Aplasticheskaya aneemia

Alla aplasticheskoй anemieй mõista riigi, arendades tulemusena mahasurumine vereloomet luuüdis ja mingeid märke hemoblastosis iseloomustab pantsütopeenia. Concept aplasticheskih anemiй pidada sündroomset, kui levimus rasva luuüdis kui pantsütopeenia perifeerses veres esineb mitmeid haigusi, erineva iseloomuga.

Kontserni kaasasündinud aplastiline aneemia tuleks eraldada Fancon'i aneemia konstytutsyonalnuyu. Rühm omandatud aplastiline aneemia aneemia, seotud tarbimine suurtes kogustes tsitostati- cal ravimid, tekivad pärast ägedat viirushepatiidi.

Etioloogia ja patogenees aplastiline aneemia

Kirjeldab aplastiline aneemia, mis toimus pärast ravi, kedagi ei. Enamiku inimeste jaoks, et need vastu, muutused veres. Nendeks klooramfenikooli, ʙutadion (fenüülbutasooni), kullaühendid, butamyd (tolbutamid), sulfapiridazin (sulfamethoxypyridazine, kineks), meprotan (meprobamaati, andaksin), trimetin (trimetadioon), ʙukarʙan (karʙutamid), aminazin (kloropromasiin) ja jne.

Kõige levinum idiopaatiline aplastiline aneemia, kus kõige põhjalikum uuring patsient ei võimalda määrata haiguse põhjus.

Põhimõtteliselt järgmiste mehhanismide arendamiseks aplastiline aneemia:

1. Arvu vähendamine tüvirakke või nende sisemise defekti.

2. Rikkumine microenvironment, viib düsfunktsiooniga tüvirakke.

3. Väline humoraalne või raku mõju, põhimõtteliselt immuunsüsteemi, häirib normaalset funktsiooni tüviraku.

On mõningaid tõendeid, võimaldades rääkida eelsoodumus arengut Aplaasiaperiood patsientidel, võttes klooramfenikooli. Me kirjeldada kahel juhul aplastiline aneemia identsed kaksikud pärast klooramfenikooli, On viitavast võimalust geneetiline eelsoodumus sellele haigusele. Tuginedes uuringu DNA sünteesi in vitro luuüdi patsientidest, perenesshego hloramfinikolovuyu aplaziyu, ja tema sugulased, jõuti järeldusele, geneetiline eelsoodumus hloramfinikolovoy aplaasia. Suuremat tundlikkust klooramfenikooli in vitro luuüdi patsiendi võrreldes doonori ei ilmnenud, kuigi, arvatavasti, geneetiline eelsoodumus toimele klooramfenikooli endiselt olemas. Juhtudest pere suurenenud tundlikkus arengut aplaasia patsientidel, saavatel kullapreparaadid.

Aplastiline aneemia võib tekkida kokkupuude ioniseeriva kiirgusega, samas on surma tüviraku. On selge sõltuvus annusest.

Mehhanism Aplaasiaperiood pärast viirusinfektsiooni Samuti ei ole piisavalt selge. See arendab kõige sagedamini pärast kannatab hepatiit A või hepatiit B, Ma ei kuulu A rühma, ega B-grupi.

On juhtumeid Aplaasiaperiood pärast nakkushaiguste monokuleoza. Ei leitud, kas viirus mõjutab otseselt tüvirakke või tekib olukord geteroimmunnaya: viiruse antikehasid, Fikseeritud tüvirakke, põhjustada surma tüviraku.

Seal on mõned teavet patogeneesis põhiseaduslik vorm aplastiline aneemia, või Fancon'i aneemia. Patsientidel, kellel Fanconi aneemia, pantsütopeenia täheldatud lisaks muid tunnuseid patoloogia - hüperpigmentatsioon, puudumine või vähenemine thumbs, no raadiuses, muutused neerudes, süda. Pärilikke haigusi autosomnoretsessivnoe, On näidatud homosügootses kandjad tavaliselt vanuses üle 5 aastat, mõnikord kohe pärast sündi.

Teadlaste sõnul, kultiveerides luuüdi patsientide Fanconi aneemia enne selle järsult vähenenud arv CFU-S ja CFU-E. Tõenäoliselt, Fanconi aneemia, kui on defekt tüvirakke. Tõestatud, et kumbki patsientide seerumis Fanconi aneemia, ega nende lümfotsüüdid ei mõjuta kultuuri luuüdi.

