Aneemia, seostatud foolhappevaegust

Ükskõik, miks foolhappevaegust aneemia iseloomustab välimust luuüdis megaloblasts, intramedullaarset hävitamine erythrokaryocytes, patsitopeniey, makrotsütoosi ja hyperchromia punaste vereliblede ja mõnikord - psüühikahäirete.

Folievaya (pteroilglutaminovaya) hape (vitamiin B₉) See koosneb kolmest komponendist:

• pteridiinitsükkel;
• P-aminobensoehape (koos moodustavad pteroievuyu happe);
• glutamiinhape.

Molaarmass foolhappe - 441. Foolhape on aktiivne vorm tetrahüdrofoolhappena derivaadid. Foolhape sisu erinevates vormides inimese organismis on umbes 5-10 mg. Varud on vastuolus tema sissepääsuks keha võib kahanenud üle 4 Kuu.

Päevast nõue foolhappe on 100-200 mikrogrammi, Rasedus, hemolüütiline aneemia, see suurendab mitu korda.

Kogusumma foolhapet dieeti täie võimsusega 500-600 mikrogrammi päevas. Foolhappe - folaatide sisaldas märkimisväärsetes kogustes maksas, pärm, spinell, liha. Rohkem 50 % foolhape, Toiduainete, See võib murda kui keedetud.

Foolhape imendub peensoole ülemises. Võime soolte absorbeerida foolhappe on palju suurem kui päevane vajadus.

Foolhape osaleb sünteesi pürimidiin ja puriinaluseid,, koos metüülkobalamiini - sünteesi timidinm nofosfata uridinmonofosfata. Foolhappe koensüümidega Veel kaasatud reaktsioonide arvu. Eriti, tetrahüdrofolaatkomponenti osaleb sünteesi glutamiinhape histidiin.

Etioloogia ja patogenees aneemia ajal foolhappevaegus

Foolhappe defitsiit, samuti puudujääk cobalamin, See toob kaasa arengu megaloblastaneemia.

Malabsorbtsioon foolhappe täheldatud üksikisikute, resektsiooni peensooles, eriti tühisooles, samuti pikaajalise võttes krambivastaste nagu difenüülhüdantoiin (difenina) ja fenobarbitaal (luminaalne). Imendumist foolhapet puruneb sprue ja tsöliaakia. Foolhappe defitsiit, samuti puudujääk cobalamin, täheldatud pime loop sündroom. Kirjeldatud harvadel juhtudel pärilike haiguste foolhappe transporti läbi sooleseina ja Tserebrospinaalvedelikku. Imendumine teiste ainete kannatamata.

Foolhappe defitsiit vastsündinutel täheldatud enneaegsuse, rikkumise imendumist soolest, toidetud kitsepiima, sisaldavad väikeses koguses foolhapet.

Märkimisväärne imendumishäire foolhappe patsientidel võib esineda, alkohoolikud.

Suurenenud tarbimine foolhappe tiinuse võib põhjustada defitsiidi foolhappe, Kuid arenenud riikides täna on see haruldane. Foolhappe defitsiit rasedatel tekivad siis, kui vale toitumine, juuresolekul hemolüütiline aneemia, kasutada suures koguses raseduseelset alkoholi.

Kliinilised nähud folaadipuuduse

Foolhappe defitsiit lastel ja noortel naistel. Samal ajal, patsiendid kaebavad üldine nõrkus, peapööritus. Erinevalt cobalamin defitsiit valus keele harva. Halvatus ja muid märke köisraudtee myelosis puudu. Kõvakesta sageli ikterichnost.

Erinevalt puudujääk cobalamin puudus foolhape on harva gistaminoupornaya Akhil, gastratrophia, kuigi langus maosekretsioon on sageli.

