Hulgimüeloom – Müeloomi

Paisata kõige tavalisem difuusne nodulous vormi mielomna haigus, difundeeruma, mitme-nodulous ja harva näha vistseraalse vormid.

Mielomnaya haigus areneb kõige sagedamini vanuses 45-65, esineb võrdse sagedusega mõlemast soost isikutel. Kirjanduses on teateid perekonna haigestumise mielomna haigus, ka healoomuline paraproteinemij ja hulgimüeloomiga ühe pere. Kuna citogeneticheskom analüüs müeloomi rakkude võimalik tuvastada kvantitatiivne (anjeuploidija) ja struktuuri (kustutamine, ümberasustamine) muutused, on nonspecific hulgimüeloomi, nagu nad on kui teised hemoblastoses.

Haigus võib kesta aastaid, Vastavalt erinevate autorite 12 aastat enne 20 aastat või rohkem.

Kliinilised sümptomid hulgimüeloomiga

Haiguse kliinilised sümptomid on tihedalt seotud muutused organites ja süsteemides ja langenud valgu ja mineraalide ainevahetuse.

Skeleti lüüasaamist avaldub valu, kasvajad ja luumurrud. Kõige sagedamini esineb korter ja lühikesed luud (ribid, selgroolülid, kolju, Kõht), vähem on epifiza luude. Ülekasvu neoplastilise kudede kaasas hävitava muutused. Sageli koht terav valu esinevad. Kasvaja Fookuskaugus razrastani näol erinevates suurustes tegutseda väljaspool luukoe.

Kuna nad mõnikord punktsioon avastatud müeloomi rakkude. Seetõttu Lisaks mielomnogo kaltsiumi soolad välja alates luu. Aga kaua patsientide veres on normaalsed ja ainult 20 on hüperkaltseemia-40 % patsientidel, peamiselt terminali perioodis haiguse, eriti kui азотемии.

Range bedrest patsientidel suurendada protsesside osteolüüsi, tulemuseks järsk suurenemine veres kaltsiumi. Vähendamise tõttu ravi vere kaltsiumi kinnitab citogenetic pathogenetic link hüperkaltseemia ja mielomnogo osteolüüsi.

X-kiired mõjutab luude avastatud vead, asjakohases vormis ja suurim mielomna kasvajad. Kõige silmapaistvam on kolju röntgenülesvõte («salapärane kolju»), kui vead on ümmargune ja ovaalne kuju kuidas sooviksite vyedeny moth või koputasin läbi punch. Sellised muutused ilmnevad kolju luud pahaloomuliste kasvajate metastaasid, ja juhul,, Kuna ülekasvanud granulatsiooni ämblikuvõrkkelme mater anda radiograafiliste valgustatuse ümar kuju taskud.

Iseloomulik hulgimüeloomiga ja Radiograafilisi muutusi lõigatult lokaliseeritud või difuusne osteoporoosi näol. Selgroolüli selles lapik, kiilukujuline või checheviceobraznye, Banta võib toimuda, lõpuks osta sellist kala selgroo. Difuusne vorm identifitseeritav mielomna haiguse suurenemist difuusne osteoporoos ilma defektidele. Rentgenonegativee liiki müeloom (Kuna muudatusi luud) moodustavad umbes 10 % Kõikidel juhtudel hulgimüeloomiga.

Plazmokletochnuju infiltratsioon võib leida peaaegu kõikide siseorganite. Suurendama maksa või põrna täheldati 5-13 % patsientidel. Aga ainult pooled neist kõnealused organid ja lümfisõlmed mielomno-infiltratsiooni tõttu suurendada, Kuna see sisaldab rakke ja müeloomi perifeerses veres (plazmokletochnye leukeemia). Muudel juhtudel laienenud põrna tõttu müeloidse metaplaziej mielemiej ja mõnikord tulekuga jeritrokariocitov perifeerse vere.

