Hirschsprung tõbi

Kirjeldus Hirschsprung tõbi

Hirschsprung tõbi – haruldane kaasasündinud haigus. See mõjutab peaaegu iga 5000. vastsündinule. Sooleobstruktsioon haiguse otsad ja takistab normaalne roojamist. Hirschsprung tõbi esineb kõige sagedamini eraldi, kuid see võib olla ka osa sündroom.

Põhjustab Hirschsprung tõbi

Hirschsprung tõbi põhjustab puudumisel teatud närvirakud. Need rakud, nimetatakse ganglia, Neid leidub sooleseina. Nad aitavad lõõgastuda sooleseina, võimaldades fekaalid liikuda käärsoole. Lastel selle haigusega käärsoole on nerasslablennoy, põhjustades obstruktsioon. Haigus mõjutab tavaliselt varem 30-50 sentimeetrit käärsoole, mis lõpeb pärasoole.

Puudumisel ganglionides on tingitud geneetilise defekti. Mõningatel juhtudel, Hirschsprung tõbi on pärilik. See tähendab, et vanemad saavad edasi anda oma lastele. See võib juhtuda, isegi kui vanemad ei ole haigus.

Riskifaktorid Hirschsprung tõbi

Tegurid, mis suurendab riski Hirschsprung tõbi:

• Olemasolu pereliikmetele Hirschsprung tõbi;
• See on sagedamini meestel;
• Tekkimist Hirschsprung tõbi võib olla seotud teiste sünnidefekte.

Sümptomid Hirschsprung tõbi

Hirschsprung tõbi diagnoositakse tavaliselt lapsepõlves, kuid see võib olla avastatud ka hiljem. Sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt east.

Vastsündinud

• Suutmatus edasi mekoonium esimese 48 elutunnist (Mekoonium – tume kleepuv aine, mis on esimene roojamise);
• Oksendamine pärast sööki;
• Pingetunne kõhus.

Imikutel,

• Raske kõhukinnisus;
• Kõhulahtisus;
• Aneemia;
• Kängumine.

Noorukid

• Raske kõhukinnisuse enamiku elu.

Diagnoos Hirschsprung tõbi

Enamikul juhtudel Hirschsprung tõbi diagnoositakse lapseeas, kuigi mõnel juhul avastati noorukieas või nooremas täiskasvanueas.

Diagnoosimist võib sisaldada:

• Baariumklistiiri – süstimist baariumisool lahust pärasoolde. Samal ajal soolestik saanud nähtav x-ray, mis võimaldab meil uurida võimalike defektide;
• Biopsia – eemaldamise proov soolekoeproovides, kontrollida ganglia (või selle puudumise);
• Anorektaalse manometry – rõhu mõõtmiseks sisemist ja välist sulgurlihase koos päraku õhupalli või spetsiaalse anduriga.

Ravi Hirschsprung tõbi

Peamine ravimeetod for Hirschsprung tõbi – kirurgia, mis eemaldab kahjustatud osa jämesoole. On kolm etappi kirurgia, kuid mõnikord nad ei vaja.

Phase operatsioon Hirschsprung tõbi:

• Kolostoomiaga – See etapp hõlmab loomine kirurgilised avad käärsoole, mis on toonud kõhu pinnale. Fekaalid ja soolesisu on eraldatud läbi augu.
• Eemaldamine – kahjustatud piirkonda käärsoole eemaldatakse ja tervete osa liitub pärasoole.
• Sulgemine kolostoomiaga – kolostoomiaga õmmeldud, ja soolestiku tööd tasapisi normaliseerub.

Tulemused

Sümptomid on elimineeritud 90% laste pärast operatsiooni. Parim tulemus on seotud algusest ravi alguses.

Tüsistused

Tüsistused võivad sisaldada:

• Enterobrosia;
• Enterokoliidile;
• Lühike soole sündroom.

Ennetamine Hirschsprung tõbi

Methods takistada selle haiguse ei eksisteeri.