Krooniline granulomatoos

Krooniline granulomatoostõbi (CGD; Saatuslik granulomatoos of Childhood; Krooniline granulomatoostõbi of Childhood; Progressive Septikud granulomatoos)

Kirjeldus krooniline granulomatoos

Krooniline granulomatoossete haiguse arenedes, Kui granulomatoosse konkreetse geeni nii ema- läheb laps. See geen põhjustab ebanormaalse arengu rakud immuunsüsteemi (sel juhul phagocytes). Fagotsüütide tappa välismaa bakterid, sattumist organismi. In juuresolekul krooniline granulomatoos phagocytes ei toimi korralikult ja organism ei suuda võidelda teatud tüüpi bakterite. Krooniline granulomatoosse haigus suurendab ka kordumise tõenäosust infektsioonid.

Ohtlik infektsioonid võivad põhjustada enneaegset surma. Sagedased surmapõhjus seda haigust on korduvad kopsuhaigusteni. Ennetav hooldus ja ravi võib vähendada infektsiooni ja ajutiselt nakkuste.

CGD on haruldane haigus.

Põhjused krooniline granulomatoos

Haigus on tavaliselt põhjustatud retsessiivne geen. See tähendab, et haiguse ilmnemist peab olema kaks vigast geeni. Gene krooniline granulomatoos edastatakse X kromosoomi. Et haigus on arenenud, geen peab olema mõlemad vanemad.

Riskifaktorid krooniline granulomatoos

Tegurid, mis omakorda võib suurendada riski krooniline granulomatoos hulka:

• Juuresolekul retsessiivne geen vanemate;
• Paul: naissoost.

Sümptomid krooniline granulomatoos

Tavaliselt, Sümptomid ilmuvad lapseeas. Mõnel patsiendil võivad need ilmuda alles noorukieas.

Sümptomid krooniline granulomatoos hulka:

• Lümfisõlmede suurenemine kaelal;
• Sagedased naha nakkused, mida on raske ravida:
  • Mädanikud;
  • Keeb;
• Püsiv kõhulahtisus;
• Valu luud;
• Liigesevalu.

Diagnoos krooniline granulomatoos

Arst küsida teie sümptomid ja haigusloo, ja teha kehaline läbivaatus. Testid võivad sisaldada järgmisi:

• Uuring vedelikud ja kudede, Miks kasutada:
  • Biopsia;
  • Üldine vereanalüüs;
  • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина – анализ крови, kus kindlalt olemasolu fagotsüütidel Chemicals, mis võib tappa bakterid;
  • Erütrotsüütide settereaktsiooni (ESR) – для определения наличия воспаления;
• Pilte saab moodustada kehas struktuur, mille suhtes rakendatakse järgmisi meetodeid:
  • Rindkere röntgenülesvõte;
  • Luuskaneering;
  • Skaneerimine maksa.

Treatment of krooniline granulomatoos

Ravimeetod krooniline granulomatoos hulka:

Ravimite patsientidel krooniline granulomatoos

Raviks krooniline granulomatoos võib määrata:

• Антибиотики – используются для профилактики и лечения инфекций;
• Интерферон гамма – уменьшает вероятность развития инфекций, kuid osutub ebaefektiivseks aktiivse infektsiooni.

Luuüdi siirdamine

Üks parimaid võimalusi, et ravida kroonilist granulomatoossete haiguseks on luuüdi siirdamist, Enamikul juhtudel, see võimaldab teil täielikult taastuda haigusest.

Kirurgia

Kirurgiline sekkumine võib olla vajalik eemaldada abstsessid.

Vaktsiinid

Vältida mõnede elusvaktsiinide. Sa peaksid rääkima oma arstiga, Enne vaktsineerimist.

Ennetamine krooniline granulomatoos

CGD on pärilik haigus. Ei ole ennetavaid meetmeid, võimaldades vähendada riski pärast sündimist haiguse. Mõningatel juhtudel võib olla kasulik geneetiline nõustamine, olemasolu määramiseks defektse geeni. Varane diagnoos kroonilise granulomatoosse haiguseks on oluline. See võimaldab ravi alguses, ja varajane algus doonori otsida luuüdi siirdamine.