Perifeerse vere muutused haiguse alguses on määratav. Valgete vereliblede ja normaalse leukogram, Kuigi mõnikord, võite selle märgistada suhteline limfocitozom või neutrophilia mielozitov ja isegi noorem vasak shift. Neutropeenia on tavaliselt seotud tsütostaatikumide soetamine. Enamikul vormidel hulgimüeloomiga sageli märgitakse absoluutne monocytosis ja avastatud ühe plasma rakud, välja arvatud leukeemia vormid, Müeloomi rakkude mis suur hulk go perifeerses veres. Enamasti selliste mielomnokletochnyj leukeemia hulka krooniliste haiguste, järsk plazmoblastoz on väga haruldane. Hulgimüeloomiga patsientidel aneemia arengut, patogeneesis mis lõpuks selgitada.

Aneemia, tavaliselt, normohromnaja. Retikulotsüütide arv ei soodustata. Mõnikord tundub raske aneemia perifeerse vere normocity. ESR suureneb enamikul juhtudel müeloom, välja arvatud müeloomi nesekretirujushhej, Samuti müeloomi Bence'i-Jones (kerge ahel haiguse), madala radioaktiivsuse paraimmunoglobulinov voolab. Kaua on normaalne trombotsüütide arvu, Kuigi mõnikord on see juba haiguse seal alguses gipertrombocitoz.

Tähniline mielomna haigusega luuüdi uuring võimaldab 90-96 % juhtudel müeloomi rakkude avastamiseks, mis olenevalt etapist ja haiguse näol (difuusne, difuusse-keskus või mitme-alopeetsia) võib olla või ühtse infiltratsioon, või, seda esineb sagedamini, hotellile laiud müeloidse elemendi mass. Selliste saarte müeloomi rakkude võimalik tuvastada isenditega väikese suurendusega mikroskoobi.

Müeloomi rakkude meenutasid plazmoblasty, proplazmocity ja fenotüübi. Eriti juuresolekul kahe-, kolm- ja kus on palju erineva suurusega müeloomi rakutuumad.

Sõltuvalt ülekaalus rakutüübi eristada müeloom-plazmoblastomu, Müeloom-plazmocitomu. Moodustumist ja sekretsiooni ebanormaalsed valgud plasmacytoma rakkude praegu tõestatud. Kasvaja rakkude eraldamine vereringesse toimub läbi golokrinnym saladus, t. see on. ainuraksete nääre kaupa.

Sündroom valgu patoloogia müeloom manifesti giperparaproteinemiej, mis arendab läbi giperglobulinemii.

Albumiini tase langeb, ja seetõttu vähendatud albuminovo-globulinovyj suhe kuni 0.6- 0,2. Vere viskoossus, On spontaanne aglutinatsiooni erütrotsüütide Mint ribadena, positiivne settelise valgu reaktsioonid, hemolüüs viivitus nähtus kui Wasserman reaktsioon.

Iseloomulik globuliinide müeloom

Kõige olulisem saabumisele mielomna haigus-paraimmunoglobulinov tekkimist (G), A, D, vähem E (plazmokletochnyh leukeemia) liigid.

Eraldada järgmised biokeemilised variandid müeloomi:

• G-müeloom;
• A-müeloom;
• D-müeloom;
• E-müeloom;
• Kerge ahel haiguse (Bence'i Jones müeloomi mikromolekuljarnaja);
• Necekretirujushhaja müeloomi;
• Diklonovaja müeloomi.

Harva (0,5 % juhtudel) vastab M-müeloom.

Seerumi jelektroforegramme siga on kitsa näol, intensiivselt värviline süvend vahel γ- ja β-, harvem γ- и₂-globulinovymi fraktsioonide.

Kompaktne, kitsas paraproteinovuju lane jelektroforegramme tuntud m-kalle.

Proteinogramme M-kalle on piigi vaade.

