Äge müeloidne ja müelomonoblastiline leukeemia

Mõlemal leukeemia vormil on puhtalt histokeemilised erinevused.: ega tavapärane morfoloogia, nende kliiniline pilt on praktiliselt eristamatu.

Müelomonoblastiline äge leukeemia saab esindada lahtritega, iga millest see kannab rakkude histokeemilisi märke monotsüütidena, ja granulotsüütide seeria; siiski on haiguse juhtumeid, kui üks osa lööklainerakkudest kuulub müeloblastidesse, ja teine ​​monoblastide juurde. Seda leukeemia rühma ühendatakse kirjanduses sageli mõistega "mitte-lümfoblastiline" (koos promüelotsüütidega, monoblastiline leukeemia ja erütromüeloos).

Täiskasvanute mitte-lümfoblastiliste ägedate leukeemiate hulgas moodustab müeloblastiline ja müelomonoblastiline leukeemia umbes 80–90 %, ja kõik täiskasvanute mitte-lümfoblastilised ägedad leukeemiad on umbes 85 % kogu äge leukeemia. Lapsed, vastand, umbes 85 % moodustavad lümfoblastsed ägedad leukeemiad.

Ägeda müeloblastiliste ja müelomonoblastiliste leukeemiate vanuse tippe täheldatakse enne 1–2 ja pärast 10–12 aastat. Kirjanduse andmetel, ägeda müeloidse leukeemiaga patsientide keskmine vanus - 38 aastat, ja müelomonoblastiline äge leukeemia - 50 aastat.

Ägeda müeloblastilise ja müelomonoblastilise leukeemia vormid

Praegu on tuvastatud mõned ägeda müeloblastilise ja müelomonoblastilise leukeemia vormid.. Nende valiku põhimõtted on erinevad..

Näiteks, esiletõstetud äge müelomonoblastiline leukeemia koos translokatsiooniga 8-, 21-th kromosoomid. Seda vormi leidub peamiselt noorematel inimestel. 50 aastat ja kuulub spontaanse indutseerimata leukeemia hulka. Haigust iseloomustab üsna soodne kulg.. Punane võrsus sellisel kujul on normaalne, t. see on. mitteleukeemiline. Eosinofiilia leitakse sageli veres. Üle 50 % selle ägeda leukeemia vormiga patsientidel õnnestub remissioon saada.

Peale, atüüpiliste rakkude morfoloogia ja dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni teel müelomonoblastiline leukeemia erivorm, sarnane ägeda promüelotsüütilise leukeemiaga. Rakkude tsütokeemilised omadused, hoolimata külluslikust asurofiilsest detailsusest, vastab ägedale müelomonoblastilisele vormile. Selle leukeemia rakud ei sisalda happelisi sulfaaditud mukopolüsahhariide, mis on iseloomulikud promüelotsüütilisele leukeemiale.. Sellises müelomonoblastilise leukeemia vormis luuüdi fibroblastid, vastupidiselt promüelotsüütilisele leukeemiale, kasvavad ühekihilises kultuuris hästi.

Ägeda müeloidse ja müelomonoblastilise leukeemia kliiniline pilt

Ägeda müeloidse ja müelomonoblastilise leukeemia kliinilist pilti iseloomustavad tavaliselt hematoloogilised häired. Kõrge kehatemperatuuriga haiguse raske algus, kurgu nekroos on tavaline sügava primaarse granulotsütopeenia korral (vähem kui 0,75-0,5 G c 1 liitrit verd).

Täiskasvanutel, tavaliselt, nende leukeemiate esimesed ilmingud ei ole seotud täiendavate luuüdi kahjustustega: lümfisõlmede suurenemist pole, maks, põrn. Lapsed ekstra luuüdi kahjustused on mõnevõrra tavalisemad. Vastand, nende leukeemiate kaasasündinud vormidega on naha ja siseorganite kahjustused üsna tavalised. Neuroleukeemia on haiguse alguses haruldane, aga kui selle ennetamist ei teostata, täheldatud umbes 1/4 juhtudel nagu remissioonil, ja retsidiividega.

Erisoodsate fookuste rakurakud kaotavad Romanovsky-Giemsa järgi värvimisel sageli granulaarsuse, kuid säilitavad peroksüdaasi ja kasvajakoe võime jaotustükil värvi anda, mis oli selle nime põhjus kloroom.

Verepilt ägedast müeloid- ja müelomonoblastilisest leukeemiast

Verepilt uuringu ajal võib olla erinev:

• mõõdukas aneemia normo- või kergelt hüperkromaatiline tüüp;
• leukotsütoos koos vereplastidega;
• leukopeenia koos lööklainetega või ilma;
• normaalne trombotsüütide arv;
• erineva raskusastmega trombotsütopeenia.

Mõnel juhul võib see ägeda leukeemia vorm alata nn leukeemia-eelses staadiumis., mida iseloomustab osaline tsütopeenia või pantsütopeenia, blastrakkude pikaajaline puudumine veres ja nende madal sisaldus luuüdi punktsioonis.

Müeloblastilise ja müelomonoblastilise leukeemia korral sisaldavad blastrakud tsütoplasmas asurofiilset granulaarsust (üksikutest graanulitest kümneteni), sageli Aueri väikesed kehad, mille olemasolu on prognostiliselt soodne märk (saavutab sageli remissiooni).

Aueri kehad ägeda müeloidse leukeemia korral mida esindavad kõige sagedamini torukujulised struktuurid, lineaarselt orienteeritud ja selge perioodilisusega, harvemini asuvad need graanulites koosseisudes. Elektronmikroskoopia abil saab tuvastada üleminekuvorme asurofiilsetest graanulitest Aueri kehadeni, mis sisaldavad lüsosomaalseid ensüüme: happeline fosfataas ja peroksüdaas.

Graanulite olemasolu müeloblastide tsütoplasmas saab mõnel juhul tuvastada ainult tsütokeemiliselt. Lõhkerakkude tuumad on tavaliselt ümaramad, mõnikord kerge depressiooni või ebakorrapärase kujuga, kuid tuuma ja tsütoplasma suhetes on tuum alati ülekaalus.

Haiguse käigus toimub kirjeldatud leukeemia vormi plahvatusrakud regulaarselt.: tuuma kuju muutub ümarast ebaregulaarseks, kitsast servast pärit tsütoplasma muutub laiaks ja ümardamise asemel omandavad rakud ebakorrapärased piirjooned. Teravili, leiti haiguse alguses suurel osal rakkudest, paljudes neist muutub see nähtamatuks ja seda ei tuvastata reageerimisel peroksüdaasile.

Ägedate müeloblastiliste ja müelomonoblastiliste leukeemiate korral on remissiooni sagedus 60–80 %. Keskmine remissiooni kestus koos säilitusraviga ulatub 12–24 kuuni. Kus, kui remissioon saavutatakse, patsientide oodatav eluiga võib ületada 3 aasta.