Mukovystsydoz – sümptomid, diagnostika, CF ravi
Mukovystsydoz – pärilik haigus, põhjustatud mutatsioonist spetsiifilise geeni - transmembraanse regulaatori kloriidi transport, iseloomustab kahjustused eksokriinnäärmetesse elutähtsaid organeid ja tavaliselt on raske loomulikult ja prognoos. Selle patoloogiline protsess on pärilik ensüümi defekti, sünteesis osalevate mucopolysaccharides, mis on osa lima, moodustunud eksokriinset pankrease näärmete, soole limaskestas ja hingamisteed. Selle tulemusena see muutus füüsikalis-keemilised omadused sekretsiooni, see muutub viskoosse, Ummistuse kanalid moodustavad tema näärmete, mis kaasnevad muutused nende struktuur, düstroofilist muutused epiteeli näärmed langenud funktsionaalse aktiivsuse asjaomastele asutustele.
Simptomы CF.
Kliiniline pilt haigus on kõige sagedasem bronhopulmonaarne häired, muutusi funktsionaalset aktiivsust pankreases, See toob kaasa rikkumise seedeprotsess seoses tootmise lõpetamisega ensüümid, seotud jaotus toidu. Vahetevahel väljatöötamise ajal haiguse viskoosse sekretsiooni pankrease põhjustab ummistust pankrease kanalid, tulemuseks ise seedeprotsessi (Autolüüsil) Organ.
Bronhopulmonaalne häired avalduvad sagedased ägenemised bronhide obstruktsiooni moodustavad kõva heakskiidu viskoosne bronhisekreeti, põhjustades obturation perifeerse hingamisteede. Selle tulemusena isepuhastuva mehhanismiga bronhide on katki, mis soodustab patogeensete mikroobide kasvu ja põletiku teket vormis bronhiit, bronhiolitov.
Soole sündroom võib avalduda soolesulguse, kuni arengut soolesulguse, kaasas kõhuvalu erineva intensiivsuse ja kestusega.
Diagnoos tsüstilise fibroosi
Diagnoos põhineb genealoogiliste ajalugu (identifitseerimise tsüstilise fibroosi patsientide lähisugulased), iseloomulik kliiniline pilt, fecalith-küsitluste (Suur hulk neutraalse rasva väljaheites), kasvanud (3-5 korda) kloriidide sisaldus pot.
Tsüstilise fibroosi ravi
Ravi olemasolu bronhide obstruktsiooni - sobiva ravi, eesmärk on vähendada põletikku ja vabanemist lima bronhid; langusega Eksokriinse kõhunäärme funktsiooni nimetatakse ensüümipreparaate (pankreatiini vormis mini-mikrokerad), sobiv toit, kahanenud rasva, kuid tasakaalustatud poolt valgu (arvelt väherasvast liha, hapendatud piimatooted).
Ennetamine tsüstilise fibroosi
Ennetamine hõlmab varajase diagnoosimise ja ravi, dieet, kord päevas, kõrvaldamine halbu harjumusi ja kutsekiiritust. Kindlasti on regulaarselt jälgida patsiendi geneetika, gastroenteroloog, pulmonoloogi.