Sest folaadivaegusega, samuti cobalamin vaeguse, iseloomustab välimuse perifeerses veres makrotsütoosi, megalocytes ja megaloblasts, juuresolekul hüperkromaatse aneemia, arvu vähendamise retiikulotsüütide, vereliistakute ja leukopeenia neutrofiilsed nihe vasakule ja paremale. In luuüdi - megaloblasts.

Muutusi närvisüsteemi erinevad ilmingute B₁₂-puudulikkuse aneemia.

Tõestatud, et puuetega epilepsia, Foolhappe defitsiit viib sagenenud rünnakud, nende suurem raskus. See on eriti oluline tingitud asjaolust, et võttes antikonvulsante võib põhjustada imendumishäire foolhappe. Kirjanduse andmetel, isikutel skisofreenia foolhappevaegus põhjustab ägenemisi, raskemad sümptomid ja vähem efektiivne ravi.

Diferentsiaaldiagnoosimine cobalamin defitsiit ja foolhape

Sest diferentsiaaldiagnoosina cobalamin defitsiit ja foolhapet kasutatakse radioimmunotesti määramise meetodiga foolhappe seerumis ja eriti erütrotsüütide. Sisu cobalamin määratakse mikrobioloogilist meetodit. Selle testi organism kasutatakse Streptococcus faecalis'e ja Lactobacillis casei. Tavaliselt sisu foolhappe vereseerumis vahemikud, Vastavalt autorid, kasutades erinevaid uurimismeetodeid, pärit 3 kuni 25 ng / ml, ja erütrotsüütide - alates 100 kuni 425 ng / ml.

In foolhappevaegus väheneb seerumi, ja erütrotsüütides. Kell defitsiit kolabaminov foolhape sisalduse veres sageli tõuseb, ja erütrotsüütide võib mõnikord vähendatud, kuigi langus, tavaliselt, väike.

Diagnoosimisel foolhappevaegust kasutatakse ka Load meetod histidiin (15 g), Seejärel määratletakse sisu happe uriiniga formiminglutaminovoy. Tavaliselt põhiosa vormid glutamiinhape histidiin. Mis uriinieerimisvajadust 1-18 mg formiminglutaminovoy happe. At puudust foolhappe 8 tundi pärast kehasse vabaneb uriiniga 20 kuni 1500 mg formiminglutaminovoy happe. Märkimisväärne arv formiminglutaminovoy happe eritus uriiniga pärast manustamist Histidiini isikud, metotreksaadiga ravitud. Kell defitsiit cobalamin, maksatsirroos eritumist uriiniga happe suurendab formiminglutaminovoy, vähemal määral, kui puudujääk foolhapet. Tavaline Uriini metüülmaloonhappele sisu suureneb formiminglutaminovoy happe histidiin pärast tõenditega vaeguse foolhappe, asemel cobalamin.

See aitab eristada neid kahte riiki ja radionukliidide uuring. Kell defitsiit cobalamin, rikkumisega seotud sekretsiooni sisefaktoris, Kahjustatud imendumist märgistatud tsüanokobalamiin, puudust foolhapet, see imendub korralikult.

Kell defitsiit foolhapet, tema kehasse viib kõrgema sisu retikulotsüüdid, arvestades süstimist tsüanokobalamiin (derivaadid) ebatõhus. Foolhappe defitsiit metüülkobalamiini suurendab tase retikulotsüüdid.

Defineerimine indeks killustatust neutrofiilide

Krahv neutrofiilide arvu, koos 4 segment ja rohkem (Summaarne 200 rakk). Määratakse rakkude protsent, koos 5 segmentide ja rohkem võrreldes rakkude hulk, koos 4 segment. Indeks määratakse järgmise valemi:

IS =(KS (5 ja veel))/KS(4);

kus IC - indeks segmenteerimine;

KS (5 ja veel) - Arv killustunud neutrofiilide (edasi 200 rakk), milles segmentide arv on võrdne 5 või enama;

KS (4) - Arv killustunud neutrofiilide, milles segmentide arv on võrdne 4.

