Limfogranulematoz (Hodgkini tõbi)

Limfogranulematoz - Kasvaja Leukeemia Group. Arendada igas vanuses (Mehed kannatavad 2,5-3 korda sagedamini). Peamine sümptom on tursunud lümfisõlmed, sageli suvalisele area.

Alguses haiguse määratakse ühe, liikuv, mitte joodetud ümbritsevatesse kudedesse lümfisõlmede, tulevikus muutuvad nad tihe, joodetud kokku ja moodustavad sageli konglomeraadid. Lüüasaamine keskseinandi lümfisõlmede sageli määratud röntgenileiu uurimismeetodite, Mediastinoscopy biopsia või diagnostilise thoracotomy. Et kindlaks teha lümfisõlme, asub allpool diafragmat, Seda võib kasutada laparotomy.

Ajal laparotomy läbi biopsia lümfisõlmede saadaval, serva splenektoonia ja maksa biopsia. Histoloogiline uuring kudede biopsiat, et teha kindlaks, mil määral kahju test ja selgitada kliinilise haiguse staadiumile, see on ülimalt tähtis, et ravi valikul.

Nagu progresseerumise protsessi klamüüdia, va lümfisõlmed, põrna ja maksa, võib mõjutada praktiliselt kõik elundid ja koed: Närviline, kostnaya tkany, kopsud, neerud, laastama, endokriinnäärmetes jms.

Alates ekstranodaalne lokaliseerimine Hodgkini tõbi on kõige levinum kopsuhaigus. Vastavalt erinevate uurijate, sagedust on 20 kuni 45-54 % juhtudel. Sageli täheldatakse ja konkreetsete pleura. In pleuravedelik näitas lümfoidse, reticular rakkude ja Berezovski-Sternberg.

Vastavalt kliiniliste klassifitseerimise Hodgkini tõbi, sõltuvalt haiguse ulatusest on jagatud neljaks samme.

Esimene etapp Hodgkini tõbi

Lümfisõlmed üks valdkond (Mina) või võita iga elundi või koe (IE).

Teine etapp Hodgkini tõbi

Lümfisõlmedesse kahe või enama valdkondades ühel küljel diafragma (II) või sama ja lokaliseeritud lesiooni tahes organi või koe (IIE) samal pool diafragma.

Kolmas etapp Hodgkini tõbi

Lümfisõlmede kõik piirkonnad mõlemal pool membraani (III), või koos lokaliseeritud kahjustus iga elundi või koe (IIIE), või lesiooni põrn (IIIS), või lüüasaamist nii (IIIe).

Neljas etapp Hodgkini tõbi

Difuusne kaotus ühe või mitme elundites haiguskolde või ilma lümfisõlmedesse.

Lokaliseerimist etapis IV, dokazannaya gïstologïçeskï, tähistatakse sümboliga: L - LIGHT, H - maksa, M -kostny aju, O - luu, P - rinnakelme, D - кожа, nahaaluskoe.

Ühine haigussümptomeid (B):

• Öösel higi.
• Kehatemperatuuri eespool 38 ° C.
• 3. Kaalulangus kohta 10 % ja rohkem 6 kuud.

Sõltuvalt juuresolekul või puudumisel ühe või mitme sagedasemad sümptomid, t. see on. mürgistusnähud, Iga etapi jaguneb kaheks:

• A - in sümptomite puudumisel;
• D - kui see on olemas.

Konkreetsed muutused verepildis klamüüdiat ei ole tähistatud. Leukotsüütide arv võib olla erinev. Pooled patsientidest alguses täheldatakse haiguse leukotsütoos. Üsna sageli, eriti kaasamine siseorganeid, arendada leukopeenia suhteliselt neutrofiiliale ja nihkub vasakule. Võimalik ja normaalne valgete vereliblede arv.

Neutrofiiliakatse täheldatakse sõltumata leukotsüütide arv ja haiguse staadiumist in 50 % juhtudel. Esialgu võib olla stab nihe leukogram, ja siis ilmuvad perifeerse vere ja müelotsüütide toksogennaya teralisus on neutrofiilsed granulotsüüdid, mis suurendas rasvasisaldusest, alkaalse fosfataasi, ja samm IV protsess - ja peroksüdaasi.

