Primaarne polütsüteemia; Polütsüteemia rubra vera; P. Vera; Müeloproliferatiivne häire; Eritreemia; Splenomegaalia polütsüteemia; Vaquezi tõbi; Osleri tõbi; Polütsüteemia kroonilise tsüanoosiga; Eritrotsütoos megalospleeniline; Krüptogeenne polütsüteemia
Vera polütsüteemia — see on krooniline veresoonkonna haigus, millal organism toodab liiga palju erütrotsüüte (punaste vereliblede). Mõnikord suureneb ka leukotsüütide ja trombotsüütide hulk. See seisund kuulub nn müeloproliferatiivsete haiguste rühma, st haiguste, mis on seotud luuüdi talitluse häiretega.
Luuüdi on kudede kogum luude sees, mis vastutab vererakkude tootmise eest. Tavaliselt toodab see täpselt nii palju rakke, kui palju organismil on vaja. Kuid tõelise polütsüteemia korral läheb see protsess kontrolli alt välja. Tulemuseks muutub veri paksemaks, kui tavaliselt, mis aeglustab selle liikumist veresoonte kaudu.
Veri suurenenud viskoossus on selle haiguse peamine probleem. See võib põhjustada verehüübeid (trombe), mis on võimelised veresooni blokeerima. See, vastutasuks, suurendab tõsiste komplikatsioonide riski, nagu insult, südameatakk või süvaveenide tromboos.
Haigus areneb aeglaselt. Paljudel inimestel võib see pikka aega kulgeda peaaegu märkamatult. Mõnikord tehakse diagnoos juhuslikult — näiteks, tavapärase vereanalüüsi käigus, kui avastatakse suurenenud hemoglobiini või hematokriti tase.
Tõeline polütseemia esineb sagedamini täiskasvanutel, eriti vanematel kui 50–60 aastat, kuigi harvadel juhtudel võib see areneda ka noorematel patsientidel. Mehed haigestuvad veidi sagedamini, kui naised.
On oluline mõista, et see on krooniline haigus, see tähendab, et seda on raske täielikult ravida, kuid õige raviga on võimalik sümptomeid kontrolli all hoida ja oluliselt vähendada tüsistuste riski. Paljud selle diagnoosiga inimesed elavad pikka ja aktiivset elu, kui järgite arsti soovitusi.
Samuti väärib märkimist, et polütsüteemia võib aja jooksul areneda raskemateks seisunditeks, nt, müelofibroos või äge leukeemia. Kuid seda ei esine kõigil patsientidel ja tavaliselt ka pikaajalise haigusega..
Seega, Polycythemia vera ei ole lihtsalt "paks veri", ja keeruline haigus, nõuab hoolikat jälgimist ja regulaarset meditsiinilist kontrolli.
Tõelise polütseemia tekkimise peamine põhjus on geneetiline mutatsioon. Enamasti räägime mutatsioonist JAK2 geenis. See geen vastutab signaalide edastamise eest luuüdi rakkudes, mis reguleerivad vererakkude kasvu ja jagunemist.
Millal mutatsioon toimub?, rakud hakkavad saama "signaali kasvamiseks" isegi siis, kui see pole vajalik. Selle tulemusena hakkab luuüdi tootma liiga palju punaseid vereliblesid, ja mõnikord ka teisi vererakke.
Oluline, et see mutatsioon tavaliselt ei pärandu. See tekib juba inimese elu jooksul, see tähendab, et see on omandatud. Seetõttu enamikul patsientidest puuduvad sugulased, kellel oleks sama haigus.
Miks just see mutatsioon toimub – seda ei ole täielikult teada. Kuid olemas on tegurid, mis võib suurendada haiguse tekkeriski:
Polütsüteemiat aetakse mõnikord segi haigusseisunditega, mille puhul punaste vereliblede arv suureneb muudel põhjustel – näiteks, dehüdratsiooni või kroonilise hapnikupuuduse tõttu (kopsuhaiguste korral või elades suurtel kõrgustel). Kuid nendel juhtudel ei ole tegemist tõelise polütsüteemiaga, vaid sekundaarsega.
Tõeline polütsüteemia erineb sellega, et probleem on just luuüdis. See on iseseisev haigus, mitte keha reaktsioon välistele tingimustele.
