morfoloogia ja sama, nagu promüelotsüütleukeemiat, dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi. Differential diagnostika funktsioonid on tsütokeemiliste omadused rakud: järsult positiivset reaktsiooni α-naftilesterazu, allasurutud naatriumfluoriidi, positiivne müelomonotsütaarne rakud erinevalt promüelotsütaarsete.

Eripäraks ebanormaalsed rakud äge promüelotsüütleukeemiat on tuumaenergia polümorfismi. Samal ajal on ümar, oa-kujuline, bi-Lobed (Varem harva näha muid leukeemia) tuumade erinevate struktuuride - pehme võrgusilma lööklaine suhteliselt tihe (peaaegu nagu lümfotsüüdi). Sageli tuvastatud nucleoli (pärit 1 kuni 3 erinevates rakkudes). Suurus tuumade suhtelise terved rakud on väga mitmekülgset erinevates patsiendi rakkude.

Ägeda promüelotsüütleukeemiat juba saadaval põhjal Tavapärane analüüs morfoloogia leukeemiarakkudesse. Nii, graanulite rakud sisaldavad ebanormaalset happeline sulfaatimata mucopolysaccharides. See test on spetsiifiline äge promüelotsüütleukeemiat. Kuid -sulfaaditud happeliste mucopolysaccharides ei ole uued substraati, omapärane ainult leukeemiarakkudesse, väikestes kogustes määratletud müeloblastide ja promüelotsüütidega normaalne luuüdi. Konkreetsed raku tsütogeneetikat.

Haigus on sageli iseloomulikud normaalne või kergelt vähendatud punaste vereliblede. Sisu trombotsüütide valdav enamus märkimisväärselt vähenenud. Leukotsüütide arv, tavaliselt, Samuti vähendab oluliselt (vähem 1 T 1l).

Olulist rolli arengu ja verejooksud, ja toksikoosi kuulub leukeemiara, ja mis hõlmab pinnal, ja tsütoplasma graanulid liigne tromboplastiini. Kokkuvarisemise nende rakkude, tromboplastiini ja väljund lüsosomaalne proteaaside provotseerida levitatakse veresoonde hüübimise. On rolli leukeemiarakud ütleb terav muutus haiguse pärast algust tõhus tsütostaatikum ravi: mõnikord teisel päeval vähenenud kehatemperatuuri ja peatab verejooksu, kuigi vereloome taastumine veel, ja mõistis ainult tsütostaatikum mõju.