Tavaliselt on see indeks pliidid 2,5 kuni 25 %. Kus, kui see ületab 30 % (võnget 120%), Võite rääkida hypersegmentation neutrofiilide. Ta märkis defitsiit foolhappe, metilkoʙalamina, ja ureemia.

Määramine metüülmaloonhappele uriinis poolt Giordio ja Plaud

Reaktiivid.

1. Ioonivahetusvaigust Dowexi-ZX4 (kloriidivorm, 200-400 Mesh). Vaiku pesti viis köidet destilleeritud veega 3 korda, katkestati kahes köites destilleeritud vett ja hoida pimedas tassi temperatuuril 4 ° C.

2. Lisati para-nitroaniliini 0,075 % valmistati lahustades 37,5 mg reaktiivi 500 ml 0,2 M vesinikkloriidhappe lahusega. Hoida pimedas pot, See jäi stabiilne mitu kuud toatemperatuuril.

3.Atsetaatpuhver (pH 4,3) valmistatud 1 M naatriumatsetaati ja 1 M etaanhappe.

4.Diazoreaktiv: 4 ml 0,5 % naatriumnitraat lahus segada 15 ml para-nitroaniliiniga. Segu pandi külmkapis temperatuuril 4 ° C ja jahutati lahus lisati 4 ml 0,2 M naatriumatsetaati. Reaktiiv stabiilne temperatuuridel 4 ° C päevas.

5.Normaalne 0,05 M lahus metüülmaloonhappe: 295 mg metüülmaloonhappe lahustatakse 50 ml vett.

Meetod

Uriini koguti klaaspudelisse ja külmutati kuni uuringu. Uurida tasu osa uriini (20- 25 ml), sulatatud, tsentrifugiruyut, ja supernatant koguti nõrga lahuse naatriumhüdroksiidi või soolhapet pH reguleerimiseks 6,5.

Kromatograafiakolonn kõrgus 20 cm ja diameeter 1 cm oli täis vaiku Dowexi-ZX4. Vaik kiht peaks olema sees 3 cm. Lastakse läbi vaigu 5 ml uriini, pesti destilleeritud veega (2 × 50 ml kiirusega mitte rohkem kui 15 ml 1 pärit). Metüülmaloonhappe võib elueeritakse vaigust 20 ml 0,1 M vesinikkloriidhappe lahusega. Edasi 2 ml eluaati segati 3 ml 1 M atsetaatpuhvris pH 4,3 katseklaasi klaaskorgiga (15×2cm). Segule lisatakse 3 ml külma diazoreaktiva, kusjuures pH tõstetakse 4,0. Segu kuumutati veevannis temperatuuril 94 ° C. 3 min ja 2 ml 3 M naatriumhüdroksiidi lahusega. Tuubi Seejärel eemaldatakse veevannis, suletud ja sisu segati. Segu jahutati toatemperatuuril 10 min ja fotometriruyut 620 nm küvetis pathlength 1 cm.

Kontrolliks segu, kuhu kuuluvad 2 ml 0,1 M vesinikkloriidhappe lahusega, 3 ml ja diazoreaktiva 3 ml atsetaatpuhvris. Metüülmaloonhappele standard lahendus koosneb samadest komponentidest ja 0,02 ml 0,05 M lahus metüülmaloonhappe. Neeldumine need lahendused mõõdeti samadel tingimustel.

Sisu metüülmaloonhappele (mg) mahuühiku uriini (1 l) defineeritakse valemiga:

(IS_Proov-IS_kontroll)/(IS_standard-IS_kontroll)*A *((1000*T)/M)

kus E - neeldumine erinevate proovide;

A - summa metüülmaloonhappele standardses katseklaasi, ml;

1000 - Uriini, võetud teadusuuringute, ml;

T - summa soolhapet, võetud elutsooniks, ml;

M - arv eluaadi, võetud teadusuuringute, ml.

