Raskaheltõbi

Raskaheltõbi (BTC) - Haruldane haigus. Mõtlema, et see põhineb immunoglobuliini süntees anomaalia, põhjustatud somaatiliste mutatsioonide Rakkude kaotus osa oma struktuurgeenide, vastutav sünteesiks raskete ahelate. Selle tulemusena ainult fragmendid eritatud raskete ahelate eri klassidesse BTC kuuluvad gruppi kasvaja B-lümfoproliferatiivset haigust erinevate kliiniliste ja morfoloogilised ilmingud. Različaût BTC-γ, -a, -m и -S.

Raskaheltõbi-γ

See vorm on haiguse kirjeldatud Franklin 1963 linn, Seetõttu nimetatakse seda ka Franklin haigus. Ta esineb inimestel alla 40 aastat.

Kliinilise pildi haiguse meenutab pahaloomuline lümfoproliferatiivseks protsessid. Kõige tavalisem sümptom on lokaliseeritud või üldised lümfadenopaatia, põrn, maks.

Lisaks progressiivne aneemia, täheldatud trombotsütopeenia ja leukopeenia suhteliselt lümfotsütoosiga. Seas lümfotsüüdid on ebatüüpiliste ja Pplasmarakkusid. Sageli (umbes 30 % juhtudel) vaadeldud eosinofiilia. Me kirjeldada kahel juhul BTC-γ pildiga plasma leukeemia.

Kasvaja leviku luuüdis harva kinni. Kui kohal, põhiosa rakud sisaldavad lümfotsüüdid ja plasmarakud, kuid see võib ka tuvastada eosinofiilne granulotsüüdid ja reticular rakud. ESR normaalne või suurenenud. M gradient seerumi näitas changeably. Sisu siga seerumi kergelt. Tasuta kerged ahelad (ʙelok-Benz Dƶonsa) ei leidu seerumi, audio uriinis. Haigus võib esineda aeglaselt, koos spontannыmi remissiяmi (healoomuline kujul). Kestus enne 5 aastat.

Raskaheltõbi-α

Ill laste ja isikute alla 40 aastat.

Haigusele on iseloomulikud kahjustus sidekoekihti (sidekoekihti) limaskesta peensoole ja kõhu lümfisõlmed massiivne infiltratsioon plasmocytes, ebaküps lümfisüsteemi reticular rakud, immunoʙlastami, makrofaagid ja kudede basofiile sümptomitega Raske imendumishäire (kõhulahtisus, tsöliaakia, hypocalcemia, kaliopenia). Luuüdi ei mõjuta. M-gradient ja ei proteinuuria.

See kahjustab haigus süsteemi IgA eritavate rakkude. Samuti kirjeldatakse soole ja kopsu versioon BTC-α, mis on väga haruldane ja esineb mediastiinumi ja hilar lümfisõlmed.

On kaks etappi BTC-α:

• Healoomuline, milles rakusubstraadist sisaldab küpse lümfotsüüdid ja plasmarakud;
• etapp, kulgeb atypia raku koosseisu ja progressiivne kasvaja kasvu.

Raskaheltõbi-μ

Raskaheltõbi on haruldaste μ.

Vastavalt kliiniliste ja hematoloogilised pilt meenutab krooniline lümfoidne leukeemia, voolab tõstmata perifeerse lümfisõlmed, kuid hepatosplenomegaalia. Mõnikord patsiendid võivad ilmuda osteolüütiliste kahjustused ja patoloogilised luumurrud. In luuüdi, va lümfoidne infiltratsioon, vakuoliseeritud plasma rakud leitud.

Elektroforees seerumi suudab tuvastada hüpogammaglobulineemiaga, ja uriinis - Bence-Jonesi valgu.

Erinevates variantides raskaheltõbi seerumi elektroforeesi paljastab sama hajus hägusust tsooni γ-, a-глобулинов.

Bence-Jonesi valk uriinis tuvastatakse ainult siis, kui haruldane μ-vorm. Seetõttu diagnoosimiseks erinevaid vorme BTC kasutatakse seerumi immunoelektroforeesi (või kontsentreeritud uriini) valgud monospetsiifiliste antiseerum vastu raske (y, a-, m-) ja valgus (x-, lambda) ketid.

Kui BTC valgud uuritud ei reageeri vastase antiseerumi kergete ahelate, kuna BTC-α ja BTC-γ kasvajarakkudes sünteesi kerge ahela ühenduseta, ja kui μ-kujuline kerged ahelad sünteesitakse, kuid ei seondu H-ahelaid jäägid.