Olulist eosinofiilia (kuni 50 % ja veel) harva (kuni 3 % juhtudel). In poolt täheldatud arvu vähenemine eosinofiilses granulotsüüdid, kuni aneozinofiliya. In II ja III haigusetappe võib esineda monotsütaarsed, mis on viimase etapi asendatakse monotsitopeniey.

Reis progresseerumist protsessi tulemusena toksilisus ja luuüdi supressioon mõjul tsütostaatikale aneemia norm- hüperkromaatne või iseloomu, trombotsütopeenia ja leykopeniya.

Hodgkini tõbi on iseloomulik suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni (30-40 mm / h, ja III ja IV staadiumi eriti - 70-80 mm / h).

Uuringus luuüdi punktkeratopaatiat alguses haiguseks on märgatav hüperplaasia granuleeritud idu vereloomet. Mitu eosinofiilne granulotsüüdid suurenenud, mitu megakarüotsüütne rakkude arv samaks, ja mitmeid erütrotsüütide arvu kasvuga mürgistuse ja luuüdi supressioon. Kui see mõjutab luuüdikasvaja tema punktkeratopaatiat lümfisõlmede rakud saab detekteerida- granuloomid.

Praegu on erinevaid klassifikatsioone Hodgkini tõbi, püüdis seostada kliinilise pildi haiguse morfoloogilisi muutusi lümfisõlmedes ja teiste organite. Märkimisväärne morfoloogiline klassifikatsioon Lux, Butler ja Hyksos (1966), mille kohaselt on neli histoloogilise liiki Hodgkini tõbi.

Lümfohistiotsüütiline versioon Hodgkini tõbi

Lümfohistiotsüütiline variant iseloomustab ülekaal lümfotsüüdid lümfisõlmede ja histiocytes. Kui vaadata palju tooteid leiad isoleeritud väike kaheteraline Berezovski-Sternberg rakkude lai heleda basofiilset tsütoplasmas, samuti ühe eosinofiilne granulotsüüdid ja Pplasmarakkusid.

Nodular sclerosis

Kui sõlmeline, või sõlmeline, sclerosis lümfisõlmede vohamist esineda ansamblid sidekoe. Leitud Berezovski-Sternberg rakud, oma eelnevatel etappidel (Hodgkini rakud) ja reticular rakud. Berezovski-Sternberg rakud on suured suurused, Neil on palju väikseid südamikud, või üks tuum mitme tera suur nucleoli. Tsütoplasma shyrokaya, vahutav, valgus.

Mixed-cell variandi Hodgkini tõbi

Mixed-cell variandi eripäraks rakulise koostise lümfisõlme. Samuti lümfotsüütide, leida preparaate eosinofiilset ja neutrofiilsed granulotsüüdid, plasmacytes, reticular rakud, Hodgkini rakkude ja tüüpiline Sternberg rakus Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis lümfoidi ammendumine

Sest võimalus lümfoidne kahanemine iseloomulik ulatuslik levik jäme kiud sidekoe (fibroznый võimalus), juuresolekul valdkondades nekroosi ja väikese arvu rakkude Hodgkini, ebatüüpilised rakud Berezovskogo- Sternberg, või ülekaal reticular rakkude ja Berezovski-Sternberg mõõduka sclerosis (reticular võimalus).

Paljud usuvad morfoloogia histoloogilise variante järjestikuste etappidena arengus lümfoidse ülekaalu Hodgkini tõbi alguses protsessi lõpuni lümfoidse ammendumine haiguse, kui lümfotsüütide arvu märkimisväärselt vähenenud.