Eespool nimetatud tingimustele, valem saab lihtsustada järgmiselt::

(IS_Proov-IS_kontroll)/(IS_standard-IS_kontroll)*236

Kus, kui summa metüülmaloonhappe uriinis on suurem kui 300 mg / l, tuleks uuesti segada atsetaatpuhverlahust eluaat ja diazoreaktivom, vaid 2 ml eluaati otstarbekas teha 4 10 korda väiksem ja viiakse maht 2 ml 0,1 M soolhappe lahusega. Arvutus peaks arvestama lahjendamist.

Tavaliselt päevas uriinieerimisvajadust 0,6-4,7 mg metüülmaloonhappele. Kell defitsiit cobalamin päev eritumist metüülmaloonhappele jõuab 294 mg. Tavaliselt vastuvõtt 10 g valiini ei suurenda kliirensit metüülmaloonhappele, cobalamin defitsiit suurendab eritumist metüülmaloonhappele.

Määramine metüülmaloonhappele uriinis Green

Reaktiivid.

1. Eeter.
2. Etanool.
3. Lisati soolhapet 0,1 M.
4. Ammooniumsulfaat.
5. Tugev alus vaik deatsidit FF (200 võrgusilm, kloriidivorm).
6. Lisati naatriumnitraat 0,5 % (kaalu / mahu).
7. Lisati para-nitroaniliini (750 mg lahustunud 1 l 0,2 M vesinikkloriidhappe lahusega).
8. Naatriumatsetaadile 0,2 M.
9. Atsetaatpuhver 1 M, pH 4,3: segatud 1 M naatriumatsetaati lahusega ja 1 M äädikhappe lahusega vahekorras 16,35:33,9.
10. Vesilahust naatriumhüdroksiidi 3 M.

A. Standard lahendus metüülmaloonhappele: 100 mg lahustunud 100 ml vett, hoida külmkapis.

B. Töö standard metüülmaloonhappele: standard lahjendatud lahuse 20 aeg 0,1 M soolhappe lahusega (1 ml standard ja 19 ml soolhapet). See summa metüülmaloonhappele samaväärne 100 mg metüülmaloonhappe 1 l uriinianalüüsi tingimused.

Valmistamiseks segada diazoreaktiva 4 ml 0,5 % naatriumnitraat lahendus ja 15 ml para-nitroaniliiniga. Segu pandi jäävannis ja lisage 4 ml 0,2 M naatriumatsetaati.

Meetod.

Uriini koguti ühe päeva, mõõta selle maht ja 10 ml podkislyayut 1 M väävelhappe lahust kuni pH 2,0 või veidi allpool. Ammooniumsulfaat lisati küllastumiseni. Segu asetatakse jaotuslehtrisse ja ekstraheeriti kolm korda eetriga ja etanooli vahekorras 3:1. Et vältida emulsiooni tekkimist ekstraheerijast Segu kasutatud üle.

Ekstrakt läbis väike kolonnkromatograafiaga (1 – 1,5 cm läbimõõduga), valmis 5 ml vaiku. Kolonni pesti 50 ml destilleeritud vesi. Metüülmaloonhappe elueeritakse 0,1 M soolhappe lahusega. Pärast elueerimist valitud 2 ml eluaati, W lisatakse ml atsetaatpuhvris ja 3 ml diazoreaktiva.

Pärast segamist toru pandi veevannis temperatuuril 95 ° C 3 m. Siis lisati 2 ml 3 M naatriumhüdroksiidi ja üks kord suletud katseklaasi korgiga minimeerida kokkupuudet õhuga. Pärast jahutamist mõõdeti absorptsiooni lainepikkusel 620 neid. Suhe tooriku asemel eluaadi 2 ml 0,1 M vesinikkloriidhappe lahusega, ja standard lahendus - 2 ml Tööetalon.