Hüperelastne nahk, Ehlers-Danlos sündroom: Mis see on, põhjused, sümptomid, diagnostika, ravi, ennetamine

Hüperelastne nahk; India kummist nahk

Hüperelastne nahk on haigus, mida iseloomustab naha liigne elastsus ja venivus. Nahk on katsudes tavaliselt väga pehme ja sametine., seda saab väga lihtsalt venitada, ilma purunemata.

Tekib hüperelastsus, kui sellega on probleeme, Kuidas organism toodab kollageeni- või elastiinikiude?. Need on valkude tüübid, mis moodustavad suurema osa keha kudedest.

Hüperelastne nahk on tuntud ka kui Ehlers-Danlos sündroom. (SED), haruldane geneetiline häire, mis mõjutab keha sidekudesid, sealhulgas nahk, liigesed ja veresooned.

Naha hüperelastsuse põhjused

EDS on geneetiline haigus, põhjustatud mutatsioonist ühes geenis, vastutab kollageeni tootmise eest, orav, annab nahale tugevuse ja struktuuri, liigesed ja muud sidekoed. SED-e on erinevat tüüpi, millest igaüks on põhjustatud spetsiifilisest geneetilisest mutatsioonist.

Muud tingimused, mis võib põhjustada naha kerget venitamist, sisaldama:

• Marfani sündroom (inimese sidekoe geneetiline häire)
• Luude hõrenemine (kaasasündinud luuhaigus, rabedad luud)
• Elastne pseudoksantoom (haruldane geneetiline häire, mis põhjustab mõnes kudedes elastsete kiudude killustumist ja mineraliseerumist)
• Subkutaanne T-rakuline lümfoom (lümfisüsteemi vähi tüüp, dermaalne)
• Vananeva naha muutused, seotud päikesega

Hüperelastse naha sümptomid

Hüperelastse naha sümptomid varieeruvad sõltuvalt inimese EDS-i tüübist.. Mõned levinumad sümptomid on järgmised::

• Väga pehme ja sametine nahk, mis venib kergesti ja ei rebene.
• Liigeste hüpermobiilsus või ebastabiilsus.
• Liigeste sagedased nihestused
• Krooniline liigesevalu
• Haprad veresooned, mis lähevad kergesti katki.
• Lihtne verevalumid
• Kehv haavade paranemist
• Probleemid seedetraktiga

Millal pöörduda tervishoiutöötaja poole

Kui teil tekivad EDS-i sümptomid, peaksite diagnoosi ja ravi saamiseks pöörduma tervishoiutöötaja poole. EDS on haruldane haigus, mis võivad olla valesti diagnoositud või diagnoosimata. Kui teie perekonnas on esinenud SED-i, peate sellest oma arstile rääkima, et ta saaks läbi viia põhjaliku läbivaatuse.

Küsimused, et teie arst võib küsida

Uuringu käigus võib arst esitada teile mitmeid küsimusi., aidata diagnoosida SED-i, koosnedes:

• Millal te esimest korda sümptomeid märkasite?
• Kas teie perekonnas on esinenud SED-i??
• Kas teil on kunagi olnud liigeste nihestusi??
• Kas teil on probleeme seedetraktiga?
• Sa saad kergesti sinikaid?

Naha hüperelastsuse diagnoosimine

EDS-i diagnoosimine võib olla keeruline, sest sümptomid võivad olla sarnased muude haigusseisunditega. Diagnoos põhineb tavaliselt füüsilisel läbivaatusel, perekonna ajaloo hindamine ja geneetiline testimine. Teie arst võib tellida ka pildiuuringuid, nagu MRI või kompuutertomograafia, hinnata liigeste stabiilsust ja tuvastada kõik struktuurilised kõrvalekalded.

Hüperelastse naha ravi

Hüperelastsele nahale ei ole ravi, ja ravi on suunatud sümptomite leevendamisele ja tüsistuste ennetamisele. Ravi võib sisaldada:

• Füüsiline teraapia lihaste tugevdamiseks ja liigeste stabiilsuse parandamiseks.
• Ravimid valu vastu, nagu mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA)
• Kompressioonrõivad verevoolu parandamiseks ja veresoonte rebenemise vältimiseks.
• Operatsioon liigeste nihestuste või muude struktuuriliste kõrvalekallete parandamiseks.

Kodune ravi hüperelastsele nahale

Lisaks uimastiravile on mitmeid asju, mida saate kodus valmistada, sümptomite juhtimiseks, koosnedes:

• Kaitsevahendite kandmine füüsilise tegevuse ajal
• Vähese mõjuga harjutuste sooritamine liigeste tugevuse ja painduvuse parandamiseks.
• Tervisliku kehakaalu säilitamiseks tervislik toitumine

Naha hüperelastsuse ennetamine

Kuna naha hüperelastsust põhjustavad geneetilised haigused, seda ei saa kuidagi ära hoida. Sellest hoolimata, geneetilist nõustamist võib soovitada isikutele, kelle perekonnas on esinenud EDS-i, et aidata hinnata häire edasikandumise ohtu oma lastele.

Järeldus

Hüperelastne nahk, või Ehlers-Danlosi sündroom, on haruldane geneetiline haigus, mis mõjutavad keha sidekudesid, sealhulgas nahk, liigesed ja veresooned. EDS-i sümptomid võivad olla erinevad, kuid tavaliselt hõlmavad hüperelastset nahka, liigeste hüpermobiilsus või ebastabiilsus ja haprad veresooned. Kuigi SED-i vastu ei ravita, ravi on suunatud sümptomite leevendamisele ja tüsistuste ennetamisele. Kui teil tekivad EDS-i sümptomid, hindamiseks ja diagnoosimiseks on oluline pöörduda tervishoiutöötaja poole.

Kasutatud allikad ja kirjandus

Islami parlamendisaadik, Roach ET. Neurokutaansed sündroomid. sisse: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, toim. Bradley ja Daroffi neuroloogia kliinilises praktikas. 8ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:ptk 99.

James WD, Elston DM, Ravi JR-i, Rosenbach MA, Neuhausi IM. Naha kiulise ja elastse koe kõrvalekalded. sisse: James WD, Elston DM, Ravi JR-i, Rosenbach MA, Neuhausi IM, toim. Andrews’ Naha haigused: Kliiniline dermatoloogia. 13ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:ptk 25.