Reaktiivne Gipergammaglobulinemija (reumatoidartriit, maksatsirroos, kasvaja) Erinevalt M-kalle mielomna haigus on selline lai triibud. Kui haigus Bence'i-Jones seerumi M-kalle ei proteinogramme. Siga on ainult uriinist leiti.

Mikromolekuljarnyj Bence'i-Jones valk jelektroforegramme uriini esitas kitsas riba vahel γ- и₂-globulinami. See näitaja on täiesti patognomonichen paraproteinemicheskih ning hemoblastosis: 95 %.

Elektroforees seerumi ja uriini mielomnuju võimaldab avastada haiguse 99 % juhtudel, Lisaks müeloomi nesekretirujushhej.

Kui kasvaja kasvu para-tõsta arv, kuid farmaatsiateenuse mõjul väheneb, on rakendatud ravi efektiivsuse näitaja, mis toimib.

Hulgimüeloomiga ilmingud

Paraproteinemicheskij nefroosi on kõige sagedasemad ilming müeloom. Pidev, püsiva proteinuuria võib olla ainuke sümptom hulgimüeloomiga, See raskus on väga erinev. Isegi oluline näitajatega, proteinuuria (kuni 60 % orav) patsientidel, kellel ei ole turset, hypoproteinemia, hüperkolesteroleemia ja hüpertensioon.

Osa neerude puudulikkuse mielomna haigus asub ülesvoolu nefroskleros (kuivamise tunnusteta neerud nefroticheskoe), põhjustatud valgu reabsorptsioonile Bence'i-Jones. Täiendavad tegurid on luu nefronov Bence'i - Jones valgu arengu vnutripochechnogo nefrogidroza koldeid langus, Samuti lubjastumine, neerude, Nende stroma amüloidoosi, plasma infiltratsiooni ja kasvavas kuseteede infektsioon.

Patoloogilise protsessi kaasatud basaal membraane ja neeru mezangij clubockov.

Uriini sette mielomna haigusega, proteinuuria ja klaasjas keskel avastatud (harvemini) granuleeritud ja epiteeli balloonid. Aeg-ajalt võib tekkida mikrogematuria. Uriini aluselise reaktsiooni, uriin kanda fosfaatide. Kuna luumurde, kopsupõletik, stressiolukordades mielomna haigusega patsientidel võib tekkida äge neerupuudulikkus, kuni anurii. Sisse 15 % haige märgib paraamiloidoz (Kangas paraproteinoz).

Hulgimüeloomi iseloomustab normaalne immunoglobuliin arvu vähenemine. Selle protsessi mehhanism on veel selgitada. Hypogammaglobulinemia kaasneb sageli väheneb antikehade, tundlikkus kuni infektsioon, mis mõjutab.

Mõnikord (2-5 % juhtudel) patsientidel mielomna alla seerumi 37 ° C paraproteins sadestamiseks. See on krioglobuliny, valgud, kellel sademete omandisse või jahutuse gelifikacii seerumi. Nad ilmuvad, kui alaägeda septiline endokardiit, uzelkovom periarteriite, kroonilised neeruhaigused.

Mõnikord, kui jahutamine on täiustatud vere viskoossust ilma nähtava sademe teket. Seega, laboratoorne diagnoosimine põhineb avastamise hulgimüeloomi raviks luuüdi plasmarakkude, Kolmapäev paraimmunoglobulinov seerumis ja uriinis või kummaski kindlakstegemine. Ainult väga rakkude ja mõelda diagnoosi plasmacytoma. Täiendav haiguste diagnoosimisel on x-ray uuring, Siiski osteodestruktivnyh muutuste puudumine ei välista diagnoosi müeloom, positiivne aeglustumist ilma tsütoloogia ja ei saa kasutada diagnoosimiseks müeloom. Mielomnuju haigus (M-müeloom) sageli haiguse Valdenstroma eristamiseks.