Antykoahulyantы – Süsteemi hemostasis

Füsioloogilised antikoagulante, kohustatud hoidma vere vedelas olekus ja protsessi piiranguid thrombogenesis, Neid saab jagada kahte põhirühma:

1. esmane, või iseseisvalt sünteesiti ja pidevalt sisalduvate vere;
2. kesk-, tekivad proteolüüsi vere hüübimist ja fibrinolüüsiga.

Kõige olulisem esmase antikoagulante järgmised inhibiitor valgud.

Антитромбин III

Антитромбин III, seotud α₂-globuliinid ja sünteesitakse maksas, sõltumata füllokinoon (Vitamiin K), universaalne inhibiitor peaaegu kõik ensümaatilise koagulatsiooni tegurid - trombiini (IIa), IXa, Kaugel, Xla ja piirneb ja osaliselt VIIa. See moodustab enam 75 % kõik antikoagulantsed vereplasma, ja sama on peamine plasmavalkudega kofaktorina hepariini.

Kui päritud või omandatud (kesk-) vähendades antitrombiini III on raske trombofiilsed riik, iseloomustab korduvad tromboosi peamisi veenides ja jäsemete siseorganeid, kopsuemboolia, infarktid kohta. Kui antitrombiini III alla 30 % Patsiendid sageli surevad noored vanuses trombemboolia, kusjuures hepariini ei ole olulist oma vere antikoaguleerivat toimet tahes in vitro eksperimentides, või intravenoossel manustamisel. Varjatud kalduvus tromboos seal on juba madalamal tasemel Antitrombiini III alla 70-75 %, kuid sel juhul trombemboolia arendada vastu teiste vallandada tegurid (ja raseduse toksikoos, operatsioonijärgsel perioodil, vigastusi ja märkimisväärset füüsilist stressi, saavatel rasestumisvastase hormoonid ja inhibiitorid fibrinolüsi ja teised.).

Sest thrombophilia ei ole mitte ainult rikkumise sünteesi Antitrombiini III, ja kvalitatiivsed kõrvalekalded valgu. Viimasel juhul on palju suurem vähenemine tema funktsionaalsed omadused, kui antigeeni kogust valku vereplasmas. Seoses sellega on oluline roll on paralleelse uuringu plasma tasemed funktsionaalset aktiivsust Antitrombiini III on antigeeni.

Muutlikkus ka afiinsusega ebakorrapärane kuju antitrombiini III hepariiniga, Seetõttu hepariini kofaktor aktiivsust vereplasmas on sageli vähendatud suuremal määral, kui antitrombiini III, mis viitab samuti Tugevate trombogeensetele ohtu. Seoses sellega suure praktilise tähtsusega on mõiste omadusi plasma tolerantsuse test läbi oma hepariini, ja veelgi täpsemalt via trombiini hepariinijärgses test, t. see on. võime järgi erinevas koguses hepariini ulatub uuringu plasma trombiini aega. Tuleb arvestada, mida vere kõrge ägedas faasis valgud, millest mõned on suur võime siduda hepariin (nt, a₁-happe glükoproteiini), See võib põhjustada ka arengut kõrge geparinorezistentnosti. Kõrgenenud taset Plasmasisalduse Nende valkude, Nagu teada, esineb looduslikult rasked põletikulised ja hävitavatest protsesse siseorganeid (sh müokardiinfarkti), samuti teatud pahaloomuliste kasvajate. Seoses sellega on soovitav võrrelda näidud trombiini test hepariiniga plasmas α₁-happe glükoproteiini, C-reaktiivse valgu, fibrinogeeni ja fibronektiini, ja antigeparinovogo tegur 4 Trombotsüütide.

Ringlusse vähendada Antitrombiini III plasmas loomulikult tekib DIK ja massiivne tromboos (tõttu tehtavatele kulutustele neutraliseerida hüübimisfaktorid), ravis hepariini, mis aktiveerib ja kiirendab metabolismi antitrombiin III, alguses operatsioonijärgsel perioodil, maksahaiguste, ravivad L-asparagenazoy ja teatud muudes olukordades. Kõigil neil juhtudel on oht sekundaarse tromboos ja tagasilöögi. Seoses sellega dünaamiline kontroll antitrombiini III ja geparinorezistentnostyu plasma muutub oluliseks kliinilise olulisuse hindamiseks trombogeensetele ohud, ja õigeaegne kõrvaldamine puudujääk antikoagulandi vereülekande värske külmutatud plasma, концентратами антитромбина III, eemaldades verest ägeda faasi valkude (plasmaforees).

