Деферазирокс

Kui ATH:
V03AC03

Farmakoloogilise toime

Комплексообразующий тройной лиганд, обладающий высоким сродством к Fe3+ и связывающий его в соотношении 2:1. Препарат усиливает экскрецию железа преимущественно fekaalid. Обладает низким сродством к Zn2+ и Cu2+ и не снижает их концентрацию в крови.

Farmakokineetika.

Хорошо абсорбируется после приема внутрь. Абсолютная биодоступность — около 70%. Биодоступность повышается на 13–25% при приеме за 30 мин до приема пищи с нормальным или высоким содержанием жиров. Биодоступность у подростков (12-17 aastat,) ja lapsed (2-12 aastat) после однократного и многократного приемов ниже, kui täiskasvanutel (lastel alla 6 лет на 50%). TCmax 1,5–4 ч. Объем распределения у взрослых — около 14 l. Võta valgud - 99%. Метаболизируется путем глюкуронирования с помощью UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (umbes 8%). В кишечнике происходит деконъюгация и последующая реабсорбция (энтерогепатическая циркуляция). T1/2 — 8–16 ч. Kirjutage peamiselt väljaheitega (84%) и в меньшей степени — с мочой (8%).

Tunnistus.

Хроническая посттрансфузионная перегрузка железом у взрослых и детей старше 2 лет после трансфузии около 20 üksused (100 ml / kg) эритроцитарной массы и более или при наличии клинических данных, свидетельствующих о развитии хронической перегрузки железом (sh. при повышении ферритина сыворотки более 1000 ug / l).

Annustamine

Sees, paastumine (jaoks 30 minutit enne söömist), 1 раз в сутки приблизительно в одно и тоже время. Algannus - 20 mg / kg / päevas. Рекомендуемая начальная доза для пациентов, получающих более 14 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно более 4-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 30 mg / kg, получающих менее 7 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно менее 2-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 10 mg / kg.

У пациентов с хорошим клиническим эффектом на фоне лечения дефероксамином начальная доза препарата должна составлять 1/2 от ранее применяемой дозы дефероксамина. Коррекция дозы осуществляется каждые 3–6 мес (под контролем уровня ферритина сыворотки) ступенчато, по 5–10 мг/кг. Если концентрации ферритина сыворотки остается существенно ниже 500 ug / l, рекомендуется прекратить лечение препаратом.

Таблетки помещают в стакан с водой или апельсиновым или яблочным соком (100–200 мл) и размешивают до получения однородной суспензии. Приготовленную суспензию принимают внутрь, после чего к ее остаткам в стакане добавляют небольшое количество воды или сока, перемешивают и выпивают. Не рекомендуется разводить таблетки в газированных напитках или молоке, жевать или проглатывать целиком таблетки.

Vastunäidustused.

Ülitundlikkus, Galaktoosi talumatus, тяжелый дефицит лактазы, глюкозо-галактозная мальабсорбция, rasedus, imetamine.

Hoolikalt. Почечная/печеночная недостаточность, гиперкреатининемия выше возрастной нормы, повышение активности «печеночных» трансаминаз более чем в 5 aeg.

Kõrvalmõju.

Kõrvaltoimete esinemissagedus: Sageli (1/10 ja veel), sageli (rohkem 1/100 vähem 1/10), mõnikord (rohkem 1/1000 vähem 1/100).

Alates närvisüsteemi: часто — головная боль; иногда — головокружение, alarm, unehäired.

Alates meeli: иногда — ранняя катаракта, макулопатия, kuulmislangus.

Hingamiselundeid: иногда — боль в глотке.

Alates seedesüsteemi: часто — диарея или запор, düspepsia, oksendamine, iiveldus, gastralgia, kõhupuhitus, suurenenud ALT, IS; иногда — гастрит, hepatiit, sapikivitõbi.

Sest nahk: часто — сыпь, sügelema; иногда — нарушение пигментации.

Alates kuseelundkonna: очень часто — гиперкреатининемия, часто — протеинурия.

Muu: иногда — гипертермия, paistetus, väsimus.

Üleannustamine

Sümptomid: peavalu, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus.

Ravi: oksendamise esilekutsumist või maoloputust, simptomaticheskaya ravi.

Ravimite koostoimed

Не следует сочетать с Al3+-содержащими антацидами, PM, образующими комплексы с ионами железа.

Ettevaatust.

Терапию должны проводить врачи, имеющие опыт лечения хронической посттрансфузионной перегрузки железом.

Рекомендуется определять креатинин сыворотки крови 2 раза до начала лечения и ежемесячно в ходе терапии.

Взрослым пациентам суточную дозу препарата можно уменьшить на 10 mg / kg, если на протяжении двух визитов подряд непрогрессирующая гипекреатининемия составила более 50% по сравнению со средними показателями до лечения, и не могла быть связана с др. põhjused. У детей доза препарата может быть уменьшена на 10 mg / kg, если на протяжении двух визитов подряд креатинин плазмы превышает верхнюю границу возрастной нормы. Если происходит прогрессирующее повышение креатинина с превышением верхней границы нормы, терапию препаратом следует прервать. Решение о возобновлении лечения принимают исходя из конкретной клинической ситуации.

Ежемесячно рекомендуется контролировать активность «печеночных» трансаминаз. При прогрессирующем повышении активности «печеночных» трансаминаз, не связанном с какими-либо др. põhjused, терапию следует прервать. После установления причины изменений или после нормализации показателей, можно рассмотреть вопрос о возобновлении терапии.

При развитии кожной сыпи легкой или умеренной степени тяжести лечение продолжают без коррекции дозы. При развитии более выраженной сыпи необходимо прервать лечение.

До начала и во время лечения препаратом рекомендуется регулярно определять остроту слуха и проводить офтальмологическое исследование (включая офтальмоскопию глазного дна). В случае развития нарушений слуха или зрения рекомендуется рассмотреть вопрос об уменьшении дозы или прекращении лечения.

Ежемесячно следует определять уровень ферритина сыворотки. Ravi tuleb lõpetada, если концентрация ферритина сыворотки менее 500 ug / l.

У детей каждые 12 месяцев рекомендуется контролировать массу тела и рост.