Imiglütseraas

Kui ATH:
A16AB02

Iseloomulik.

Rekombinantne beeta-glükotserebrosidaas makrofagnatselennaya (imiglütseraasiks) - Analoog lüsosomaalne beeta-glükotserebrosidaas inimene. Puhastatud imiglutseraza - monomeeri glükoproteiini, mis sisaldab 497 aminohappejääke ja Oligosahhariidkomponent.

Kuivatatud pulber valge või peaaegu valge.

Farmakoloogilise toime.
Metaboolne.

Taotlus.

Ensüümasendusravi Gaucher 'haiguse I tüüpi kliiniliselt olulise ilmingud (aneemia, trombotsütopeenia, liba- ja põrna, patoloogilised muutused luud).

Vastunäidustused.

Ülitundlikkus.

Piirangud kehtivad.

Ülitundlikkus või antikehade olemasolu aglyutseraze oma eelmise ametisse.

Rasedus ja imetamine.

Võib Olla, kui ravi efektiivsust kaalub üles võimaliku riski lootele.

Kategooria tegevuse tulemusena FDA - C. (Uuring loomade paljunemisvõimele on näidanud kahjulikku toimet lootele, ja adekvaatseid ja hästi kontrollitud uuringuid rasedatel ei ole toimunud, Kuid võimalikku kasu, seotud narkootikumide rase, võib põhjendada selle kasutamine, Hoolimata võimalikust ohust.)

Ettevaatusabinõud rinnaga toitmise ajal.

Kõrvalmõjud.

Harva: iiveldus, kõhulahtisus, oksendamine, peavalu, peapööritus, palavik, nahalööbed, ülitundlikkusreaktsioonid (3% juhtudel): üldine sügelus, loodete, angioödeem, hingeldus, bronhospasm; ebamugavus, sügelema, põletamine, turse kohas veenipunktsiooniga.

Koostöö.

Teavet koostoimeid teiste ravimitega ja toidu puuduvad.

Annustamine ja manustamine.

Nõuab doseerimisreżiim. B / 1-2 tundi maksimaalselt 1 U / kg 1 m 1 kord 2 Päike.

Ettevaatusabinõud.

In / sissejuhatuses imiglutserazy määratud arsti, on piisavalt kogemusi Gaucher 'tõve ravi. Ravi ajal tuleb regulaarselt jälgida teket IgG antikehade imiglyutseraze. Esimesel aastal ravi toodetakse antikehi 15% patsientidel (Sageli esinevad esimest 6 kuud ja harva - pärast 12 ravikuu). Patsiendid, võttes antikehade imiglutseraze, Soovitatav premedikatsioonile antihistamiinikumid ja / või kortikosteroide, sageduse vähendamiseks infusiooni.

Ettevaatust.

Ei soovita 4 nädalat annuse, üle 120 U / kg, tk. Uuringu nende tõhusust ei ole.