Üks diagnoosi- Hodgkini tõbi on histoloogilise ja tsütoloogiline uuring narkootikume. Diagnoosi saab lugeda kehtivaks üksnes juhul, kui ta tuvastab rakupreparaatidist Berezovskogo- Sternberg. Need multi-rakud on omased elemendid Lymphogranuloma. Nad ümardatud kuju, suurus 40 kuni 80 m, ümber, bobovydnыmy või südamikud lapchatыmy, on kesk- või ekstsentriline. Tuumades kõige nähtavam 1-2 väga suur tuumake, väiksem trahv 5-8. Klassikaline Berezovski-Sternberg rakkude dual, kusjuures tuum sama kuju ja suurusega, Nad on nagu peegelpildid üksteisega.

Küpsemate rakkude Berezovski-Sternberg on tavaliselt mitu südamikud. Basofiilset tsütoplasmas, värvitud kahvatu sinakas või tumesinine toon.

Esialgsed etappidel, või noor Berezovski-Sternberg rakud, ühetuumalistest, Väiksemad. Tuumades ringi, asub keskuses ja on kaks või kolm suurt tuumake helesinine, tsütoplasma intensiivsemalt värvitud, basofiilset.

Kui tsütokeemiliste uurimise Berezovski-Sternberg rakkudes leidub glükogeeni, mittespetsiifilised ja-naftilatsetatesteraza, kislaya fosfataasi, RNA-ase ja DNA-ase, suktsinatdegidrogeiaza, Ikka ja jälle-diaforaasi, glükoos-6-fosfatdegidrogenaza, tsütokroomoksüdaasi.

Saadaval tähnid lümfisõlmede eosinofiilset ja neutrofiilsed granulotsüüdid, plasma ja reticular rakud, lümfotsüütide, Berezovski-Sternberg rakud, suhe, mis võib varieeruda, See loob nüansirikka ja võib julgelt panna tsütoloogilised diagnoosi Hodgkini tõbi. Puudumine patognoomilise Hodgkini lümfoomi rakud Berezovski-Sternberg välista selle diagnoosi, kuna samalaadset struktuuris võib täheldada põletikuliste ja muude patoloogiliste protsesside.

Millega morfoloogilised variant Hodgkini tõbi määrata ligikaudne prognoos. Nii, kui lümfohistiotsüütilist versioon (alguses patoloogiline) Võib eeldada, pidev haigus. In sõlmeline sclerosis võimalikult kaua kestvat protsessi lümfisõlmedes ja elundite, kõrgemal asuvad diafragma, metastaaside luu. Mürgistus sümptomid arendada hiljem. Mixed-rakkude variant - kõige sagedasem (sisse 60 % patsientidel), mille keskmine eluiga 3-5 aastat, Seda iseloomustab raskemad kui eelmised versioonid. Kui lümfoidne kahanemine haigus võib olla kiire ja pahaloomulised.

Kriteeriumid hõlmavad kasvu pahaloomuline protsess selliste näitajate, kui ökoloogilises, summa fibrinogeeni veres, a₂-globuliini, haptoglobiini ja tseruloplasmiin. Aktiivne käigus märkis juhtudel, Kui kõik need laboratoorsete leidude või vähemalt mõned neist ei ületa teatud kriitiliste väärtuste (ESR eespool 30 mm / h, Fibrinogeeni ≥ 5 g / l, a₂-globulinы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, ≥ tseruloplazmyn 0,4 Võimsus. ekstiaktsii).

Vastavalt võimalustele (B) või puudumine (A) sagedasemad sümptomid ja olemasolu (kuni) või puudumine (ja) näitajad bioloogilise aktiivsuse seal on kolm rühma patsiente:

• Aa - kohalike sümptomid (sagedasemad sümptomid puuduvad, laboratoorseid parameetreid on normaalne);
• Bb - üldistus protsessi (sagedasemad sümptomid on);
• Ab - tõusuga laboratoorsete väärtuste, eelneb välimus intoksikatsioonisümptomeid.

Pärast ravi patsientidel Ab näitajad bioloogilise aktiivsuse normaliseeritud, puudumisel ravi, need patsiendid lähevad grupi Bb, kus normaliseerida täielikult laborikatsed pärast ravi ei toimu.