Haiguse Waldenströmi

Paraproteinemic hemoblastoses, neoplastiliste proliferatsiooni lümfoidse ja Pplasmarakkusid, продуцирующих IgM, Seda tuntakse ka Waldenströmi tõbi.

Tuginedes morfoloogilised substraati kasvaja, See haigus võib käsitada kroonilise B-rakuline leukeemia Nature. Harva. Mehed kannatavad kolm korda sagedamini kui naised.

Haigusvormid Waldenströmi

On asümptomaatiline, aeglaselt progresseeruv ja progresseeruvat haigust.

Juures asümptomaatiline vorm haiguse Waldenstromi kliiniline ja morfoloogilised haigusnähud puuduvad. Arv IgM suurendatakse 2 %. See vorm makroglobulineemia võib hiljem minna sümptomaatiline. Juures aeglaselt progresseeruv vorm kliinilised ilmingud kasvavad aeglaselt, eluiga sellistel patsientidel rohkem 5 aastat. Progresseeruv haigus Waldenstromi iseloomustab kiire kasv kliinilised ilmingud, raske, eluiga sel juhul umbes 2,5 aastat.

Manifestatsioonid haiguse Waldenstromi

Alguses haigus on asteenia, kaotus liha, ähmane nägemine, võib esineda turse. Sageli täheldatud verejooks, eriti limaskestade. Muutused luu, kui müeloomi, on haruldased.

Maksa-, põrn ja lümfisõlmed - iseloomulikud kliinilised nähud haiguse Waldenströmi Erinevalt müeloomi. See suurenemine on tingitud kasvaja kasvajate lümfoidrakku, kus, tavaliselt, See mõjutab luuüdi, ja mõnikord teiste elundite ja kudede.

Pilt vere haigus Waldenstromi

Eelkõige märk haigusest Waldenstromi - Kogunemine seerumi toodetud suure lümfoidne kasvajarakkude. Molekul koosneb IgM 10 rasket ahelat μ, ja 10 Kergahelad χ ja λ, Tüüp I või II suhtelise molekulmassiga ligikaudu 1*106. On electrophoregram makroglobuliinid vahel paiknevad γ- ja α-fraktsioonid kui eraldiseisvat M-homogeense gradient. Patsientide arv (15-20 %) madala molekulmassiga leidub uriinis Bence-Jonesi valgu.

In perifeerse vere kasvas aneemia, patogeneesi ei ole täielikult teada (asendamine ajukasvaja vereloome elemendid, verekaotus ja teised.), Sageli - leukopeenia suhteliselt lümfotsütoosiga. Leukotsüütide arv võib olla normaalne ja kõrgenenud.

In leukogram domineerivad lümfotsüüdid ja lümfoidrakkudes, Tihti on suurenenud arv monotsüüdid. Haiguse progresseerudes kasvav trombotsütopeenia. ESR alati järsult kasvanud, välja arvatud juhul, krüoglobulineemia. Luuüdi lümfotsütoosiga määratakse, ulatudes 60-98 %.

Seas lümfotsüüdid sageli domineerivad suured rakud põlvkondade plazmatizirovannoy tsitoplaziey, ja monotsütoidne rakutüüp, sarnane virotsitami nakkushaiguste mo- nonukleoze. Mõningatel juhtudel rakkudel on tsütoplasmas Process, Meenutades oma rakkude morfoloogia kui karvrakkleukeemia. Arvu Pplasmarakkusid võib ulatuda 15-20 %.

Tsütogeneetiline analüüsi luuüdi ja perifeerse vere paljastab rikkumise kromosoomide arv (tõttu kaasa suure kromosoomid). Mõned autorid peavad seda markerit haiguse Waldenstromi (W-kromosoomi). Kuid W-kromosoomi alati ei tuvasta ja spetsiifilisuse ei ole tõestatud.

Peamised sündroom haiguse Waldenströmi hyperproteinemia tõttu järsk tõus vere viskoossust, aeglustades verevoolu, tromʙozami, Stasi ja rebend väikeste veresoonte. Trombotsüüdid, pakitud valgu mass, saada defektse, häiritud trombotsüütide teket. Liigne makroglobuliinid häirib vere hüübimises eri etappidel. Viskoossusega vere suurendatakse suuremal määral, kui Multiipelmüeloomi. Tal on ka sündroomi antikehad, tingitud sama põhjustavatest faktoritest, et hulgimüeloomis.

Diagnoos haiguse Waldenstromi

Diagnoosimisel non müeloomiga, Lisaks nendele kliinikud, struktuur ja olemasolu liinid hüpogammaglobulineemiaga, moodustasid tulemusi Koons vastuseks kasvajarakkude, kus anti-immunoglobuliini seerumi kindlaks asjakohased paraimmunoglobuliny.

Leida monoklonovoy gipermakroglobulinemii tüübist IgM (vähemalt 10-15 % seerumi valk) taustal kliinilise pildi haiguse ja morfoloogilised muutused viitavad haiguse Waldenströmi.

Olulist abi avastamine ja identifitseerimine võib olla makroglobulineemia analüütilise ultratsentirfuugimise vadakuvalgud, võimaldab määrata summa ja molekulmassiga makroglobuliinid.

Meetod immuun monospetsiifiliste antiseerumitest vähem usaldusväärne, sest see on sageli jäänud koha makroglobuliini taotluse. Enne immunoelektroforeesi on tavaliselt elektorforeesi seerumis ja uriinis. Seerum haiguse Waldenstromi vahel γ- ja β-globuliinide näitus M-gradient, uriinis juuresolekul Bence Jones valmis isoleeritud nähtus globulinurii.