Paigaldatud viga DNA remont süsteemi fibroblaste patsientide Fancon'i aneemia. Võib Olla, mis on ühendatud kerge defekt Fanconi aneemia kromosoomid mõjul ultraviolettkiirgus, väikestes annustes tsütotoksiliste ravimitega. Arvatakse,, et kerge defekt ja muutlikkuse DNA viib arengut nii aplaasia, ja tekkimist need ägeda leukeemia.

Väga suur hulk uuringuid, eriti viimastel aastatel, pühendatud uuringus patogeneesi idiopaticheskoй formы aplasticheskoй aneemia. Asutatud, et koos aplastiline aneemia väheneb mitmeid kolooniaid moodustavate rakkude luuüdis, ja perifeerse vere. On olnud arvu vähenemine nii erütroidsetes, ja granulotsüütide. Need andmed viitavad võita ühel või teisel viisil tüvirakkude vereloomet.

Kasuks hävitamine tüvirakkude aplastiline aneemia näitab efektiivsust luuüdi siirdamine on identsed kaksikud ja õed-vennad, sobib HLA süsteemi. Kuid küsimus, Mis laadi rikkumise leiti tüvirakke, See jääb avatuks. Praegu saadaval tõendeid mõju tüvirakkude immuunleukotsüütide. On immuunsüsteemi milline aplastiline aneemia tähistatud puudumisel paljudel juhtudel toime siirdamisvõimelised siirdatud luuüdi identsete kaksikute ilma eelneva immunnodepressii.

Suur hulk uuringuid on pühendatud mõju erinevate lümfotsüüdipopulatsioonide in tüviraku. Tõestatud, et rakud patsientide aplastiline aneemia, pärsivad erütroidsetes kolooniad luuüdi, ja siis, nad võivad häirida diferentseerumine ja proliferatsioon luuüdi rakkude. Languse tendents aplastiline aneemia abistaja funktsiooni T-lümfotsüütide.

Kõik need andmed toetavad tõenäosus kaasamine immuunmehhanismid arengus aplastiline aneemia olulisel arvul patsientidel. Siiski ei ole tuvastatud, millised on need mehhanismid esmaste, ja mis on haiguse. Praegu meetodid, mille proovida jagada aplastiline aneemia, immuun- ja mitte-immuunne, väga ebatäiuslik. Võib-olla on olemas erinevad vormid aplastiline aneemia Pathogenesis. Mõnel juhul on sisemine defekt tüviraku, teised - microenvironment kolmandas - allasurumine vereloomet immuunleukotsüütide. Kuid tõenäolisem, et suur osa aplastiline aneemia viitab rühmale immuunrakkude. Selle tõenduseks on detekteerimismeetodist agregatgemagglyutinatsii enamik patsiente aplastiline aneemia piirpinnaga punaste vereliblede antikehad, klassi kuuluv IgG. On võimalik osalemist nende antikehade hävitades tüvirakkude mehhanismi antikeha-sõltuv tsütotoksilisus, aga võimalik, Need antikehad ilmuvad teistkordselt ja ole mingit seost patogeneesi aplastiline aneemia.

Kliinilised ilmingud aplastiline aneemia

Kliinilised ilmingud idiopaatiline aplastiline aneemia võib olla erinev. Mõningatel juhtudel haiguse algab akuutselt, kiiresti arenev ja peaaegu võimatu mingit ravi. Aga enamasti haiguse hakkab tasapisi, patsient kohaneb aneemia ja minna arsti juurde alles siis, kui oluline väljendus pantsütopeenia. Kliiniline pilt iseloomustab aneemia, luuüdi supressioon erineva raskusega, trombotsütopeenia kõik kliinilised ilmingud trombotsütopeenia sündroom (verevalumid, petehhia nahas, Nasaalne, igemete veritsemine, menorragii). Sageli on olulisel määral neutropeenia raskusaste, mille tulemusena sagedased kopsupõletik, kõrvapõletik, püeliidi ja teiste põletikuliste protsesside. Mõnikord hematoom mädanik. Sageli on sepsis. Aneemia on tekitatud rikkumise moodustamine punaseid vereliblesid, ja veritsus.

Uurimisel tähelepanu juhitakse väljendatud kahvatus, Sageli nahal on verejooks. Iseloomustab põletikulisi muutusi suu limaskesta. Kuulates südame tihtipeale süstoolse porisema. Kui idiopaatiline haiguse vormi ei ole palpeeritav põrna. See võib suurendada gemosideroze, arendab tulemusena massiivne transfusiooni punaste vereliblede. Võimalik maksa suurenemist tänu vereringe puudulikkus tingitud aneemia.

