Methemoglobineemiat on haiguse ravi. Sümptomid ja ennetustööd imikute

Methemoglobineemiat on patoloogia, tõttu on suurenenud methemoglobin veres eespool 1%, mis toob kaasa kudede hüpoksia happest hapniku transportimiseks. Kaasasündinud vormidesse kõige levinum Gröönimaa residendid, Alaska, Jakuutiasse ja navaho (Ühendriigid). Omandatud vormid põhjuseks on sageli mürgistuse töökohal.

Methemoglobineemiat on põhjus

Pärilik (kaasasündinud) selle patoloogia tingitud näol, tavaliselt, või m-gemoglobinopatijami, kus on ebanormaalsed valgud sünteesitakse, sisaldavad oksüdeerunud raua trjohvalentnoe (autosoomne dominantne pärilikkus), või fermentopatijami, Kui metgemoglobin reduktaasi on madala aktiivsusega või puudub (Patoloogia andmeid pärida autosoomne haiguse tüüp). Omandatud (kesk-) Natal päritolule tekkida üleannustamise mõned ravimid (nitritami, lidokaiini, sulьfanilamidami, novocaine, malaariavastasele narkootikume, vikasolom) või kemikaalidega mürgistuse (trinitrotoluolom, aniliin värvained, klorobenseen, hõbenitraadi, Toidu ja vee, sisaldab suurel hulgal nitraate). Omandatud methemoglobineemiat sageli välja ainevahetuse azidoze kasvupeetusega endogeense, Viiruslik ja bakteriaalne enterokoliit, diarejnom sündroom. Kui terve inimene, patsient on geterozigotnym pärilik methemoglobineemiat geenid, haige selle patoloogia kokkupuutel eksogeense tegurid, seejärel räägime methemoglobineemiat segavormis.

Methemoglobineemia-sümptomid

Vormi kaasasündinud methemoglobineemiat kliiniliste sümptomite olemasolul määratakse alates sünnist. Terve naha ja limaskestade cianotichny need lapsed (eelkõige nasolabial kolmnurga, poola, sidekesta, kõrva hõlmaga), füüsilise ja vaimse arengu maha. Hilisemaid pretensioone ilmuvad Vertigo, peavalu, unisus, taxikardiju, Kiire fatigability ja hingelduse tekkimine.

Omandatud methemoglobineemiat methemoglobin kontsentratsioon alla 3% pole kliinilised nähud. Koos methemoglobin- 15% ilmub hallikas nahk, juures 15-30% – veri muutub šokolaad varju, tsüanoos kuvatakse, koos methemoglobin- 50% Minestamine võib tekkida, peavalu ja pearinglus, nõrkus, ja tahhükardia, järjest rohkem vere methemoglobin sisu 50% metaboolne atsidoos tekib, krambid võivad tekkida, Arütmia, segadust ja isegi kooma. Kontsentratsioon veres rohkem methemoglobin 70% peetakse surmava.

Methemoglobineemia-diagnostika

Methemoglobineemiat diagnoosimisel on kasutatud järgmisi meetodeid labori-ja instrumentaalmuusika:

• kontsentratsiooni methemoglobin veres;
• Üldine kliiniline vere analüüs (avastatud Gejnca rakkude, retikulotsütoos, tõsta hemoglobiini, CH ja eritrotsitoz);
• happelised vormid gemolizata spektri tõlge hemoglobiini uuring, neis sisalduv, Move-vormi;
• elektroforees agar-geel;
• izojelektrofokusirovanie (kasutades ferricianida);
• NADH sõltuv metgemoglobinreduktazy aktiivsuse määramine;
• metüleensinise katse (Kaob pärast intravenoosset tsüanoos);
• kahtlus pärilik vorm methemoglobineemiat geneetik.

Methemoglobineemiat on omamoodi haigus

Järgmine kaasasündinud methemoglobineemia: kaasasündinud puudulikkus NADH-metgemoglobinreduktazy, pärilik methemoglobineemia, gemoglobinoz m. Omandatud methemoglobineemiat jagunevad mürgine eksogeense kui ka endogeense. Mõnede allikate kohaselt on segatüüpi methemoglobineemia.

Methemoglobineemiat patsiendi meetmete

Kui tal tekib vastuvõtva või lapse sümptomid, Sarnaselt eespool, Soovitatav on konsulteerida spetsialistiga kvalifitseeritud abi.

Methemoglobineemiat käsitletakse

Et taastada normaalse hemoglobiini rasketel juhtudel ettenähtud hapniku, voodire, askorbiinhapet (500-1000 mg / päevas), kardiotonicheskie ravimid, 1% metüleensinise (hromosmon) moodustab 1-2 mg/päevas 40% glükoosi taluvuse, Lobelia või cititon. Natal, kaasas sul'fgemoglobinemiej, läbi verevahetuse.

Methemoglobineemia-tüsistused

Natal tüsistus on kudede hüpoksia, ja rasketel juhtudel, surm (Kui methemoglobin rohkem tase 70%).

Methemoglobineemia-ennetamine

Omandatud vormide metgemoglobinemij arengu ennetamiseks vältida kokkupuudet metgemoglobinobrazujushhih ainetega. Kaasasündinud geneetiline nõustamine vormide vältimise peetakse raseduse planeerimisel.