Haiguse põhjuse mõistmine on oluline õige ravi valimiseks. Näiteks, kaasaegsed preparaadid võivad mõjutada just rikutud signaaliradu rakkudes, pidurdades nende liigset paljunemist.
Kuigi mutatsiooni tekkimist ei ole võimalik vältida, varajane diagnoosimine võimaldab alustada ravi õigeaegselt ja vältida tõsiseid tüsistusi.
Tõelise polütsüteemia sümptomid võivad olla mitmekesised ja sageli arenevad järk-järgult. Varajases staadiumis ei pruugi inimene üldse mingit muutust märgata.
Üks kõige iseloomulikumad tunnuseid on väsimustunne. See võib olla püsiv ja ei kao isegi pärast puhkamist. Samuti kurdavad patsiendid sageli peavalu ja pearinglust.
Paksu vere tõttu võivad tekkida vereringehäired. See väljendub järgmistes sümptomites:
Väga iseloomulik sümptom — naha sügelus, eriti pärast kuuma duši või vanni. See on seotud vere koostise muutuste ja naha reaktsiooniga.
Samuti võib täheldada:
Kõige ohtlikumad ilmingud on seotud trombide tekkega. Need võivad viia tõsiste tüsistusteni:
Mõnikord, ümberpöördult, tekib kalduvus verejooksudele — näiteks, nina- või igemetest.
Oluline on meeles pidada, et sümptomid võivad inimestel erineda. Mõnedel inimestel on haigus peaaegu asümptomaatiline, ja kellelgi ilmneb see juba varajases staadiumis eredalt.
Ebaharilike sümptomite ilmnemisel, eriti vereringega seotud, on oluline mitte edasi lükata arsti poole pöördumist.
Arsti poole tuleks pöörduda, kui ilmnevad mis tahes kahtlased sümptomid, eriti kui need püsivad pika aja jooksul või tugevnevad.
Konsultatsiooniks võib olla põhjus:
Eriti oluline on pöörduda koheselt arsti poole, kui ilmnevad tromboosi nähud.:
Need sümptomid võivad viidata insuldile või infarktile ja vajavad viivitamatut sekkumist.
Isegi kui sümptomid tunduvad ebaolulised, parem kontrollida tervislikku seisundit. Mõnikord avastatakse haigus juhuslikult vereanalüüsi käigus, ja see annab võimaluse alustada ravi varases staadiumis.
Regulaarsed ennetavad kontrollid on eriti olulised eakatele inimestele.
Vastuvõtul püüab arst koguda võimalikult palju teavet patsiendi seisundi kohta.
Ta oskab esitada järgmisi küsimusi:
Arst võib samuti täpsustada patsiendi elustiili:
Need küsimused aitavad hinnata riskitegureid ja valida optimaalset diagnoosimis- ja ravistrateegiat.
Diagnoosimine algab üldise vereanalüüsiga. Arst pöörab tähelepanu hemoglobiini tasemele, hematokritile ja vererakkude arvule.
Kui näitajad on kõrgenenud, täiendavad uuringud määratakse:
Bioopsia võimaldab hinnata luuüdi seisundit ja kinnitada diagnoosi.
Samuti võidakse läbi viia uuringuid tromboosiriski hindamiseks.
Diagnoosimine nõuab terviklikku lähenemist ja viiakse läbi hematoloogi järelevalve all.
Ravi on suunatud vere viskoossuse vähendamisele ja tüsistuste ennetamisele.
Peamised meetodid:
Ravi valik sõltub patsiendi vanusest, sümptomitest ja tüsistuste riskist.
Ravi on tavaliselt pikk ja nõuab regulaarset jälgimist.
Kodused abinõud aitavad parandada seisundit ja vähendada tüsistuste riski:
Oluline on järgida arsti soovitusi ja mitte tegeleda iseraviga.
Spetsiifilist ennetust ei eksisteeri, kuna haigus on seotud mutatsiooniga.
Siiski saab vähendada tüsistuste riski:
Varajane diagnoosimine ja õige ravi on tervena püsimise võti.
See sait kasutab küpsiseid ja teenuseid, et koguda külastajatelt tehnilisi andmeid, et tagada toimivus ja parandada teenuse kvaliteeti.. Jätkates meie saidi kasutamist, nõustute automaatselt nende tehnoloogiate kasutamisega.
Read More