Mõningatel juhtudel haigus progresseerub kiiresti ja nädalate või kuude jooksul surmaga lõppevat, Muud - lähtub krooniliselt, perioodiliste ägenemiste ja imporditollimaksuvähendusi. Mõnikord tuleb täielikult tagasi.

Laboratoorsed leiud aplastiline aneemia

Raske aneemia võib olla väga suur. Mõnikord hemoglobiini langeb 1,24-1,86 mmol / l (20-30 G / l). Aneemia sageli normokroomne. Sisu ulatub retikulotsüüdid 0 4-5 %. Tõsine vormid esinevate haigusele madalamast retiikulotsüütide. Iseloomustab raske granulotsütopeeniast. Mõnikord granulotsüütide arv langeb 0,2 T 1 l, Kõige sagedamini arendada nakkushaiguste tüsistusi. Ehk langus absoluutarv monotsüüdid. Absoluutne tase lümfotsüüdid enamikel juhtudel jääb normaalse. Trombotsüütide arv on alati vähendatud, mõnikord nad ei saa kindlaks teha, kui lugedes. Samal ajal on pikaajaline veritsus, arendada hemorraagilise sündroomi. Enamikul patsientidest, ESR suurendab 30-50 mm / h.

Vähendab arvu luuüdi myelokaryocytes. Mõnedel patsientidel stimuleerimine red idu vereloomet. Suurenenud lümfotsüütide arvu, Pplasmarakkusid, kude basofiilid. Megakarüotsüüdid võib olla täiesti puududa. Luuüdis suurenda rauda, asub erythrokaryocytes. ja rakuväliselt.

Histoloogilisel luuüdi mõnel juhul on täielik kadumine luuüdi elemendid, teised - on väikesed taskud vereloomet taustal olulist hävingut luuüdi.

Rauasisaldus seerumi suurenes enamikul patsientidest, transferriin küllastus lähenemisviise 100 %. Uuringus kasutades radioaktiivsete ferrokinetiki raud avastatud venitamist aeg eemaldamist plasma ja vähendada rauasisaldust, lisatud erütrotsüütide. Eluiga punaste vereliblede, mõõta radioaktiivse kroom, sageli lühendatud, vähem normaalne. Vahel suurendab tase lootehemoglobiini. Uuring agregatgemagglyutinatsii sageli annab positiivse tulemuse.

Diagnoos aplastiline aneemia

Aplastiline aneemia saab diagnoosida ainult pärast histoloogilisel luuüdi. Detection perifeerse vere pantsütopeenia garanteerib rinnaku punktsioon välistada leukeemia & B₁₂-puudulikkuse aneemia. Järgmine kohustuslik etapp diagnoos on biopsia. Avastamise korral suures koguses rasva luuüdis aplastiline aneemia diagnoositud.

Kui trepanobiopsy leitud normaalne suhe rasva ja vereloomekudedega või hüperplaasia, diagnoositud aplastiline aneemia kaob. Sellistel juhtudel on vaja kõigepealt kõrvaldada perifeerse kujul autoimmuunne pantsütopeenia, mida iseloomustab antikehade olemasolu, suunatud punaste vereliblede, perifeersete trombotsüütide ja neutrofiilide granulotsüüdid. Sageli suurendab põrna, mõnikord positiivne Coombs, kuid enamik antikehade poolt avastatud agregatgemagglyutinatsii. Mitu megakarüotsüütide luuüdis normaalse, samas aplastiline aneemia on peaaegu täielikult puudub. Kui perifeerse pantsütopeenia eakatel ja inimesed, resektsioon maos, tuleb kõigepealt kõrvaldada B₁₂-puudulikkuse aneemia, ja lapsed - folievodefitsitnoy aneemia.

Märgid veresoonde hemolüüs (gemosiderinuriya, suurenemist plasmas free hemoglobiini, välimus must või punane uriini kõrge valgusisaldus, retikulotsütoos) soosib või kramplik öise hemoglobinuuria, või hemolüsiin kujul autoimmuunne hemolüütiline aneemia, kombineerida neutropeenia ja trombotsütopeenia. Õige diagnoos kasutab proove Hema, sahharoosi proovi kolme variandi meetod agregatgemagglyutinatsii.