Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi fibroos

Tsüstilise fibroosi (CF)

Mis on tsüstiline fibroos?

Mukovystsydoz (MV) See on pärilik haigus. Tema välimus on defektne teatud rakkudesse kopsude ja seedetrakti. Seega rakud toodavad paks, kleepuv lima, mis võib põhjustada:

• Ummistumine kopsude ja hingamisteede;
• Probleemid seedimist ja omastavad toitaineid toidust.

Tsüstiline fibroos on raske haigus, mis kestab terve elu, kuid raskusaste erinevad inimesed võivad olla erinevad oluliselt. Eluiga tsüstilise fibroosiga patsientidel on umbes 35 aastat. Mõned patsiendid Kerge vormid CF võib elada kuni 60 aastat või kauem.

Prichinы CF.

Tsüstiline fibroos on geneetiline haigus. Lapsed, Patsiendid, kellel on tsüstiline fibroos pärida defektne geen vanemate. Vanemad, millel on geeni, Tsüstilise fibroosi, kuid nad ei kannata neid, nimetatakse vedajad.

Faktorы risk CF.

Tegurid, mis võivad suurendada riski tsüstilise fibroosi hulka:

• Juuresolekul geeni tsüstiline fibroos vanemate;
• Vennad ja õed, tsüstilise fibroosi;
• Родители с муковисцидозом – в основном матери, kui mehed, haige tsüstilise fibroosi tihti steriilsed.

Simptomы CF.

Ebanormaalselt paks lima, loodud tsüstiline fibroos, plokid toimimist mõnedes organites, mis põhjustab sümptomeid.

Tsüstilise fibroosiga lastel võivad sümptomid :

• Raskused kulgeb esimene väljaheide;
• Iileus, mõnikord on vaja operatsiooni;
• Soolane higi.

Lima, kõrvaldamine valgust, võib põhjustada järgmisi sümptomeid:

• Köha ja vilistav hingamine;
• Hingeldus;
• Ebakorrapärase kujuga käeulatuses;
• Moonutatud kuju rinnus.

Lima võib blokeerida ka pankrease, mis omakorda blokeerib ensüümide produktsiooni, kasutatud seedimist. See võib põhjustada:

• Kaalutõus;
• Madal kasv;
• Pidurdus;
• Alatoitlus;
• Veetustamine;
• Halva lõhnaga, плавающий стул – из-за плохого переваривания жиров.
• Kõhulahtisus.

Teised sümptomid võivad olla tsüstiline fibroos :

• Vähendatud naiste viljakust;
• Archoptosis;
• Kehv sperma tootmist meestel;
• Ninapolüübid;
• Krooniline ninakinnisus kroonilise sinusiit;
• Kollatõbi või teised sümptomid maksahaigus;
• Liigne janu ja suurenenud urineerimine, mis võivad viidata diabeeti 2 tüüp;
• Kõhuvalu ja turse soolesulguse.

Tüdrukud kannatavad tsüstilise fibroosi rohkem, kui poisid.

Diagnoos tsüstilise fibroosi

Arst küsida teie sümptomid ja haigusloo, ja teha kehaline läbivaatus. Arvatavasti tsüstilise fibroosi toimub lapse, kui täheldatakse klassikaline haiguse sümptomeid, eriti tsüstilise fibroosi haiged vend või õde.

Tsüstiline fibroos on sageli diagnoositud sümptomid esinevad, perekonnas on esinenud tsüstilist fibroosi või pärast positiivse vastsündinutel. Diagnoos saab kinnitada pärast läbipääsu geneetilist testimist. Muud laboratoorsed testid, mida saab kasutada, et kinnitada tsüstiline fibroos:

• Higi kloriidi test;
• Mõõtmine nina transepiteliaalse elektrilise potentsiaali erinevusega (Nasal Potential Difference – NPD-тест).

Võib arst teha test valgus, leida tsüstilise fibroosi sümptomeid või ravi liigi määratlemiseks. Testid võivad sisaldada:

• Rindkere röntgenülesvõte ja / või sinus;
• Testimine kopsufunktsiooni;
• Isoleerimine röga kultuurid.

Analüüsid võivad olla vajalikud, et kontrollida toimimist kõhunääre, hinnata sümptomite või otsustama, millist ravi.

Tsüstilise fibroosi ravi

Tsüstiline fibroos ei saa ravida. Toetav ravi on suunatud:

• Parandada toidu omastamise keha poolt;
• Ennetamiseks ja raviks kopsuhaiguste ja ninakõrvalkoobaste;
• Toetus toimimist hingamisteede ja kopsude.

Tsüstilise fibroosi hulka:

Võimsus tsüstilise fibroosi

Õige toitumine aitab parandada oma üldist tervist, samuti lapse arengu. Lapsed, kes viskas normaalkaalus kahe aasta jooksul pärast diagnoosi on episoode vähem köha ja parem kopsufunktsiooni. Mõned sammud, mis aitab hulka:

• Kõrge kalorsusega dieet, arendatud dietoloog;
• Toidulisandid, sealhulgas vastuvõtu lahustuvad vitamiinid (D, E ja K);
• Vastuvõtmine pankrease ensüümid koos toiduga, et parandada seedimist ja toitainete imendumist;
• Joomine palju vedelikku ja taastamisest soolad saadud siis, eriti kuuma ilmaga või haiguse ajal.

Kopsuhaiguste infektsioonid tsüstilise fibroosi

Kogunemine paks lima hingamisteedes suurendab hingamisteede infektsioonid. Infektsioon võib põhjustada ka tõsiseid tüsistusi hingamine, kuhjumise tõttu lima. Ravi korduv nakatumine on sageli vaja antibiootikume. Et vältida uusi nakatumisi kasutatud:

• Vaktsineerimine;
• Antibiootikumid (Tavaliselt sissehingamisel).

Säilitada hingamisteede ja kopsude tsüstilise fibroosi

Ravimid aitavad hoida hingamisteed avatud. Enamik ravimeid võtta läbi inhalaatorit või nebulisaatorit. Vajalikud ravimid võivad sisaldada:

• Бронхорасширители – чтобы расслабить мышцы и открыть дыхательные пути;
• Ингаляционные стероиды – для уменьшения отека и раздражения (ainult siis, kui vaja);
• Муколитические препараты – чтобы уменьшить выработку слизи и помочь ей выйти из легких.

Muud samme, mis aitab tuua lima kopsudest:

• Hüpertooniline soolase on eriliik soolases vees. Special aparaadid pihustab lahust udu, mis seejärel sisse hingata. Fog aitab vähendada tootmist lima kopsudest;
• Перкуссия груди – ритмическое постукивание по груди. Protseduur aitab saada lima hingamisteedes.

Kui haigus progresseerub, nõuda hapnikravi või mehhaaniline ventilatsioon.

Muud ravi tsüstilise fibroosi

Raviks ummistuste gut võib vajada kirurgilist sekkumist. See võib kaaluda võimalust kopsusiire ja maksasiirdamist.

Toetus on väga oluline, et tsüstilise fibroosiga patsientide ja nende perede. Rääkige oma arstiga tugigrupid või nõustamist psühholoogi.

Kui teil või teie lapsel tsüstilise fibroosi, Järgige oma arsti juhiseid.

Ennetamine tsüstilise fibroosi

Ei ole nii, et vältida tsüstiline fibroos, Kui teil on defektsed geenid.

Enne plaanivad rasestumist laste, Täiskasvanute saab testida juuresolekul geeni, helistaja tsüstilise fibroosiga. Sünnieelne testimine võib kindlaks, kui laps on haige tsüstilise fibroosi.