Valk C

Valk C - Sünteesida hepatotsüütides K-vitaminozavisimy proensüümi (molekulmassiga 54000- 62000), aktiveeriti trombiini (samuti trüpsiini ja ahelrästiku mürgiga), pärast, mis ta omandab võime lõhustumisel deaktiveerida peamine mitteensümaatilise süütevõimendid hüübimise protsessis - tegurid VIII ja V. Activation käesoleva valk on kompleksis fosfolipiidid C ja kaltsiumi. Aktiveerimise protsess on katalüüsitud valgu C valgu moodustunud endoteeli - trombomodulynom ja hiljuti avatud teise K-tegur vitaminozavisimym gepatogennym - proteynom S. Mõjul valk S muutuvad omadused trombiini - drastiliselt nõrgenenud võime aktiveerida tegurid V ja VIII ning tugevdas aktiveerides Nende tegurite mõju kohta inhibiitor - proteiin C.

Puudus valgu C See on väärtus kliinikus. Kirjeldatud oma pärilik vorm, kus patsiendid, kellel on lapsepõlves või noorukieas tekkis korduvad tromboosi.

Deep sekundaarse proteiinkinaaside C (kuni peaaegu täielik kadumine vere) täheldatud ägedat DIK (kiire kliirens aktiveeritud trombiini plasmavalkudel), respiratoorse distressi sündroom, raske maksakahjustus, vähem olulised - in operatsioonijärgsel perioodil.

Otsustanud valgu C ja suheldes temaga kõik valgud immunoloogiliselt kasutades konkreetseid antiseerum asjakohaste.

Alfa₂-makrohlobulyn

Alfa₂-makrohlobulyn - Valk, millel on võime seonduda aktiveeritud komponendid verehüübesüsteemi ja fibrinolüüsiga, keelake neid koostoimeid teiste teguritega. Geneetiliselt määratud puudust selle valgu iseenesest ei vii arengut tromboosi, kuid kombinatsioonis teiste häiretel võivad olla patogeensed olulisuse.

Väites vedelas olekus vere mängib olulist rolli rühmas hiljuti avatud inhibiitor koe tromboplastiini — фактор VIIa (mõned neist on ka anti-Xa aktiivsus). See rühm inhibiitorid on inaktivator väline hüübimise rada LACI või EPI), апопротеин-II и плацентарный антикоагулянтный протеин (PAP).

Keskharidus füsioloogilise antikoagulante protsessis moodustunud verehüübesüsteemi ja fibrinolüüsiga täiendaval ensümaatilise muudab mitut hüübimisfaktorite, mistõttu nad on pärast esmast aktiveerimist kaotavad võime osaleda protsessis ja tihti hemocoagulation, ümberpöördult, omandada omadused antikoagulante. Obrazuyushtiysya kell svertыvanii adsorbiruet fibriiniks ja trombiini ulatub inaktiviruet bolyshie, t. see on. On nii hüübimisfaktori, ja antikoagulandi (антитромбин ma). Tooted ensümaatilise lõhustamise fibrinogeeni fibriiniks plasmiin (fiʙrinolizinom) pärsivad nii trombotsüütide agregatsiooni, ja fibriini.

Organismis on need protsessid on keerulisem ja kogenud.

Nii, adrenaliini kompleksis fibrinogeeni ja hepariini välja stimulaator trombotsüütide agregatsiooni ja vere hüübimise Factor, takistades vere hüübimine on mitteensümaatilise aktivaator korralagedus fibriin (mitteensümaatilise fibrinolüüsiga).

Patoloogiline antikoagulante

Need antikoagulante puuduvad vere tavalistes tingimustes, kuid see võib tunduda (sageli märkimisväärsel hulgal) erinevat immuunsüsteemi häired, vähem - ilma nähtava põhjuseta.

Nendeks:

• antikehad hüübimisfaktori, sageli VIII ja V (Tavaliselt ilmuvad hemofiilia, pärast sünnitust ja massiivne vereülekanne);
• immuunkomplekse - Volchanochnyi antikoagulandi, rikub algfaasis hüübimist;
• In антитромбин, sageli avastatud reumatoidartriit, ja jne.